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Publicada porJosé Ignacio Cáceres Navarrete Modificado hace 8 años
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Mario Escalante Jefté Córdoba Noel Furcal Abigail González
Hidrocefalia Mario Escalante Jefté Córdoba Noel Furcal Abigail González
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↑anormal del volumen del LCR en el cráneo.
Definición ↑anormal del volumen del LCR en el cráneo. Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015.
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Producción = Absorción
Generalidades: LCR Producción: Plexos coroideos (60-80%) Tejido cerebral: Espacio extracelular Tasa de producción: 20 mL/h. Volumen aproximado: mL (Adulto) Absorción: Granulaciones aracnoideas Producción = Absorción Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015.
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Netter, F. (2007) Atlas de Anatomía Humana. 4ta Edición
Netter, F. (2007) Atlas de Anatomía Humana. 4ta Edición. Barcelona: Elsevier. Lámina 108.
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Circulación del LCR Netter, F. (2007) Atlas de Anatomía Humana. 4ta Edición. Barcelona: Elsevier. Lámina 109.
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Hidrocefalia ↑ Presión ↑Anormal en la formación de LCR Bloqueo de la circulación ↓ Absorción del LCR Presión normal Raro Hipoplasia compensadora Atrofia de la sustancia cerebral Patogénesis Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015.
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Patogénesis ↑Anormal en la formación de LCR INFRECUENTE
Tumor en el plexo coroideo Bloqueo de la circulación Agujero interventricular Acueducto cerebral Agujero medio/Agujeros de Luschka Espacio subaracnoideo ↓ Absorción del LCR Granulaciones aracnoideas Exudado inflamatorio Trombosis venosa/Presión sobre los senos venosos Obstrucción de la vena yugular interna
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Agujero interventricular Tumor
Distensión del ventrículo lateral y atrofia del tejido neural circundante. Acueducto cerebral Congénita Inflamación Tumor Distensión simétrica de ambos ventrículos laterales y del 3er ventrículo. Agujero medio/Agujeros de Luschka Inflamación Tumor Distensión simétrica de ambos ventrículos laterales, 3er y 4to ventrículo. Espacio subaracnoideo Exudado inflamatorio 2ario a meningitis. Distensión de todo el sistema ventricular. Kumar, V. et al. (2010) Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional. 8va Edición. Barcelona: Elsevier.
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LCR alcanza libremente el espacio subaracnoideo.
Clasificación Hidrocefalia ↑ Presión LCR No Comunicante Bloqueo en algún punto entre los plexos coroideos y la salida del LCR a través de los agujeros en el techo del 4to ventrículo. Comunicante LCR alcanza libremente el espacio subaracnoideo. NO EXISTE OBSTRUCCIÓN. Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015.
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Etiología de la hidrocefalia
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Hidrocefalia Congénita
Defectos del tubo neural: Mielomeningocele Estenosis del acueducto Encefalocele
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Hidrocefalia Congénita
Hidrocefalia Aislada Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015
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Hidrocefalia Congénita
Hidrocefalia ligada al X MASA spectrum Paraplejia espástica tipo I ligada al X Agenesis del cuerpo calloso ligada al X
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Hidrocefalia Congénita
Malformaciones del SNC: Chiari DandyWalker Malformaciones de la vena de Galeno
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Hidrocefalia Congénita
Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015
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Hidrocefalia Congénita
Formas sindromicas: Trisomiass 13, 18, 9 Sindrome de WalkerWarburg OTROS Infecciones intrauterinas Papilomas del plexo coroideo
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Hidrocefalia adquirida
Infecciones y tumores Hidrocefalia posthemorragica Hidrocefalia de baja presión
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Hallazgos Clínicos Los signos y síntomas de la hidrocefalia resultan del incremento de la PIC. La cronicidad, o falta de esta, depende del tiempo de instauración del problema y la capacidad del organismo para ajustarse a los cambios.
