Dr. Darío Raúl Rey Sub-Director Carrera de Especialistas en Neumonología (U.N.B.A.) Docente Autorizado (U.N.B.A.) Consultor Honorario Neumonología Hospital.

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1 Dr. Darío Raúl Rey Sub-Director Carrera de Especialistas en Neumonología (U.N.B.A.) Docente Autorizado (U.N.B.A.) Consultor Honorario Neumonología Hospital Gral. De Agudos Dr. E. Tornú SIN CONFLICTO DE INTERESES 1

2 Humo de tabaco- Constituyentes
El N° total de muertes prematuras provocada por el hábito del Tabaquismo excede los por año El TABACO MATA MÁS QUE: Accidentes de transito HIV Drogadicción Asesinatos y suicidio combinados (*) (*) WHO Report on The Global Tobacco Epidemic, 2009 implementing smoke-free Environments WHO/NMH/TF1/09. 1st Edn Geneva, WHO 2009 Acetona Acetona Cadmio As Benzopireno CO Metanol Metanol CN de H2 CN de H2 Fenol Polonio210 Naftaleno NH3 Acido Acetico Naftilamina

3 Histiocitosis X(PLCH)
PLCH es un desorden granulomatoso poco frecuente producto de una descontrolada proliferación e infiltración tisular de la LC´s Las LC´s son distintas a otras células dendríticas por la presencia de gránulos de Birbeck y la expresión de receptores CD1a Suri H; Yi E; Nowakowski G; Vasallo R.- Orph J Rare Dis 2012, 7:10

4 PLCH - EPIDEMIOLOGÍA Afecta adultos masculinos jóvenes (20-40 años) Tabaquistas en el 90% de los casos 20 Centros nosocomiales – 5 años 360 pacientes con ILD % de PLCH (*) En 6 años 15 observaciones de PLCH vs 274 de Sarcoidosis (°) (*) Thomeer M et al.- Acta Clin Belg 2001, 56:163 (°) Colby T.- Hum Pathol 1983, 14:847

5 PLCH – Patogenia 1.- Compromiso selectivo de los bronquiolos respiratorios 2.- Capacidad de los granulomas de LC’s de destruir los bronquiolos infiltrados 3.- Intensa vinculación con el tabaquismo

6 Reclutamiento-activación
Epitelio vías aéreas MØ TNFα Osteopontina TGFβ GM-CSF CCL20 Fibroblastos Reclutamiento-activación Retención de LC´s AutoAg Remodelación FIBROSIS Formación lesiones Nodulares vías aéreas Activación Linfocitos T ENFISEMA PRECOZ

7 PLCH – Clínica / Función pulmonar
S. de impregnación 15-20% Sintomatología ausente o escasa Detección por Rx Tórax ± 25 % Disnea – tos improductiva Astenia– P de peso ± 66 % Ntx espontáneo ± 20 % Dolor torácico Con evidencias de compromisos en otros órganos 15-20% Función pulmonar variable DLCO % Patrón obstructivo variable VC baja RV elevado Curvas F-V alteradas en el 50 % de los casos GSA normal

8 PLCH - Radiología Rx Tórax: Infiltrado reticulomicronodulillar e imágenes quísticas en campos superiores y medios HRCT: IMPRESCINDIBLE Nódulos centrilobulillares mal delimitados – quistes de paredes finas o gruesas- “vidrio esmerilado” en parches NÓDULO CAVITACIÓN QUISTE PARED GRUESA QUISTE PARED FINA

9 PLCH Forma moderada

10 PLCH Forma severa

11 Sexo femenino 45 años Disnea CF II Tos improductiva
Tabaquista 40 paquetes/año

12 Sexo masculino 18 años Astenia pérdida de peso tos improductiva 30 cigarrillos diarios

13 Caso Hospital Británico Ateneo clínico 24-junio-2010

14 PLCH – Pronóstico y Evolución
Cesación tabáquica Mejor evolución pacientes asintomáticos o escasa sintomatología Asociación con neoplasias Evolución Favorable 50% Desfavorable 10-20% Síntomas y signos persistentes 30-40% (*) (*) Tazi A et al.- AJCCRM 1998, 157:2007

15 Clinical outcomes of Pulmonary Langerhans’cell Histiocytosis in Adults
Clinical outcomes of Pulmonary Langerhans’cell Histiocytosis in Adults. Vassallo R et al.- NEJM 2002, 346:484 n: 102 PLCH’s Periodo Enero 1976 – Diciembre 1998 40 hombres 62 mujeres Edad t.m. 38 años (rango años) Tabaquistas 69 Ex-fumadores 28 No fumadores 4 Se desconoce 1 Sobrevida promedio 12.5 años (menor que la media) Predictores de menor sobrevida Edad avanzada p = 0.003 DLCO bajo p = 0.001 RV elevado p = 0.007 FEV1/FVC bajo p = 0.003

16 PLCH -Tratamiento APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Tabaquistas (Ambos sexos)
Rx Tórax patológica Descenso moderado de valores espirométricos DLCO baja HRCT: ORIENTADORA BAL: Presencia de > 5% de LC’s (inmunomarcación con CD1a) Bx pulmonar: Granulomas de LC’s (CD1a S-100) Corticoides Citostáticos(Vinblastina- Mtx) 2-CDA (clordesoxiadenosina- Cladribina) Tx. pulmonar

17 Conclusiones El humo del tabaco es un riesgo reconocido para el desarrollo de la PLCH Fuertes evidencias refirman el papel crucial en su patogenia. Fumadores o ex-fumadores presentan un riesgo aumentado para desarrollar IPF. La HRCT es una herramienta útil para su detección y caracterización.

18 Conclusiones EVOLUCIÓN: Variable e impredecible
Mala evolución se asocia a: Edades extremas “Panalización” y quistes en la HRTC DLCO baja Hipertensión pulmonar Compromiso multisistémico Asociación a enf. malignas

19 El siglo del Cigarrillo (Allan Brandt )
The Cigarette Century; Allan M. Brandt, 2007

20 Muchas gracias “5th Avenue Evening” Childe Hassam