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Malformaciones congénitas del SNC. Los defectos del tubo neural- Disrafismo son responsables de la mayoría de las malformaciones congénitas del SNC, y.

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1 Malformaciones congénitas del SNC

2 Los defectos del tubo neural- Disrafismo son responsables de la mayoría de las malformaciones congénitas del SNC, y se deben a la falta de cierre del tubo neural que ocurre entre la 3ª-4ª de desarrollo intrauterino

3 El SNC deriva de ectodermo. El canal neural comienza a cerrarse en sentido céfalo-caudal. Anomalías lumbo-sacra mas frecuentes ( por cierre posterior)

4 Cuando cierra el canal, el líquido producido por el neuroepitelio, con alto tenor de proteínas, aumenta la presión y produce una distención del mismo Cuando la presión es excesiva se puede producir la ruptura del tubo neural.

5 La ruptura del tubo neural produce : modificaciones en las partes óseas y en los tejidos blandos adyacentes. Espinas bífidas Hemivértebras Fusiones vertebrales Angiomas Lipomas Meningocele Senos dérmicos

6 ESPINAS BÍFIDAS Es un defecto congénito caracterizado por una falla en el desarrollo de las apófisis espinosas. Cuando está cubierta de piel sana se llama Espina Bífida Oculta y no produce clínica

7 Meningocele Tumoración lumbar o de otra localización con contenido líquido, sin contenido nervioso sin déficit neurológico

8 Mielocele Tumoración cubierta de piel modificada, donde se ve la placa neural en el rafe medio Severos déficit neurológicos Fallas sensorio-motoras Fallas esfinterianas

9 Mielomeningocele Forma grave de disrafismo de la columna vertebral A cualquier nivel del neuroeje Mas frecuente región sacra En el RN tumoración en región sacra, quística, cubierta de una capa de tejido epitelial. Por debajo restos de tejido neural y pérdida de LCR

10 El paciente, RN, muestra : Parálisis flácida de miembros inferiores Pérdida de la sensibilidad Malformaciones posturales de miembros inferiores Malformaciones de la vías génito- urinarias Signos progresivos de déficit neurológicos Hidrocefalia

11 Hidrocefalia: Aumento del LCR Aumento de la P. Endocraneana Daño neurológico Hidranencefalia Hipertensión endocraneana severa Destrucción del parénquima cerebral

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