METABOLISMO DEL HEM BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE SÍNTESIS. COMENTARIO CLÍNICO. CATABOLISMO DEL HEM: BILIRRUBINA.

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1 METABOLISMO DEL HEM BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE SÍNTESIS. COMENTARIO CLÍNICO. CATABOLISMO DEL HEM: BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA. ETAPA INTESTINAL. ICTERICIAS. ALTERACIONES EN PROCESOS PATOLÓGICOS

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5 HEMOGLOBINA A

6 HEMO: UNA FERROPORFIRINA ES EL GRUPO PROSTÉTICO DE MOLÉCULAS DE GRAN IMPORTANCIA FUNCIONAL LLAMADAS: HEMOPROTEÍNAS. HEMO FORMADO POR: - CICLO TETRAPIRRÓLICO DERIVADO DE LA PROTOPORFIRINA

7 CATALASAS PEROXIDASAS

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9  + ADICIÓN DEL HIERRO

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12 PBG ALA DEHIDRASA (Zinc)  alto contenido de grupos -SH

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18 Porfirias Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por deficiencias de las enzimas implicadas en la síntesis del hem. Hay excesiva acumulación y excreción de porfirinas y sus precursores. Las porfirinas son compuestos químicos que juegan un rol fundamental en los sistemas vivientes por sus propiedades físicas, químicas y biológicas.

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20 PORFIRIAS ADQUIRIDAS SATURNISMO Es una enfermedad ocupacional (fábricas de acumuladores, pinturerías, etc.), producida por intoxicación con plomo, este es neurotóxico, se acumula en hígado y huesos. Atraviesa la placenta y en niños se ha observado mayor sensibilidad. Las vías de entrada pueden ser: inhalación, ingestión o absorción cutánea. El mecanismo de acción del plomo es inhibir la ALA-D oxidando sus grupos sulfhidrilos, desplazando al Zinc y ocupando su lugar.

21 Los síntomas clínicos son:
Convulsiones hasta el coma, Desórdenes del comportamiento, Parálisis, Anemia (reticulocitosis y punteado basófilo). Se altera la biosíntesis del hemo, Nefropatías, gota, cáncer, esterilidad, abortos.

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27 Pigmento amarillo-naranja, tóxico pasa a sangre, difunde a través de membranas, insoluble en agua
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29 En la etapa hepática bilirrubina se separa de albúmina y entra por difusión facilitada: bilitranslocasa. Bilirrubina en el citosol se une a Ligandina o Proteína Y (glutatión s- transferasa). La conjugación se lleva a cabo en el REL. La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, así es excretada y vehiculizada por bilis.

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