Esclerodermia sistémica y trastornos relacionados

Concepto  Es una conjuntivopatia de causa desconocida con manifestaciones heterogéneas y evolución crónica, progresiva  Subgrupos de la Esclerosis Sistémica:  Modalidad cutáneo difusa( esclerodermia y afectación de órganos internos)  Modalidad cutáneo limitada( fenómeno de Raynaud) Sx de CREST

Epidemiologia  Es esporádica adquirida distribuida a escala mundial con afectación a todas las razas  Predominio en mujeres (mas intensa en los años de procreación)  Entre los 30 y 50 años  Mas en personas de raza negra  El 1,6 % de los ptes posee un pariente de primer grado con la enfermedad  Aumenta la posibilidad de otras enfermedades autoinmunitarias

Factores de riesgo  Anticuerpos sericos contra virus citomegalicos humanos  Anticuerpos contra topoisomerasa 1

PATOGENIA  Vasculopatía  Autoinmunidad de tipo celular y humoral  Fibrosis visceral y vascular progresiva en múltiples órganos

Manifestaciones clínicas  Manifestaciones clinicas iniciales  Manifestaciones cutaneas  Alteraciones pulmonares  Alteraciones del tubo digestivo  Alteraciones renales  Alteraciones cardiacas  Complicaciones musculoesqueleticas

Manifestaciones clínicas iniciales  Fenómeno de Raynaud  Fase edematosa  Hiperpigmentacion difusa  Artralgias y debilidad muscular  Fase fibrotica (induración de la piel, desprendimiento de vello y el cabello, menor producción de aceites cutáneos)  Atrofia y fibrosis de aponeurosis, músculos y otras partes blandas

Manifestaciones cutáneas  Engrosamiento cutáneo simétrico y bilateral  Pigmentación oscura de extremidades y tronco  Hipopigmentacion en sujetos de piel oscura  Desprendimiento de vellos y cabellos  Disminuye la sudoración  Piel seca  Cara en mascara de murina( piel tensa y brillosa)  Adelgazamiento de los labios y disminución de la abertura bucal  Deposito de calcio en la piel y tejidos blandos

Alteraciones pulmonares  Neumopatia intersticial  Hipertensión arterial pulmonar  Neumonitis por bronco aspiración  Hemorragia pulmonar  Neumotórax espontaneo  Aumenta la incidencia de cáncer pulmonar

Alteraciones del tubo digestivo  Manifestaciones bucofaríngeas ( xerostomía, enf periodontal, abertura bucal disminuida)  Pirosis, regurgitación y disfagia  Distensión abdominal y síntomas de reflujo agravado  Malabsorción y diarrea crónica  Desnutrición profunda  Pseudoobstruccion intestinal  Estreñimiento grave, incontinencia fecal, hemorragia del tubo digestivo y prolapso rectal  En etapas finales saculaciones y divertículos en el colon

Alteraciones renales  Es la complicación mas temible de la esclerodermia  El cuadro incluye hipertensión acelerada e insuficiencia renal progresiva  Proteinuria, cilindros granulomatosos, hematuria microscópica  Trombocitopenia y hemolisis microangiopatica  Insuficiencia renal oligurica

Alteraciones cardiacas  Derrame pericárdico  Taquicardia auricular y ventricular  Anomalías en la conducción  Hipertrofia e insuficiencia cardiaca

Complicaciones musculoesqueléticas  Artralgias y rigidez generalizada  Disminución progresiva de la movilidad articular  Contracturas en las articulaciones interfalangicas  Poliartritis

Diagnostico  Clínica  Laboratorio  Biopsia de las capas de la piel  Rx de tórax( fibrosis de lóbulos inferiores de los pulmones)  Anticuerpos antinucleares( topoisomerasa 1, centromero)

Tratamiento  Fármacos inmunosupresores: glucocorticoides, ciclofosfamida, metrotexate  Tratamiento antifibrotico: D_penicilamina  Tratamiento vascular: controlar el fenómeno de Raynaud y evitar isquemias  Tratamiento de complicaciones del tubo digestivo: elevar la cabecera del lecho, inhibidores de la bomba de protones, antibióticos como metronidazol, eritromicina  Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar: sildenafilo,diureticos, anticoagulantes. Hipoxemia( oxigeno suplementario)  Tratamiento de las crisis renales: inhibidores de acción breve de la ACE  Cuidados de la piel: antihistamínicos de acción general, uso breve de glucocorticoides

Definición: