Enfermedad celíaca Fisiopatología y dietoterapia del niño Facultad de Bromatología UNER

Definición Es una intolerancia permanente a las proteínas presentes en el gluten que se presenta en personas geneticamente suceptibles El Sistema inmune lesiona la mucosa e infiltra la lámina propia y submucosa del intestino delgado. Lleva a la mala absorcion de macro y micronutrientes con consecuencias clínicas y funcionales

Epidemiología La celiaquía se considera una de las enfermedades crónicas más comunes con una prevalencia media del 2%. Esto no fue siempre así, sino que se mejoró el diagnóstico con el desarrollo de los anticuerpos para detectar las formas clínicamente atípicas y silenciosas

Epidemiología Argentina reporta una prevalencia en adultos de 1 cada 167. En pediatría se realizo un estudio (2008/9) que mostró ¿una prevalencia de 1 cada 79 con un 33% de casos sintomáticos y el resto silentes Gualeguychú tiene 330 personas con el diagnóstico de enfermedad celíaca

Epidemiología Se considera que existen 5 a 10 personas con formas silentes o latentes por cada caso diagnosticado

Presentación de la enfermedad Suceptibilidad genética: HLA DQ2 DQ8 Latente: ATC + Biopsia normal Silente: ATC +, Biopsia patológica asintomático Sintomática: presencia de síntomas

Factores involucrados Factores ambientales – Alimentos con trigo, avena, cebada y centeno. – Permeabilidad intestinal – Infecciones (adenovirus) – Fármacos (Interferon) – Flora intestinal: mayor cant. bacteroides y E coli

Factores involucrados Factores genéticos 8 a 15% de los familiares de 1er grado pueden padecer la patología La concordancia entre gemelos homocigotos es del 70 a 75% Los pacientes tienen alta frecuencia de Genes HLA DQ2 y DQ8 (90 a 95%)

Factores involucrados Factores inmunológicos Se considera que los linfocitos T producen citoquinas proinflamatorias en respuesta a la gliadina, lo que desencadena una respuesta inflamatoria que lesiona la mucosa con la consecuente mala absorción

Lesión Histológica Atrofia de las vellosidades con hipertrofia compensatoria de las criptas e infiltración de linfocitos (>25%) en la lámina propia

Manifestaciones clínica Sintomática – Clásica: Síntomas clásicos de mala absorción. Niños menores de 5 años presentan diarrea, dolor abdominal y distención abdominal. Tambien vómitos, irritabilidad y retraso del creimiento. La malnutrición se manifiesta en la masa muscular, el penículo adiposo, pelo, pelo y piel. Bioquímica: anemia, hipoalbuminemia, prolongación de la coagulación, aumento de la FAL

Manifestaciones clínicas Sintomática – Forma atípica:Las manifestaciones digestivas son mínimas o ausentes y puede ser de escasos síntomas. Es más frecuente en el adulto. Retraso de crecimiento Anemia refractaria al tratamiento Trastornos de la conducta, fatiga persistentes Infertilidad, abortos, tratornos menstruales Cefalea

Osteoporosis precoz Cefaleas Aftas bucales recurrentes Alopecia Dolor abdominal crónico, intestino irritable

Manifestaciones clínicas Asintomáticas – Forma silente: generalmente se detectan en estudios realizados en poblaciones de riesgo o endoscopía realizada por otro motivo. Las lesiones de la mucosa son aisladas. – Forma latente: Pacientes diagnosticados y que dejaron el tratamiento luego de mejorar y no presentan recaidas

Enfermedad Celíaca de la infancia: 42 casos Síntomas Nº Fallo de medro 36 Diarrea 30 Irritabilidad 30 Vómitos 24 Anorexia 24 Heces malolientes 21 Dolor abdominal 8 Apetito excesivo 6 Prolapso rectal 3

Enfermedad Celíaca de la infancia: 42 casos Signo Nº pacientes Estatura< Pc Peso <Pc Atrofia muscular 40 Distensión abdominal 33 Edema 14 Dedos en palillo de tambor 11

Diagnóstico Sospechar la enfermedad en: – Familiares de 1er grado – Enfermedades asociadas Diabetes tipo 1 Tiroiditis Anemia hemolítica autoinmune Hepatitis autoinmune. Artritis reumatoidea Enfermedad inflamatoria intestinal Sme de Down, Williams y Turner

Diagnóstico de presunción Métodos de laboratorio que informan sobre mala absorción Orientan sobre la magnitud del compromiso de la enfermedad. No son exclusivas de enfermedad celíaca

1.M alabsorción de azúcares  Ph en materia fecal < a 6  Detección de sustancias reductoras en MF (Clinitest)  Test de d-xilosa  Test de hidrógeno espirado 2.Malabsorción de grasas  Determinación cualitativa de grasas en MF (Sudán)  Determinación cuantitativa en MF mediante: - Test de Van der Kamer - Esteatocrito 3.Malabsorción de proteínas  Proteína marcada con Cr 51  Alfa 1 antitripsina

Diagnóstico Se realiza un primer estudio con detección de anticuerpos – Antigliadina: baja sensibilidad y especificidad – Antiendomisio: alto precio y complejidad – Antitransglutaminasa IgA: fácil técnica reproducibilidad y costo

