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Leucemia de células peludas
Sergio Maldonado Cabrera
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Definición Enfermedad linfoproliferativa (origen linf. B)
Las células tienen prolongaciones citoplasmáticas (células peludas) Fosfatasa acida positiva y resistente tartrato Poco frecuente en México (mas común en el norte) Hombres 4-5:1 mujeres Incidencia .3/100,000 casos
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Anatomía patológica En medula ósea se suelen ver infiltraciones con fibrosis (a veces hay que hacer biopsia hueso) Infiltra en ganglios y bazo
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Etiopatogenia, fisiopatología y cuadro clínico
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Diagnostico Demostrar la presencia de células peludas en sangre periférica, medula ósea o bazo. Se sospecha de un varón (35-50 años) con pancitopenia y esplenomegalia
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Tratamiento evolución y pronostico
Tx de primera linea IFNα (1-5 milllones U/sem) Rituximab y/o Alemtuzumab en caso de que el primero no sea suficiente La evolución tiende a ser buena mas del 80% tiene buena respuesta al IFNα En cuanto al pronostico se menciona que alrededor del 95% se curan, la sobrevida aun sin Tx esta entre 5-10 años Tratamiento evolución y pronostico
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