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QUISTES ARACNOIDEOS Espacios que contienen LCR entre dos capas de la aracnoides. Espacios que contienen LCR entre dos capas de la aracnoides. Son los quistes.

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1 QUISTES ARACNOIDEOS Espacios que contienen LCR entre dos capas de la aracnoides. Espacios que contienen LCR entre dos capas de la aracnoides. Son los quistes verdaderos más comunes del cerebro, pero sólo suponen el 1% de las LOES cerebrales en niños. Son los quistes verdaderos más comunes del cerebro, pero sólo suponen el 1% de las LOES cerebrales en niños. Localización: Localización: Supratentoriales (la mayoría): fosa craneal media (cisura Silvio, más frecuentes), o supraselares (raros, 10%; pueden crecer y dar síntomas: hidrocefalia, alteraciones visuales, disfunción endocrina). Supratentoriales (la mayoría): fosa craneal media (cisura Silvio, más frecuentes), o supraselares (raros, 10%; pueden crecer y dar síntomas: hidrocefalia, alteraciones visuales, disfunción endocrina). Fosa posterior (¼): retrocerebelosos, o dentro del IV ventrículo o de la cisterna pontocerebelosa. Asociados a anomalías genéticas (Aicardi…). Fosa posterior (¼): retrocerebelosos, o dentro del IV ventrículo o de la cisterna pontocerebelosa. Asociados a anomalías genéticas (Aicardi…). Ecografía: área anecogénica con paredes finas. Ecografía: área anecogénica con paredes finas. Diagnóstico diferencial: quistes neuroentéricos, neoplasias quísticas. Diagnóstico diferencial: quistes neuroentéricos, neoplasias quísticas. Tratamiento: resección, derivación cistoperitoneal, ventriculocistostomía endoscópica. Tratamiento: resección, derivación cistoperitoneal, ventriculocistostomía endoscópica.

2 Caso 14. Quiste aracnoideo supratentorial Quiste supratentorial en línea media-lateralizado a la derecha, por detrás de la lámina cuadrigémina. Quiste supratentorial en línea media-lateralizado a la derecha, por detrás de la lámina cuadrigémina. Ecografía transfontanelar: corte coronal (A). Ecografía transfontanelar: corte coronal (A). RM (a los 7 años): T2 coronal (B). RM (a los 7 años): T2 coronal (B). 14.A 14.B

3 Caso 15. Quiste aracnoideo temporal izquierdo Quiste en fosa temporal izquierda (supratentorial). Quiste en fosa temporal izquierda (supratentorial). RM fetal: T2 coronal (A) y sagital (B). El quiste asocia displasia del lóbulo temporal izquierdo. RM fetal: T2 coronal (A) y sagital (B). El quiste asocia displasia del lóbulo temporal izquierdo. Ecografía transfontanelar: corte coronal (C) y longitudinal (D). Mínimo efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral. Ecografía transfontanelar: corte coronal (C) y longitudinal (D). Mínimo efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral. 15.A 15.B 15.C 15.D

4 3. MALFORMACIONES 3.1. Quísticas

5 ESPECTRO DANDY-WALKER I (Malformaciones quísticas en fosa posterior) Prevalencia: 1/ nacidos vivos. De más a menos grave: Prevalencia: 1/ nacidos vivos. De más a menos grave: 1. IV ventriculocele: IV ventrículo enquistado, que se hernia en un encefalocele occipital, que erosiona el hueso. 2. Malformación clásica de Dandy-Walker: Dilatación quística del IV ventrículo (suelo abierto a un quiste), fosa posterior agrandada (tentorio/ confluencia de senos venosos: elevado). Dilatación quística del IV ventrículo (suelo abierto a un quiste), fosa posterior agrandada (tentorio/ confluencia de senos venosos: elevado). Cerebelo hipoplásico, con remanente del vermis rotado superiormente. Cerebelo hipoplásico, con remanente del vermis rotado superiormente. Tronco del encéfalo comprimido. Tronco del encéfalo comprimido. 3. Variante Dandy-Walker: Hipoplasia vermiana con rotación superior; quiste pequeño o ausente. Hipoplasia vermiana con rotación superior; quiste pequeño o ausente. Fosa posterior y tronco del encéfalo, normales. Fosa posterior y tronco del encéfalo, normales. 4. Quiste de Blake: Divertículo embriológico, porción del IV ventrículo primitivo. Divertículo embriológico, porción del IV ventrículo primitivo. Se extiende posteroinferior al vermis (rotado, de tamaño normal) hacia la cisterna magna. Puede elevar el tentorio. Se extiende posteroinferior al vermis (rotado, de tamaño normal) hacia la cisterna magna. Puede elevar el tentorio. 5. Megacisterna magna: cisternas pericerebelosas aumentadas (hoz cerebelosa y venas la cruzan). IV ventrículo y vermis normales.

6 ESPECTRO DANDY-WALKER II 2/3 asocian anomalías del SNC (displasia cortical, agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, encefalocele…) y otras (craneofaciales, cardíacas, urinarias…); hidrocefalia 70-90%. 2/3 asocian anomalías del SNC (displasia cortical, agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, encefalocele…) y otras (craneofaciales, cardíacas, urinarias…); hidrocefalia 70-90%. Diagnóstico: posible con Ecografía (screening y seguimiento hidrocefalia); RM valora en detalle (inserción del tentorio…). Diagnóstico: posible con Ecografía (screening y seguimiento hidrocefalia); RM valora en detalle (inserción del tentorio…). Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial: Quistes aracnoideos de fosa posterior (retrocerebelosos, supravermianos o en ángulo pontocerebeloso): Quistes aracnoideos de fosa posterior (retrocerebelosos, supravermianos o en ángulo pontocerebeloso): Incluído en el espectro por algunos autores. Incluído en el espectro por algunos autores. IV ventrículo normal, comprimido o desplazado. IV ventrículo normal, comprimido o desplazado. No son atravesados por la hoz cerebelosa ni por venas finas. No son atravesados por la hoz cerebelosa ni por venas finas. Tapizado por células aracnoideas/colágeno. Tapizado por células aracnoideas/colágeno. Deformidad en diente molar (Anomalía de Joubert): Deformidad en diente molar (Anomalía de Joubert): Vermis hendido, IV ventrículo en alas de murciélago, mesencéfalo con forma de dientes molares. Vermis hendido, IV ventrículo en alas de murciélago, mesencéfalo con forma de dientes molares. Hiperpnea episódica, apraxia oculomotora, distrofia retiniana. Hiperpnea episódica, apraxia oculomotora, distrofia retiniana. Quistes renales, fibrosis hepática. Quistes renales, fibrosis hepática. IV ventrículo aislado (cerrado). IV ventrículo aislado (cerrado). Tratamiento: derivación ventrículoperitoneal y del quiste. Tratamiento: derivación ventrículoperitoneal y del quiste.

7 Caso 16. Quiste aracnoideo de fosa posterior Quiste retrocerebeloso, compatible con quiste aracnoideo de fosa posterior. Quiste retrocerebeloso, compatible con quiste aracnoideo de fosa posterior. Ecografía transfontanelar: longitudinal (A) y coronal (B). Ecografía transfontanelar: longitudinal (A) y coronal (B). RM: T2 axial (C) y sagital (D). Elevación del tentorio. RM: T2 axial (C) y sagital (D). Elevación del tentorio. El diagnóstico de las malformaciones quísticas de fosa El diagnóstico de las malformaciones quísticas de fosa posterior es muy controvertido, sin llegar a un consenso en ocasiones. En los casos dudosos, la ventriculografía por TC o RM es la única que diferencia entre quiste de fosa posterior y malformación de Dandy-Walker (diagnóstico si se demuestra comunicación entre el quiste y el sistema ventricular). 16.B 16.A 16.C 16.D

8 Caso 17. Malformación clásica de Dandy-Walker Hipoplasia de vermis medio e inferior. Quiste de fosa posterior que comunica con el IV ventrículo. Hipoplasia de vermis medio e inferior. Quiste de fosa posterior que comunica con el IV ventrículo. Ecografía: por fontanela anterior, coronal (A y B) y longitudinal (C); por fontanela retromastoidea (D). Ventriculomegalia leve. Ecografía: por fontanela anterior, coronal (A y B) y longitudinal (C); por fontanela retromastoidea (D). Ventriculomegalia leve. RM: axial T1 (E) y sagital T2 (F). Aumento de la fosa RM: axial T1 (E) y sagital T2 (F). Aumento de la fosa posterior, elevación del tentorio, vermis rotado superiormente. 17.A 17.B 17.C 17.D 17.E 17.F

9 Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker Quiste de fosa posterior. Ventriculomegalia. Gran fosa posterior, inserción alta del tentorio. Quiste de fosa posterior. Ventriculomegalia. Gran fosa posterior, inserción alta del tentorio. RM fetal: T2 axial (A) y sagital (B). RM fetal: T2 axial (A) y sagital (B). Ecografía transfontanelar: coronal (C) y longitudinales (D y E). Ecografía transfontanelar: coronal (C) y longitudinales (D y E). RM postnatal: axial T2 (F) y sagital T1 (G). Dudosa hipoplasia de vermis (aparentemente está íntegro pero rechazado hacia adelante). RM postnatal: axial T2 (F) y sagital T1 (G). Dudosa hipoplasia de vermis (aparentemente está íntegro pero rechazado hacia adelante). 18.A 18.B 18.C18.D 18.E 18.F 18.G

10 Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker Se hizo derivación cistoperitoneal del quiste de fosa posterior. Se hizo derivación cistoperitoneal del quiste de fosa posterior. RM (control con 4 años): Flair axial (H) y T1 con contraste sagital (I): RM (control con 4 años): Flair axial (H) y T1 con contraste sagital (I): Persisten alteraciones en relación con quiste fosa post/Dandy-Walker. Persisten alteraciones en relación con quiste fosa post/Dandy-Walker. Lesión cortical parietotemporal izquierda, hiperintensa en flair Tumoración glial de baja agresividad. Lesión cortical parietotemporal izquierda, hiperintensa en flair Tumoración glial de baja agresividad. Extirpación astrocitoma grado II (por anatomía patológica). Extirpación astrocitoma grado II (por anatomía patológica). 18.H18.I

11 Caso 19. Variante de Dandy-Walker Ecografía transfontanelar: Ecografía transfontanelar: Coronal (A, B y C) y longitudinal (D). Coronal (A, B y C) y longitudinal (D). IV ventrículo amplio, con una fina comunicación con una megacisterna magna. IV ventrículo amplio, con una fina comunicación con una megacisterna magna. 19.A 19.B 19.C 19.D


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