Dr. Darío R. Rey Aerosol granulocyte-macrophage colony stimulating factor for Pulmonary Alveolar Proteinosis Wylan M; Ten R; Prakash U, Nadrous H; Clawson.

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1 Dr. Darío R. Rey Aerosol granulocyte-macrophage colony stimulating factor for Pulmonary Alveolar Proteinosis Wylan M; Ten R; Prakash U, Nadrous H; Clawson M, Anderson P.- Eur Resp J 2006, 27:

2 n: 12 pacientes Enero 1999-Diciembre 2003
iPAP confirmada por histología 6 pacientes con Ac-antiGM-CSF No disnea y/o hipoxemia severas. No PAP 2.aria 250g (aerosol) semanales de GM-SCF. A las 12 semanas, se incrementó a 500g (si no había mejoría) Pautas de mejoría: P02 > 10 mm Hg P(A-a)O2< 12mm Hg DLCO > 12% FVC> 7%

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4 CONCLUSIONES GM-CSF en aerosol es efectivo y seguro
Constituye una alternativa al BAL y al uso de GM-CSF en forma subcutánea

5 An Open-Label Trial of Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor Therapy for Moderate Symptomatic Pulmonary Alveolar Proteinosis* Saiprakash B. Venkateshiah, MD, FCCP; Tom D. Yan, MD; Tracey L. Bonfield, PhD; Mary Jane Thomassen, PhD; Moulay Meziane, MD; Carmen Czich, RN and Mani S. Kavuru, MD, FCCP Chest. 2006;130:

6 n: 25 pacientes iPAP confirmada por BTB o Bx pulmonar Ac antiGM-SCF sérico pretratamiento DOSIS: 250 g / día SC – 500 g el 2º mes y 9 g / Kg / día el 3er.mes

7 RESULTADOS ENROLADOS 25 COMPLETARON TRATAMIENTO 21 DISCONTINUARON
4 SIN RESPUESTA CLÍNICA 9 (36%) RESPUESTA CLÍNICA 12 (48%)

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9 CONCLUSIONES Los Ac antiGM-SCF séricos correlacionan con la severidad clínica La mejoría clínica se inició t.m. a las 8-12 semanas de tratamiento Mejoría de la disnea Menor requerimiento de O2 Menor frecuencia de BAL Mejoría en el Test de marcha 6’

10 NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDEA (LIP)
Desorden linfoproliferativo benigno limitado a pulmón Se caracteriza por infiltración difusa del septum alveolar por linfocitos y plasmocitos. Algunos investigadores la consideran un estadío hiperplásico del tejido linfoideo asociado a la mucosa bronquial (BALT)

11 Lymphoid Interstitial Pneumonia: clinical features, associations and prognosis
Cha S-A; Fessler M; Cool C; Shwarz M; Brown K.- Eur Resp J 2006, 28:

12 Periodo Enero 1985 - Diciembre 1999
2939 pacientes 1167 biopsias quirúrgicas n: 15 pacientes 11 mujeres – 4 hombres Edad 17 – 78 años (t.m. 47 años) Sobrevida comprobada hasta Abril 2003

13 ENFERMEDADES ASOCIADAS
S. de Sjögren 8 A. Reumatoidea 1 IDCV 1 LES 1 Dermatomiositis 1 iLIP 3 HALLAZGOS Patron ventilatorio restrictivo DLCO – TLC disminuídas BAL: alveolitis linfocítica (30%) Predominio CD8

14 TRATADOS 14 C / Corticoides 14 Fallecidos 7 + Ciclofosfamida 3
+ MTX 1 + Colchicina 1 + Azathioprina 1 SOBREVIDA 11.5 Años Fallecidos 7 Enf. Pulmonar terminal 2 Infección post Tx 1 Causas no pulmonares 3 No identificada 1 Tranformación a Linfoma pulmonar maligno: NINGUNO

15 CONCLUSIONES Enfermedad intersticial pulmonar de escasa frecuencia (15 casos en 14 años) Dentro de su rareza, la iLIP es excepcional La respuesta a corticoides produce estabilidad y mejoría clínicas La sobrevida general es aceptablemente buena, aunque algo disminuída