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Síntomas Cefalea Náusea/Vómito Cambios en el comportamiento
Causado por la presión sobre meninges y vasos sanguíneos Intermitente o persistente Tiende a ocurrir en la mañana debido al aumento de la presión venosa mientras se está en decúbito. Náusea/Vómito Más común cuando la PCI aumenta focalmente en la fosa posterior. Cambios en el comportamiento Irritabilidad/indiferencia/anhedonia/pérdida del apetito El letargo y la confusión son señales de alarma.
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Examen Físico Signos Vitales Pares craneales Fondo de Ojo
Bradicardia HTA Taquipnea Pares craneales Diplopia Paresia de músculos extraoculares secundario a compresión del III/VI PC. Inhabilidad para fijar mirada hacia superior. Fondo de Ojo Papiledema Equimosis/edema periorbital
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Anomalías congénitas asociadas
Columna Vertebral Evaluar por espina bífida Cabeza Los efectos son más obvios en infantes que no han cerrado las fontanelas craneales Macrocefalia Distención/abombamiento fontanela anterior Signo de Macewen Dilatación venas superficiales cuero cabelludo Función Motora Espasticidad de las extremidades, especialmente MI Crecimiento Compresión del hipotálamo puede resultar en desarrollo puberal acelerado o atrasado. Anomalías congénitas asociadas Pulgares en aducción Anomalías oculares * Setting sun sign
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Diagnóstico Siempre debe haber sospecha clínica en aquellos pacientes con cefalea + sintomatología de un aumento de la PIC Confirmación por medio de neuroimágenes En neonatos el método de preferencia es el US Útil sobre todo para los ventrículos laterales (menos para la fosa posterior) Una vez cerrada la fontanella anterior (9-18 meses) pierde su utilidad. En niños y adultos se prefiere el TAC o la RM
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El TAC es confiable, rápido y no interfiere con otros instrumentos médicos implantados.
Si no hay una explicación etiológica clara para la hidrocefalia del paciente, se recurre a la RM en modalidad T2 Las neuroimágenes también son de utilidad para diferenciar entre hidrocefalias obstructivas y las absortivas. Se usa el patrón de dilatación ventricular para determinar el sitio de obstrucción También son útiles para diferenciar la hidrocefalia de la ventriculomegalia secundaria a atrofia cerebral (hydrocephalus ex vacuo)
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Sugestivos de Hidrocefalia
Aumento aislado del tercer ventrículo Dilatación de los cuernos temporales de los ventrículos laterales Edema intersticial en los tejidos periventriculares (mejor visto en RM T2) Borramiento de los surcos corticales
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Manejo
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Manejo Quirúrgico Medidas Temporales Medidas definitivas Medico Adaptado de: Tohma A. Hydrocephalus. Surgery (Oxford), Neurosurgery (2015). 33:8
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Manejo Médico Diuréticos de asa (furosemida) e inhibidores de anhidrasa carbónica (acetozolamida) En periodos cortos de tiempo En hidrocefalias de progresión lenta En pacientes inestables para cirugía Hidrocefalia posthemorragica en el recién nacido Fibrinolíticos
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Medidas Temporales Drenaje lumbar Punciones lumbares a repetición
Accesos ventriculares Drenaje ventricular externo
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Medidas Definitivas 1. Remoción de la causa de la obstrucción
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Medidas Definitivas 2. Ventriculostomia del suelo del 3° ventrículo
- Hidrocefalias obstructivas - Tratamiento para estenosis del acueducto - Sencilla y barata - Tasa de éxito a los 6 meses del 66% - Paciente que no tenga éxito Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015.
