JOVEN CON HIPERHIDROSIS IDIOPÁTICA

Presentación del tema: "JOVEN CON HIPERHIDROSIS IDIOPÁTICA"— Transcripción de la presentación:

1 JOVEN CON HIPERHIDROSIS IDIOPÁTICA
Dr Aguilar Gallego M. Dr Bolaños Diaz A. Hospital Punta Europa. Algeciras

2 HISTORIA ACTUAL Mujer de 27 años sin antecedentes, que consulta por fiebre elevada de varios dias, sin focalidad aparente. Exploración: Tª 41º. T/A 120/70. Pulso 120. A/A: Sudoración de tres años de evolución. Le obliga a dormir con ventilador. Diagnosticada: Sde ansioso.”Hiperhidrosis idiopática”

3 Pruebas complementarias
Analítica de urgencias:Normal. ECG : Taquicardia sinusal. Rx Torax y senos: Normal. Eco Abdomen: Normal. Cultivo esputo inducido-orina-hemocultivos seriados: Negativos

4 INGRESO EN PLANTA ESTUDIO DE SINDROME FEBRIL SIN FOCALIDAD E “HIPERHIDROSIS IDIOPÁTICA”

5 Pruebas complementarias
Hemograma.VSg.PCR: Normales. Coagulación básica: Normal. Sma 20: Normal. Hormonas Tiroideas.Cortisol.PTH: normales. Proteinograma Ig C3C4 ANA DNA ECA:Normales

6 Pruebas complementarias
Serología B C VIH: Negativos. Serología Brucella Lues Tx EB CMV: Inmune EB. Mantoux: Negativo Punción Lumbar: Normal. Micro negativo Fondo ojo: Normal.

7 EVOLUCIÓN Sigue en planta con fiebre continua que remite parcialmente a medidas físicas y antitérmicos.Normotensa. Episodios de predominio nocturno con aumento de la sudoración ( cambiar sabanas). El tiempo a veces nos ayuda???

8 PRUEBA SALVADORA Catecolaminas orina 24 horas:
Adrenalina y Dopamina: Normales. Noradrenalina: 1215 mcg/24h(N<55) VAMA en orina 24 horas: 26,7 mg/24h ( N >10) Metanefrinas totales orina:2734 mg/24 h(N<1000)

9 Sospecha Feocromocitoma Localización
RNM Abdomen Masa redondeada 4x3,5x3 cm interaorto-cava. Hiperintensa de forma heterogenea en T2, con intensa captación de contraste. Gammagrafía MIBG Acúmulo patológico de radiotrazador en esa zona y otro dudoso en región infrahepática izda.

10 RNM ABDOMEN I

11 RNM ABDOMEN II

12 Gammagrafía MIBG

13 Informe Anatomía Patológica
Macro: Pieza nacarada redondeada, con capsula externa de 4,2x3,5x2,8 cm. Al corte superficie lisa. Micro: Infiltrado celular de patrón alveolar sólido. Celulas redondeadas de citoplasma basófilo, nucleo excentrico e hipercromático.No invasión capsular. Inmunohistoquímica: Positivo para sinaptofisina, cromogranina y S-100.

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18 DIAGNÓSTICO FEOCROMOCITOMA EXTRAADRENAL
PARAGANGLIOMA PARAAÓRTICO DERECHO

19 FEOCROMOCITOMA Tumor de la médula adrenal productor de catecolaminas.
Incidencia: Raro 2-8 casos millón habitantes y año. Causa hipertensión curable :0,1%-1% casos. “Tumor 10%”:bilateral,extraadrenal, múltiple,maligno,familiar y en niños.

