SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO El termino sindrome nefrotico engloba signos, síntomas clínicos y de laboratorio en una sola entidad renal, caracterizada por proteinuria e hipoalbuminemia. Es aplicable a cualquier condicion clinica con proteinuria masiva, hiperlipidemia y edema

SINDROME NEFROTICO El sindrome nefrotico es la glomerulopatia mas frecuente en niños La incidencia en mundial en niños es de 2-7 por cada 100,000 La edad pico entre los 2 y 3 años Mas frecuente en hombres que en mujeres 1.8:1 Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos que en europeos

SINDROME NEFROTICO Se caracteriza clinicamente por la asociacion de edema, proteinuria, hipoalbunemia e hipercolesterolemia Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 mg/kg/dia en orina de 12 hrs hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

SINDROME NEFROTICO Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845 PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa < 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2 un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico

SINDROME NEFROTICO El síndrome nefrotico puede ser primario o idiopatico o secundario a enfermedades sistémicas Corticosensible, corticoresistente, corticodependiente Síndrome nefrotico congénito o de la niñez

SINDROME NEFROTICO Puede aparecer en cualquier edad, desde el recién nacido hasta el adulto, durante el curso de enfermedades renales o enfermedades sistemicas con involucro renal.

Enfermedades glomerulares primarias asociadas con sindrome nefrotico Lesiones glomerulares minimas Glomeruloesclerosis focal y segmentaria proliferacion mesangial Glomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y III Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o difusa

SINDROME NEFROTICO Orth, Stephan R.; Ritz, Eberhard. Medical Progress: The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume 338(17)  23 April 1998 

SINDROME NEFROTICO Lesiones Glomerulares Minimas es la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en niños Glomerulos aparentemente normales a la microscocopia de luz A la microscopia electronica Con fusion de los pedicelos 95% responden a esteroides 1% progresa a IRCT

Glomeruloesclerosis segmentaria focal Esclerosis en la periferia del ovillo Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3 C1q y C4 80% no responden a esteroides 40-60% progresan a IRCT

Proliferacion mesangial difusa Clinicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios minimos Evolucion similar Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3

Glomerulonefritis membranoproliferativa Aparicion de “doble controno” en la pared capilar Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casos

Glomerulonefritis membranosa Rara en la edad pediatrica Hasta 95% de los casos se presenta en los adultos

Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa Tambien conocida como glomerulonefritis de semilunas Glomerulonefritis rapidamente progresiva Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas

Causas de síndrome nefrotico secundario SINDROME NEFROTICO Causas de síndrome nefrotico secundario Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, AINES Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT) Enfermedades sistémicas: LES, AR, Púrpura Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM, hipotiroidismo Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas

SINDROME NEFROTICO Etiologia y fisiopatologia: Se desconoce la etiología exacta: aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteínas inmunes Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica de la embrana basal glomerural, permitiendo fuga de albumina y otras proteinas

SINDROME NEFROTICO Proteínas Perdidas Albúmina Hipoproteinemia, edema Factor B Alteracion de la via alterna del complemento, infeccion Factor IX, X y XII Trombosis, alteración de coagulación Antitrombina III hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO EDEMA Manifestación clínica mas evidente Principal motivo de consulta Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria Disminución de la presión oncotica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción tubular de agua y sodio

SINDROME NEFROTICO Hiperlipidemia: La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto como el colesterol como los trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000 mg/dl

SINDROME NEFROTICO La hematuria y la hipertensión se pueden observar en aproximadamente el 20% de los pacientes La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de los casos Inmunoglobulinas: IgM se encuentra aumentada, IgG disminuida

SINDROME NEFROTICO Complicaciones: Mortalidad de 1 añ 2% Infecciones: infecciones bacterianas en un 8% Por disminución de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteica La peritonitis primaria es la infección mas frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias, SNC)

SINDROME NEFROTICO Trombosis: Niveles elevados de fibrinogeno Niveles bajos de antitrombina III (80%) Trmbocitosis presente en el 22% de los pacientes Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente

SINDROME NEFROTICO Actividad física: actividad normal o reposo Diuréticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión, compromiso respiratorio por ascitis. El diurético se debe asociar a la administración de albumina

SINDROME NEFROTICO Tratamiento Dietético: Dieta hiposódica Calorías aportadas por grasas –30% Líquidos: 30-60 ml/kg/dia Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria

SINDROME NEFROTICO TRATAMIENTO: Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en dias alternos En caso de recaida se inicia prednisona a 60 mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 dias, posteriomente 40 mg/m2sc/dia por 4 semanas

SINDROME NEFROTICO TRATAMIENTO: Ciclofosfamida: indicado en corticodependencia, corticorresistencia, recaídas frecuentes. 2 mg/m2sc/dia por 12 semanas Ciclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses

SINDROME NEFROTICO DEFINICIONES: Remision: desaparicion de edema y reduccion de proteinuria – 4 mg/m2sc/dia Recaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2sc Corticosensible: negativizacion de proteinuria, desaparicion de signos y sintomas y datos de laboratorio Corticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60 mg/m2cs/dia por 4 semanas Recaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 meses Corticodependiente: =+ 2 recaídas mientras se recibe el tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después de la suspensión del tratamiento

Indicaciones para biopsia renal SINDROME NEFROTICO Indicaciones para biopsia renal Historia de nefritis familiar Deterioro progersivo de la funcion renal Retención de azoados hipocomplementemia Antecedente de enfermedad renal Corticoresistencia Corticodependencia Recaidas frecuentes

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