HIPERBILIRRUBINEMIA.

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1 HIPERBILIRRUBINEMIA

2 GENERALIDADES Ictericia clínica = bilirrubinas > 5mg/dL
25 – 50% de los RN desarrollan ictericia clínica RN produce bilirrubina de 6 – 10 mg/kg/día 1 gr de hemoglobina produce 34mg de bilirrubina

3 GENERALIDADES HEMOGLOBINA DE ERITROCITOS MIOGLOBINA ENZIMAS HEPÁTICAS
GRUPO HEM HEMOOXIGENASA BILIVERDINA BILIRRUBINA NO CONJUGADA BILIRRUBINA UNIDA A ALBUMINA BILIRRUBINA LIBRE PENETRACION AL SNC BILIRRUBINA CONJUGADA EXCRECION POR ORINA Y BILIS

4 FISIOPATOLOGÍA La bilirrubina deriva de la degradación de las proteínas que contienen el complejo hem del sistema reticuloendotelial El HEM proviene en un 75% de la Hb liberada por hemólisis de los hematíes ancianos en el SER. El otro 25% proviene de la Hb liberada por la eritropoyesis ineficaz en la MO, otras proteínas (mioglobina, citocromos, catalasa y peroxidasa) y del hem libre

5 METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

6 CRITERIO CLINICO FACTORES DE RIESGO QUE PUEDEN CONDICIONAR MAYOR DAÑO NEUROLOGICO Peso al nacimiento < 1kg Apgar < 3 a los 5 minutos paO2 menor de 40mmHg + 2hrs PH menor de hr Temperatura rectal < hrs Hipoproteinemia < 4g/dl Hipoalbuminemia < 2.5g/dl Hemolisis o deterioro clínico

7 DEFINICIÓN RNT (BI) > 4mg% en cordón umbilical
> 6mg% en las primeras 12hrs VEU > 10mg% en las primeras 24hrs > 12mg% en las primeras 48hrs > 15mg% en cualquier momento

8 CAUSAS ICTERICIA FISIOLÓGICA ANEMIA HEMOLÍTICA
Congénita: Anomalías de hematíes, deficiencia de PC y G6FD, anemia falciforme Adquirida: Incompatibilidad ABO o Rh, infección, fármacos POLICITEMIA EXTRAVASACIÓN SANGUÍNEA

9 CAUSAS DEFECTOS DE LA ENZIMA GLUCORONILTRANSFERASA
Congénitas: Síndrome de Crigler-Najar y Gilbert Adquiridas: Síndrome de Lucey Driscoll ICTERICIA POR LECHE MATERNA Y AMAMANTAMIENTO METABÓLICOS: Galactosemia, hipotiroidismo. AUEMENTO DE CIRCULACION ENTEROHEPÁTICA FÁRMACOS: Aspirina, sulfonamidas, furosemide

10 HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLÓGICA
Inicio habitual al tercer día de vida Bilirrubina > 2mg/dl en la 1ª semana de vida Máximo de 6 – 8 mg/dl a los 3 dias de vida 12mg/dl aun en límites fisiológicos RNPT 10 – 12 mg/dl al 5º día de vida, max 15

11 HB FISIOLOGICA ICTERICIA FISIOLÓGICA
Aumento de la carga de bilirrubina Captación hepática deficiente Conjugación y excreción deficiente Deficiencia global de la función hepática

12 HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA
Ictericia que APARECE EN EL CURSO DE LAS PRIMERAS 24 HORAS BI >12.9 RNT ; BI >15 RNPt Ritmo de incremento: > 5mg/dL/día Signos de enfermedad subyacente Ictericia + 8 días (RNT) O + 14 DÍAS (RNPT)

13 ICTERICIA POR LECHE MATERNA
Nivel sérico máximo de bilirrubina (10-30 mg/dl) entre los días. Regresión a valores normales entre las 4 – 12 semanas. La interrupción del amamantamiento por 48 hrs se asocia a rápida declinación de la bilirrubina Incremento de peso adecuado , PFH normales, no hemólisis. Incremento en la circulación enterohepática por la betaglucoronidasa.