20 CLÍNICA Alta variabilidad de signos-sintomas de presentación.
Triada sintomática: Cefalea-sudoración-palpitaciones especificidad 93,8%, sensibilidad 90,9% y un valor exclusión de 99,9% La Hipertensión ( paroxistica, fija o mixta) es el sintoma más frecuente: varia en las series llegando 90%.Sin embargo existen series donde sólo llega 51%. Su ausencia puede deberse : secreción sólo adrenalina, pasar inadvertida, sólo aparece ante estimulos(la tuvo en la cirugía). Incidentaloma: Se encuentra al realizar alguna prueba de imagen ,por otra razón distinta.(50% algunas series) En las formas familiares ( Men 2a Men 2B) : Edad menor.Bilateralidad más frecuente.Menos HTA.TAC (76%)

21 CLÍNICA II Clínica atípica: Si producen otros péptidos: hipercalcemia, Cushing etc. Clínica atípica por localización: vesical, glomus carotideo. Clínica atípica por frecuencia: Hiperglucemia fiebre mantenida o leucocitosis persistente Clínica de sde familiares: neurofibromatosis, Von Hippel-Lindau,Men 2A y Men2B.

22 TRATAMIENTO Médico: Alfa bloqueo primero( fenoxibenzamina)
Iniciar 10 mg cada 12 horas mg/dia. Beta bloqueo ( propranolol) Iniciar 10 mg cada 8 horas. Crisis HTA: Nitroprusiato : 5 ampollas 250 glucosado 5% : 5 ml/h----20ml/h.

23 TRATAMIENTO II Cirugía:
Hidratación tras resección para evitar hipotensión severa. Laparoscopia : no mayores de 8 cm o si existe sospecha de malignidad. Manipulación muy cuidadosa de masa tumoral: evitar crisis.

24 TRATAMIENTO III Malignos:
Cirugía lo más extensa posible:50% viven a los 5 años. Paliativo: Quimioterapia: CVD(ciclofosfamida,vincristina, dacarbacina) Radioterapia en Metástasis oseas. Alfa-metil-metatirosina: mg/6-8 h. Máximo 4 gr/dia. MIBG-I 131: Dosis repetidas cada 3-6 meses, reducen la masa tumoral hasta 50%.

25 SEGUIMIENTO Benignos: Supervivencia 95% a los 5 años. Recidivan 5-10%.
Catecolaminas a los 15 dias de cirugía. Revisiones a 1,3,6,12 meses, luego anual durante 5 años. MIBG sistemática para recidivas o metástasis.

26 GENÉTICA SDE MEN 2 1/25000 Gen RET Locus 1p35.1p36.1q21 Locus 10q 11.
PARAGANGLIOMA FAMILIAR RARO GEN SUCCINATODH subunidades B C D Locus 1p35.1p36.1q21 11q23

27 BIBLIOGRAFIA 1 Circunstances of discovery of phaecromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients. Baguet JP, Hammer L, Mazzuco TL,et al.Grenoble Hospital. 2 Pheochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2: a prospective study. Nguyen L, Niccoli-Sire P, Caron P, Bastie D et al.Hospital Timone.Marsella. 3 Personal experience in diagnosis and localization of pheochromocytoma.AnjelKovic Z, Tavcar I. Academia Militar. Belgrado. 4 Differences between sporadic and multiple endocrine neoplasia type 2A phaechromocytoma. Pomares FJ, canas R , Rodriguez JM, Hernadez AM. Hospital Arrixaca Murcia. 5 Multiple endocrine neoplasia type 2 A with the identical somatic mutation in medullary thyroid carcinoma and pheochromocytoma without germline mutation at the corresponding site in the RET proto-oncogene. Akama H et al. Universidad de Sendai. 6 Phaeochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2 A: survery of 100 cases. Casanova S et al. Hospital Avicenne. Bobigny. Francia. 7 Screening for phaeochromocytoma: in wich hypertensive patients?. A semiological study of 2585 patients, including 11 with phaeochromocytoma. Plouin PF et al. 8 Leucocitosis persistente e hiperglucemia. FJ San Juan Portugal et el. Revista clinica Española Nunero 9. Octubre 2006. 9 Manual de diagnóstico y terapéutica en endocrinología básica. Servicio Endocrinología Hospital Ramón y Cajal.

28 Para cualquier pregunta o sugerencia: raimundotm@wanadoo.es
MUCHAS GRACIAS Para cualquier pregunta o sugerencia: