El proceso diagnostico en hipertensión Pulmonar

Presentación del tema: "El proceso diagnostico en hipertensión Pulmonar"— Transcripción de la presentación:

1 El proceso diagnostico en hipertensión Pulmonar
Congreso de la AAMR Mar del Plata, Argentina Octubre del 2014 Dr. Julio Sandoval Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chavez México Buen día. Un honor para mi participar en este programa Hoy revisaremos el proceso que seguimos para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar Click

2 Hipertensión Pulmonar Definición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar (multifacética) Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo. El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW

3 Clasificación Hipertensión Pulmonar
Genética Tóxica Inflamatoria Infecciosa Hiperdinámica Congénita Parasitaria De causa desconocida 1. Hipertensión arterial pulmonar 1.1 HAP idiopática 1.2 HAP hereditaria 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Desconocido 1.3 Inducida por drogas o toxinas 1.4 Asociada con: 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2 Infección por VIH 1.4.3 Hipertensión portal 1.4.4 Cardiopatías congénitas 1.4.5 Esquistosomiasis 1’ Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’’ HP persistente del recién nacido (HPPRN) 2. HP por cardiopatías izquierdas 2.1 Disfunción sistólica del VI 2.2 Disfunción diastólica del VI 2.3 Enfermedad valvular 2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada o salida del VI 3. HP por neumopatías y/o hipoxia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras neumopatías con patrón mixto obstructivo y restrictivo 3.4 Alteraciones respiratorias del sueño 3.5 Hipoventilación 3.6 Exposición crónica a la altitud 3.7 Neumopatías del desarrollo 4. HP por tromboembolia crónica 5. HP con mecanismos multifactoriales no claros 5.1 Trastornos hematológicos:: anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis 5.3 Trastornos metabólicos: enf. por almacenamiento de glicógeno, enf. de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica, HP segmentaria 5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.

4 Una enfermedad multifacética
Sospecha Evaluación inicial Caracterización Confirmación Evaluación funcional Diferente pronostico, diferente tratamiento No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente Proceso diagnóstico ordenado

5 Diagnóstico Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – Niza 2013
Venecia 2003 Dana Point 2008 Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – Niza 2013

6 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

7 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50 Dextro-rotación
Hipertrofia / Dilatación VD, AD Cambios ST-T BRDHH Tronco de AP Prominente Dilatación de AP Centrales Diámetro de la RD Cardiomegalia: CD J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

8 Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)
Eco - Doppler IT > 3.4 m/s PAPs > 50 mmHg IT 2.8 – 3.4 m/s PAPs mmHg IT <2.8 m/s PAPs < 36 mmHg Asintomático Otros datos ECO de HP? ECO ejercicio ? Continuar: Referir a centro especializado Descarta HP

9 Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619
Evaluación inicial – Ecocardiograma Detección: Estimación de la PSAP Tipo de HAP FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI) Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica) Cardiopatía congénita (integridad septal; salino agitado) Información funcional VD Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE Foramen oval Anomalías valvulares (grado y severidad de la insuficiencia tricúspide y pulmonar) Presencia y tamaño de derrame pericárdico Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53:

10 HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común
Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241 Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118; Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1): 21-29 Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241 Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118; Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1): 21-29 HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común Utilidad del ecocardiograma (disfunción sistólica o diastólica) Puede necesitar cateterismo Abandonar: HP “desproporcionada” HP debida a Neumopatía crónica Causa también común (prevalencia de EPOC) PFR completas Imagen (tomo de alta resolución) HP severa; Mecánica preservada, hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo Abandonar HP “desproporcionada” Cateterismo prn Definirlas como: neumopatía sin HP, con HP y con HP severa J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

11 Werner Seeger, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D109–16
HAP vs HP-Neumopatía Werner Seeger, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D109–16

12 Sensibilidad 90-100% Especificidad 94-100% HAPI vs CTEPH*
*Fedulo PF, NEJM 2001 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

13 Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9 Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje V/Q Menor exposición a radiación No contraste IV No experiencia en interpretación (igual a TEP aguda) Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal AngioTAC Sensibilidad de 51% vs 96% con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007) Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda) Falsos positivos (sarcoma) Pobre detección de enfermedad distal (candidato a tratamiento médico) AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI 43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q (1/3 “porque angioTAC fue negativo”)