Diagnóstico Biopsia intestinal: debe realizarse a todo paciente con sospecha clínica y serológica La severidad va de estadio 0 (biopsia normal a Estadio 1 (lesión infiltrativa) 2 (lesión hiperplásica de las criptas) 3 (lesión destructiva de las vellosidades Hay una lesión estadio 4 (hipoplásica) muy raro de observar

Biopsia

Diagnóstico En pacientes en los que está contraindicada la biopsia se puede realizar el estudio genético, la presencia de HLA DQ2/8 tiene 99% de sensibilidad La resolución sintomática luego del tratamiento dietoterápico durante un mínimo de 2 semanas pone broche al diagnóstico

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Permitir un crecimiento y desarrollo óptimo. Intentar volver a la normalidad la mucosa intestinal Asegurar una motilidad intestinal adecuada y evitar complicaciones

ESTRATEGIAS Corrección de las deficiencias nutricionales. Restauración del tejido deplecionado Eliminación estricta de las prolaminas tóxicas de la dieta.

DIETA SIN TACC  Mejoría del carácter.  Mejoría de las deposiciones.  Ganancia de peso en 2 a 3 meses.  Mejoría de la distensión abdominal.  Normalización de la curva P/E en 6m  Normalización de la curva T/E en 2 años

PERIODO AGUDO Periodo inmediato al Dx. Objetivos: - Frenar la diarrea - Disminuir el trabajo intestinal - Prevenir o revertir DH. La alimentación debe ser cualitativa, sin estímulos intestinales, libre de TACC.

PERIODO DE TRANSICIÓN Cubrir necesidades nutricionales Progreción de alimentos y estímulos intestinales. Sin TACC

PERIODO ASINTOMÁTICO O DEFINITIVO Mantener optimo el estado nutricional Plan suficiente, armónico, completo y adecuado. Sin TACC.

SELECCIÓN DE ALIMENTOS Alimentos con prolaminas tóxicas: granos enteros y derivados de trigo, avena, cebada y centeno. Alimentos que pueden tener prolaminas tóxicas: -Espesantes: salsas, cremas, helados, embutidos, lácteos, caramelos, dulces, chiclets, cafés, cacaos instantáneos. -Estabilizantes: aditivos, bebidas, conservas, congelados, extractos, picadillos. -Excipientes: en medicamentos. -Vehiculizantes: levaduras artificiales. Alimentos libres de prolaminas tóxicas: leche fluida, frutas, verduras, huevos, carnes frescas, harinas de arroz, maíz, legumbres, aceite y azúcar

Diferencias alimentarias durante el 1er años de vida entre niño sano y el celiaco. GRUPO DE ALIMENTOSNIÑO SANONIÑO CELIACO LACTANCIA MATERNASI FÓRMULAS INFANTILESSI LECHE, YOGURT Y QUESOTODOSMARCAS PERMITIDAS CARNES Y HUEVOSTODOS FIAMBRES Y EMBUTIDOSNO VEGETALESTODOS FRUTASTODAS CEREALESTODOSMAIZ-ARROZ-MANDIOCA ACEITE Y AZÚCARSI MANTECA, MARGARINA, DULCESTODOSMARCAS PERMITIDAS

ALIMENTOS SUSTITUTOS Copos de maíz triturados Mezclas y combinaciones de harinas: -Harina de arroz (60%) -Fécula de maiz (40%) 2 harinas -Harina de arroz (45%) -Fécula de maíz (30%) 3 harinas -Fécula de mandioca (25%) Productos elaborados a partir de almidón de maíz, fécula de papa, almidón de tapioca, almidon de arroz. Harina de garbanzos harina de soja Galletas de arroz

PROMEDIO DE CEREALES: Harina de arroz, galletas de arroz, almidón de arroz. Harina de mandioca, almidon de mandioca, fécula de mandioca. Harina de maíz, almidón de maíz, fécula de maíz. Harinas de: garbanzos, soja. Fécula de papa.

Complicaciones Mayor riesgo de linfoma T y adenocarcinoma en intestino, boca y esófago Enfermedad celíaca refractaria a la DLG Yeyunoileitis ulcerosa en adultos>60 años Enfermedad celíaca colagenosa Mayor incidencia de osteoporosis, infertilidad y abortos

Cereales TACC en la industria alimentaria y farmacéutica Materia prima Espesante Colorante Estabilizante Aromatizante Vehiculizantes Excipientes

Cereales TACC en la industria alimentaria y farmacéutica Alimentos que originalmente no contienen gluten son elaborados o envasados en las mismas líneas que alientos que si los contienen lo que ocasiona una contaminación cruzada. Lo mismo ocurre en la preparación o cocción de los alimentos. No se puede establecer el origen y posobilidad de contener gluten en alimentos sueltos o artesanales

Codex alimentario Internacional: Menos de 20 ppm se considera libre de gluten ANMAT: menor a 10 ppm de gluten

Adherencia a la dieta El cumplimiento de la dieta a veces resulta dificultoso para los pacientes debido a: – Edad: más fácil en infancia que adolescencia – Sexo: las mujeres son más cumplidoras – Edad al Dg: menos adherencia a mayor edad – Sintomatología: cumplen más los más sintomáticos – Accesibilidad: influyen el acceso y el costo – Características organolépticas de los alimentos – Repercusión psicosocial y vida cotidiana – Apoyo social del entorno – Familiares con celiaquía