14 SIGNOS Y SÍNTOMAS Ictericia Cefalocaudal Prematuridad
BPEG (policitemia, infecciones IU) Microcefalia (infecciones IU) Sangre extravascular (hematomas u otras hemorragias) Palidez (hemolisis) Petequias (sepsis, eritroblastosis) Hepatoesplenomegalia Coriorretinitis Onfalitis

15 EXAMENES DE LABORATORIO
BILIRRUBINAS COOMBS DIRECTO, GPO Y RH COOMBS INDIRECTO, GPO Y RH (MADRE) FROTIS Y RETICULOCITOS HEMATOCRITO ANTICUERPOS EN LOS HEMATIES DEL NEONATO ICTERICIA PROLONGADA: INFECCION CONGENITA, HEPATOPATIA, SEPSIS, DEFECTOS METABOLICOS, HIPOTIROIDISMO SCREENING DE LA G-6-PD

16 COMPLICACIONES ENCEFALOPATÍA AGUDA CRONICA > 20 mg/dl
1. hipotonia, letargia, llanto de tono alto, mala succión 2. hipertonia musc. extensores, fiebre y convulsiones 3. hipotonia. CRONICA Atetosis, sordera neurosensorial parcial o completa, limitación de la mirada vertical, displasia dental, deficit intelectual leve

17 COMPLICACIONES KERNICTERUS:
Pigmentación y necrosis de las neuronas en los ganglios basales, corteza hipocámpica, núcleos subtalámicos y cerebelo. La toxicidad cerebral puede revertir si el nivel de bilirrubina desciende antes de que tenga lugar la saturación de los núcleos del SNC Nivel de riesgo: Controvertido, mayor a 25mg/dl en un neonato sano.

18 TRATAMIENTO Alimentación
Fototerapia: Absorción máxima en el espectro azul: nm. Fotoisomerización: isomero polar menos tóxico (bilis), reversible. Isomerización estructural: lumirrubina (bilis, orina), irreversible Fotooxidación: pequeños productos polares (orina)

19 FOTOTERAPIA Profiláctica RN BPEG Hematomas graves

20 FOTOTERAPIA EN RNT SANOS
Edad horas Considerar fototerapia Fototerap Exanguino más foto <24 25-48 >12 >15 >20 >25 49-72 >18 >30 >72 >17

21 FOTOTERAPIA EN RNPt SANOS Y ENFERMOS
NEONATO SANO NEONATO ENFERMO Peso Fototerap Exanguino <1500 5-8 13-16 4-7 10 -14 1500 a 2000 8 -12 7 -10 2000 a 2500 10 -12 16- 18 >2500 Cuadro anterior

22 FOTOTERAPIA TÉCNICA EFECTOS SECUNDARIOS Desnudos Protección ocular
Cambiar posición cada 2hrs INCUBADORA: 5- 8 cm de distancia Monitorizar temperatura Peso diario EFECTOS SECUNDARIOS Incremento perdidas de agua (RNT- 40%, RNPT ) Diarrea acuosa y aumento del agua fecal Hipocalcemia Lesión retiniana Eritema y oscurecimiento de la piel Sindrome de niño bronceado Mutaciones, intercambio cromático roturas de hebras de DNA (proteger escroto)

23 EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Elimina hematíes hemolizados Complicaciones Hipocalcemia, hipomagnesemia Hipoglucemia Hiperpotasemia Cardiovascular Hemorragias Infecciones Hemólisis Enfermedad de injerto contra huésped Hipo- hipertermia

24 FARMACOTERAPIA Gamaglobulina intravenosa : 2g
Fenobarbital : Controversial Metaloporfirinas