LACTANTE DE 18 MESES CON MASA MEDIASTÍNICA CALCIFICADA Dr. José Antonio Villegas HH.UU. Virgen del Rocío Sevilla - España

Motivo de ingreso Lactante de 18 meses de edad que ingresa procedente de otro centro hospitalario para estudio y tratamiento de masa mediastínica anterior.

Antecedentes Familiares: –Abuela paterna: tumor renal. Personales: –Embarazo, parto y período neonatal normal –Neumonía (Primer mes de vida). –Vacunas correctas.

Clínica Anorexia y pérdida de peso de dos meses de evolución. Posteriormente disnea con ejercicio leve-moderado y sudoración frecuente Días previos al ingreso: tos diaria, taquipnea y cianosis perioral con el llanto.

PC Iniciales Hemograma: –Leucocitosis /mm 3 (NF: ) –Hb: 10 gr/dl –Plaquetas: /mm 3 Perfil hepático y renal: normales. PCR: 10,85 mg/dl E. Coagulación: normal

PC Iniciales (II) RX de tórax: masa mediastino anterior. TAC torácico: Gran masa en mediastino anterior (8,5 x 9,5 x 6 cm), lobulada, con extensas calcificaciones y pequeños islotes hipodensos que pudieron corresponder a grasa. Desplaza y comprime estructuras vasculares y tráquea, hallazgos compatibles con tumor de células germinales.

RX de tórax TAC torácico

Exploración Regular estado general,reactiva, palidez mucocutánea, aspecto malnutrido. Polipnea, tiraje sub e intercostal. Estridor inspiratorio y cianosis peribucal con el llanto. Ingurgitación yugular de predominio derecho. Exantema macular en región del pañal. No adenopatías destacables.

Secuencia de estudio –Hemograma: leucocitosis /mm3 con neutrofilia /mm3. Hb 9.2 g/dl. Plaquetas /mm3. –EAB: acidosis mixta. –Proteinograma: descenso de albúmina. –LDH: 525 U/l –AFP y beta-HCG 0.1: normales. –Catecolaminas en orina: ligeramente elevadas –Enolasa: 31,2 ng/ml

Situación al ingreso Niña de 18 meses Desnutrición moderada Insuficiencia respiratoria Masa mediastino anterior con calcificaciones Ingresa en UCI (Sd.vena cava superior y parada cardiorespiratoria)

Evolución I Toracoscopia y biopsia (5/10/07): –No concluyente. Extensa necrosis, calcificación y dudosa malignidad (estirpe mesenquimal) –Inmunohistoquímica: S100 (++), Miogenina y CD99 (+/-), Actina, desmina, CD20, CD3, CKPan, Enolasa, Sinaptofisina, EMA: negativos Ki67: elevado –Médula Ósea: Normal

Evolución II Estudio de extensión: normal (TC abdominal, gammagrafía y mapa óseo) Ante situación de dificultad respiratoria se inicia tratamiento citorreductor (VAC) y corticoterapia.

Evolución III Dificultad respiratoria leve Edema en esclavina Masa mediastínica similar en Rx tórax Lesiones en zona de pliegues compatibles con candidiasis cutánea. Placa eccematosa en cara

Evolución IV Biopsia por toracotomía (2/11/07): Ausencia de neoplasia Inflamación crónica inespecífica

Evolución V No dificultad respiratoria No edema en esclavina Aparece lesiones eritematoescamosas en cuero cabelludo TAC tórax: No modificaciones en masa –Células germinales –Linfoma –Pseudotumor inflamatorio –HCL

Biopsia cutánea Histiocitosis de células de Langerhans (CD1a positivo) – Se revisa TAC y mapa óseo: lesión osteolítica en tercera costilla –Histiocitois con afectación cutánea, ganglionar y ósea –Se inicia tto según protocolo LCH III 2001, grupo 2 multisistémico de bajo riesgo –Vinblastina + prednisona

PRUEBAS DE IMAGEN

Situación actual Mejoría clara de lesiones cutáneas Respuesta parcial de masa mediastínica

Preguntas ¿ Utilidad de PET para valorar actividad tumoral? ¿ Tras tto quimioterápico, cirugía de restos tumorales?