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Definición Epidemiología Clasificación Manifestaciones clínicas Diagnóstico Manejo

El término PC define a un grupo de trastornos del control del movimiento y la postura, no progresivos, que ocurren por una injuria sostenida en etapas precoces del desarrollo del sistema nervioso, esto es dentro de los primeros 5 años de vida 1

1 Es un trastorno de predominio motor (si bien puede acompañarse de otros déficits o anormalidades) La lesión no es progresiva (pero sus manifestaciones pueden experimentar cambios con relación al crecimiento y desarrollo del niño) La localización de la alteración es cerebral, sobre el foramen magno. Ocurre en etapas de crecimiento acelerado del cerebro Debe excluirse una enfermedad progresiva del sistema nervioso central. Las características esenciales de este síndrome son:

Se ha estimado una incidencia mundial de PC de 2 a 2,5 por 1000 recién nacidos vivos con escasa variación entre países desarrollados y leve mayor frecuencia en países en desarrollo. 2

2 Múltiples etiologías Importancia del conocimiento de los distintos factores de riesgo: (1)algunos de ellos se pueden prevenir (2)facilita la detección precoz y el seguimiento de los niños con riesgo de presentar PC

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4 La clasificación en función del trastorno motor predominante y de la extensión de la afectación, es de utilidad para la orientación del tipo de tratamiento así como para el pronóstico evolutivo

4 Forma +++ grave Malformaciones cerebrales Forma +++ frecuente Relación con prematuridad Leucomalacia periventricular MMSS > MMII Etiología prenatal +++ fcte

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4 Es la forma de PC que más se relaciona con factores perinatales Síntoma inicial: hipotonía síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad. (1)Fluctuación y cambio brusco del tono muscular (2)Presencia de movimientos involuntarios (3)Persistencia de los reflejos arcaicos.

4 Posición en tijeras

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4 Otra forma de clasificación según el nivel funcional de la movilidad: nivel I-V según la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System)

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6 (hitos del desarrollo psicomotor)

6 EL Dx es eminentemente clínico reflejo tónico asimétrico

7 Los niños con PC presentan con frecuencia, además de los trastornos motores, otros trastornos asociados y complicaciones. (1) Trastornos sensoriales: aproximadamente el 50% de los niños con PC tiene problemas visuales y un 20% déficit auditivo.

7 Los niños con PC presentan con frecuencia, además de los trastornos motores, otros trastornos asociados y complicaciones. (2) El rendimiento cognitivo oscila desde la normalidad, en un 50-70% de los casos a un retraso mental severo, frecuente en los niños con tetraplejia.

7 Los niños con PC presentan con frecuencia, además de los trastornos motores, otros trastornos asociados y complicaciones. (3) Epilepsia: aproximadamente la mitad de los niños con PC tienen epilepsia, muy frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y riesgo inferior al 20% en dipléjicos

7 Es fundamental la práctica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales asociados: (1) Revisión oftalmológica en todos los casos. En los niños con antecedente de prematuridad está indicado realizar potenciales evocados visuales y, si es posible, electrorretinograma.

7 Es fundamental la práctica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales asociados: (2) Estudio de la audición en todos los casos, especialmente indicado si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infección congénita o tratamiento con aminoglucósidos en el periodo neonatal.

7 Es fundamental la práctica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales asociados: (3) Radiografías: al menos una radiografía de cadera antes de iniciar la carga en bipedestación (se puede obviar o retrasar si el trastorno motor es leve). Otras exploraciones radiológicas en función de las deformidades ortopédicas. En los casos graves se ha de valorar realizar un control radiográfico de caderas anual, por el riesgo elevado de luxación.

8 1.Ortopédicas: contracturas músculo-esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis, osteopenia y fracturas patológicas. 2.Problemas digestivos: reflujo gastroesofágico, dificultades para la alimentación, desnutrición, constipación) 3.Problemas respiratorios: hipersecreción bronquial persistente, tos crónica, neumonías, aspiración 4.Alteraciones buco-dentales, alteraciones cutáneas, vasculares y diferentes problemas que pueden provocar dolor y molestias.

8 Está fundamentado en cuatro pilares básicos: 1.Fisioterapia 2.Ortesis 3.Fármacos 4.Tratamiento quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico).