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ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS Pautas de tratamiento en las formas severas Parte 1 Dr. Lucio Pallarés Ferreres Unitat.

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1 ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS Pautas de tratamiento en las formas severas Parte 1 Dr. Lucio Pallarés Ferreres Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Son Dureta

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3 La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal E.T. Bell. Renal Diseases AÑOS 40

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8 Evolución Daño Crónico Secuelas Actividad clínica Actividad y Daño Crónico

9 Recidivas y Supervivencia

10 Efectos Adversos Morbilidad Mortalidad OBJETIVOS del Tratamiento Inducción Remisión Evitar Recidivas Supervivencia Órgano

11 FINALIDAD TERAPÉUTICA Supervivencia fase aguda Supervivencia con mínimos efectos secundarios

12 END POINTS del Tratamiento Remisión (inducción) (%) Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular) % Recidivas (mantenimiento) (%) Supervivencia del órgano (deterioro renal) Supervivencia del paciente (Mortalidad) Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias) Corto Plazo Medio-Largo Plazo

13 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO SNC y SNP Pulmón GMN Proliferativas (IV,Vb) Extracapilar Hematológicas Vasculitis de Wegener PAN microscópica GMN Necrotizantes VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+ Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl) Afectación Digestiva Cardiomiopatía Afectación SNC

14 POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DM Juvenil Afectación Pulmonar o Miocárdica Afectación Pulmonar ESCLERODERMIA Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos SÍNDROME de SJÖGREN Afectación Pulmonar Afectación SNP

15 GOLD STANDARD en el Tratamiento CORTICOSTEROIDES (CS) INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida) INDUCCIÓN MANTENIMIENTO 2 FASES

16 GOLD STANDARD en el Tratamiento CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV + CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV CYC oral + CS AZATIOPRINA (AZA) oral + CS Inducción Mantenimiento

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18 Annals of Internal Medicine Volume 125(7), 1 October 1996, pp Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.

19 Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial

20 Beneficios (Enfermos crónicos) Supervivencia Riesgos (Morbilidad y Mortalidad) Infecciones Aplasias Medulares Fallo ovárico Esterilidad GOLD STANDARD en el Tratamiento


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