HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Concepción García, A., Rodríguez Luis J. C., López Almaráz, R., Sancho Pascual, A., Martín Viota, L., Mateos Durán, M., Murray Hurtado, M., Villanueva Accame, V., Cabrera Rodríguez, R.(*), Armas Ramos, H. Servicio de Pediatría. HUC. (*)Servicio de Pediatría. H. G. La Palma E-mail: angelinescg@hotmail.com

HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Historia actual: Paciente mujer de 14 meses con cuadro de 3 días consistente en rinorrea clara y tos aislada, en tratamiento con azitromicina (1 dosis) y paracetamol. Simultáneamente presenta coloración cutánea amarilla y somnolencia progresiva por lo que acuden a Urgencias. Antecedentes familiares: Padre: diabetes mellitus tipo 1. Antecedentes personales: Ingreso neonatal por ictericia (fototerapia). Ingreso a los 2 meses por bronquiolitis aguda. Exploración física: REG, ictericia cutáneo-mucosa generalizada, hiperemia timpánica bilateral. ACP: MVC, rudo, con roncus dispersos. Abdomen globuloso, hepatomegalia de 2 traveses de dedo no dolorosa. Glasgow 14/15. Tendencia al sueño. No focalidad neurológica.

HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Pruebas complementarias: 19300 leucocitos/mm3 (89% neutrófilos). Tiempo de protrombina 44%. Glucosa 38 mg/dl. GOT y GPT > 9000 U/L. Ácido láctico: 11.6. Bilirrubina total 8.4 mg/dl (fracción directa 7.4 mg/dl). Nitrógeno amoniacal: 92 μg/dl. Ingreso en UCI-Pediátrica con Juicio Diagnóstico: Fallo hepático agudo. Encefalopatía hepática aguda. Infección respiratoria aguda. Tratamiento: Medidas generales: sueroterapia, vitamina k, plasma fresco, fibrinógeno, enemas con lactulosa, cobertura antibiótica, -acido ursodesoxicólico, descontaminación intestinal (neomicina)...

HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Evolución (UCI-P): Mejoría clínica progresiva, manteniendo estado de conciencia adecuado y discreta mejoría analítica. A los 4 días del ingreso: traslado a planta de hospitalización. Pruebas complementarias: Tóxicos en orina y sangre: negativos. Serología VHB, VHC, VIH, otros virus: negativo. Niveles sanguíneos de paracetamol: negativos. C3: 21 mg/dl y C4: 5 mg/dl. IgG 1370 mg/dl. Ecografía abdominal: hígado con disminución generalizada de la ecogenicidad. Anticuerpos anti LKM-1 > 1/640. J. Diagnóstico: HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO 2

HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Tratamiento: Prednisona (2.2 mg/kg/día) y azatioprina (1.7 mg/kg/día). Evolución (ingreso): Día (Tto) TP Fibrinog. Glucemia Amonio GOT-GPT Bt/Bd 29-12 44 262 38 92 > 9000 8.4/7.4 10-1 (0) 26 60 77 69 774/534 21/13.5 14-1 (4) 34 203 111 71 302/391 12.3/10 24-1 (14) 90 197 56 66 92/135 4.7/3

HEPATITIS DE ETIOLOGÍA INFRECUENTE EN LA INFANCIA Evolución (ingreso): Previo al alta se realiza biopsia hepática: hepatitis crónica autoinmune con cambios precirróticos. Tratamiento al alta: prednisona (1.7 mg/kg/día) y azatioprina (1.7 mg/kg/día). Evolución (ambulatoria): Día (Tto) TP/Fibr. Glucemia Amonio GOT-GPT Bt/Bd Pred/Azat 31-1 (+21) 87/210 53 39 101/115 3.8/1.7 1.7/1.7 27-2 (+48) 100/312 87 - 58/56 0.7 0.9/1.7 30-3 (+79) 74 75/56 0.3 (-) /1.7

HEPATITIS AUTOINMUNE EN LA INFANCIA La hepatitis autoinmune (HA) es una enfermedad inflamatoria crónica con destrucción progresiva del hígado produciendo necrosis, fibrosis y cirrosis. Predomina en el sexo femenino. La existencia de otras enfermedades autoinmunes es un hecho frecuente en esta patología. La hepatitis tipo 2 tiene una tendencia a menor edad de presentación. Desde el punto de vista pediátrico tiene mas importancia la HA tipo II (Ac LKM +), ya que esta forma se presenta en niños de menor edad y con mayor frecuencia puede evolucionar con una enfermedad más agresiva.

HEPATITIS AUTOINMUNE EN LA INFANCIA La etiología es desconocida. La patogenia está mediada por un trastorno de la inmunorregulación, mediada por susceptibilidad genética, que origina la producción de autoanticuerpos frente a antígenos hepatocelulares. La hepatitis autoinmune en niños tiene un amplio espectro clínico en el que los síntomas iniciales varían de una forma grave de enfermedad progresiva hepática a elevación asintomática de las transaminasas. En la biopsia hepática de HAI, la presencia de infiltrado inflamatorio portal o periportal, sobre todo si existen necrosis en puentes, unido a los hallazgos de anticuerpos e hipergammaglobulinemia pueden orientar al diagnóstico.

HEPATITIS AUTOINMUNE EN LA INFANCIA El tratamiento inmunosupresor inicial suele consistir en la administración de prednisona +/- azatioprina. Practicamente el 100% de las HAI tipo 2 precisan tratamiento de mantenimiento de por vida. Según la evolución se intentará reducir la medicación a la dosis mínima eficaz. La evolución (sobre todo la tipo 2) se caracteriza por su rápida progresión a cirrosis hepática o fracaso hepático, a menos que se instaure tratamiento inmunosupresor. El transplante hepático está indicado si fracasa la medicación inmunosupresora o presenta efectos secundarios importantes.

HEPATITIS AUTOINMUNE EN LA INFANCIA Gracias por su atención