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Complicaciones de la Ventriculostomia del suelo del 3° ventrículo
Incapacidad de terminar el procedimiento Disfunción hipotalámica Hemorragia Meningitis Infartos cerebrales Recomendaciones a la hora de seleccionar un paciente para una Ventriculostomia Obstrucciones distales al acueducto de Silvio o en la región de la glándula Pineal. Sin historia de hemorragias, infecciones o shunting previo Pacientes mayores a los 3 meses de edad Morbilidad: 2,1% Mortalidad: 0,2% Kulkarni AV, Drake JM, Mallucci CL, Sgouros S, Roth J, Constantini S. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydrocephalus. J Pediatr. 2009;155(2):254. Bouras T, Sgouros S. Complications of endoscopic third ventriculostomy: a systematic review. Acta Neurochir Suppl. 2012;113:149.
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Medidas Definitivas 3. Derivaciones de LCR
Es la medida mas utilizada para el manejo de hidrocefalia Funciona tanto para hidrocefalia a comunicante como no comunicante Esta compuesto por tres componentes principales: . Catéter proximal . Válvula . Catéter distal Tohma A. Hydrocephalus. Surgery (Oxford), Neurosurgery (2015). 33:8
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Tipos de derivaciones mas comunes
Ventriculoperitoneal Ventriculoatrial Ventriculopleural Lumboperitoneal Lumbopleural Tohma A. Hydrocephalus. Surgery (Oxford), Neurosurgery (2015). 33:8 Válvulas Presión Valores predeterminados Valores ajustables Flujo
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Comúnmente ocurre en los primeros 6 meses
Infecciones 5 -15% Infección de herida quirúrgica, fiebre, meningismo y/o hipertensión endocraneana Comúnmente ocurre en los primeros 6 meses Antibióticos profilácticos perioperatorios Gram (+) Se debe remover la derivación e iniciar terapia antibiótica Falla mecánica Ocurre principalmente durante el primer año Se da principalmente por obstrucción del catéter proximal con los plexos coroideos Da la misma sintomatología que una hidrocefalia Se recomienda el cambio de la derivacion Sobredrenaje Se da por hiperfunción valvular y genera el síndrome de colapso ventricular o síndrome de ventrículo en hendidura 4,2 – 11,5% Presencia de síntomas de hipertensión endocraneana de forma esporádica, generalmente aguda y autolimitada
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Tohma A. Hydrocephalus. Surgery (Oxford), Neurosurgery (2015). 33:8
Chumas P, Tyagi A, Livingston J. Hydrocephalus--what's new?. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2001;85(3):F149. Sánchez C, González C. Derivaciones ventriculares: Hallazgos postquirúrgicos normales y complicaciones. SERAM (2014). S-0131
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Historia Clínica
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¿Síntomas que correlacionen con hidrocefalia?
Caracterización Paciente masculino de 22 años que presenta un cuadro crónico de cefalea, alteración del estado de la conciencia, vómitos precedidos por nauseas, visión borrosa e hemiplejia derecha, con imagen en TAC sospechosa de meduloblastoma ¿Síntomas que correlacionen con hidrocefalia?
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Bibliografía Haridas, A. & Tomita, T. (2015) Hydrocephalus. Tomado de la base de datos Uptodate el 20 de Agosto, 2015. Toma, A. (2015) Hydrocephalus. Surgery (Oxford): Neurosurgery (33:8) Páginas 384–389. Netter, F. (2007) Atlas de Anatomía Humana. 4ta Edición. Barcelona: Elsevier. Lámina 108. Snell, R. (2010) Neuroanatomía Clínica. 7ma Edición. Barcelona: Lippincot Williams & Wilkins. Kumar, V. et al. (2010) Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional. 8va Edición. Barcelona: Elsevier. AANS - Adult Onset Hydrocephalia (2012). Retrieved September 1, 2015 from s/Adult%20Onset%20Hydrocephalus.aspx Smith, E. & Sepideh, A. (2015) Evaluation and management of elevated intracranial pressure in adults. Tomado de la base de datos Uptodate el 27 de Agosto, 2015.
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Anexos Toma, A. (2015) Hydrocephalus. Surgery (Oxford): Neurosurgery (33:8) Páginas 384–389.
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