14 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Estudios Fundamentales
Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje) No invasivo Gran valor diferencial Infravalora obstrucción central Angiografía Pulmonar (Confirmación) Esencial: diferencial; acceso quirúrgico Seguridad; interpretación cuidadosa TAC Helicoidal No invasivo. Definición vascular central Acceso quirúrgico

15 Auger WR et al, Radiology 1992.
Angiografía Pulmonar en TEP Crónica Defectos de perfusión “Bandas” o Estenosis Dilatación post estenótica Amputaciones Adelgazamiento rápido Terminación en “fondo de saco” No defectos de llenado Auger WR et al, Radiology 1992.

16 1. Kim NHS, et al. Circulation 2004
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Cateterismo y Angio La angiografía pulmonar permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica Pistas (obstrucción distal): Presión de oclusión 1 Perfusión subpleural 2 1. Kim NHS, et al. Circulation 2004 2. Tanabe N, et al. CHEST 2012 Normal Anormal

17 Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9

18 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

19 Estudio hemodinámico pulmonar en la HP -cateterismo cardiaco derecho.-
Indicaciones HAP HT Tromboembólica Crónica Casos seleccionados otras clases Objetivos Establecer diagnóstico Evaluar severidad Clasificación hemodinámica Definir respuesta vasodilatadora Pronóstico Procedimiento Determinaciones basales (x3) PAP (s/d/m) PAOP; PAD Gasto cardiaco (termodilución) SVO2 TA sistémica, SaO2, FC, etc. HAP: Prueba vasodilatadora; carga Respuesta + PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó ­ Barberá JA, 2008 Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99

20 Agentes empleados para el reto vasodilatador agudo
Epoprostenol Adenosina Oxido Nítrico Administración Intravenosa Inhalada Infusión 2 ng/kg/min cada 10 a 15 minutos 50 mcg/kg/min cada 2 a 3 min No Rango de dosis 2 a 10 ng/kg/min 50 a 250 mcg/kg/min 10 a 80 ppm Efectos colaterales Cefalea, nausea, mareo Disnea dolor torácico, bloqueo AV ↑ Presión de llenado de cavidades izquierdas en pacientes susceptibles ACCF/AHA JACC 2009; 53:

21 Consideraciones importantes
Realizar las mediciones Al final de la espiración Nivel de referencia de 0 (Posición del transductor) Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

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23 Caracterizaci+on Caracterización J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

24 Caracterización HAP POSIBLE HAP HAP ASOCIADA HAP IDIOPATICA
H Clínica Completa Examen Físico Enfermedad Cardiaca Congénita Ecocardiograma, CCD Anticuerpos específicos Escleroderma, lupus, Sjögren Clínica Drogas/Toxinas Historia de exposición HAP ASOCIADA Porto -Pulmonar US hepato-esplénico, PFH, CCD Esquistosomiasis Endémica, Anticuerpos Clínica, Biopsia Infección por VIH-1 Serología para VIH-1 Hereditaria H familiar, estudio genético HAP IDIOPATICA

25 Imagen Tomografía AR o Helicoidal Enf. parénquima pulmonar
Estudio HPTEC EVOP y HCP HPTEPC EVOP HCP

26 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

27 Valoración de la gravedad Pronostico
Síntomas Clase funcional, síncope, FVD Hemodinámica PAP Disfunción VD (IC, PAD, SvO2) Respuesta vasodilatadora Tolerancia al esfuerzo Prueba de Caminata P. esfuerzo incremental Ecocardiograma Derrame pericardico Tamaño AD Índice excentricidad VI TAPSE Índice función global VD (Tei) Biomarcadores BNP Troponina Acido úrico Otros: Creatinina, Na+

28 ESC / ERS 2009 Determinantes del pronostico en HAP
aDepending on age. bTAPSE and pericardial effusion have been selected because they can be measured in the majority of the patients. BNP ¼ brain natriuretic peptide; CI ¼ cardiac index; 6MWT ¼ 6-minute walking test; RAP ¼ right atrial pressure; TAPSE ¼ tricuspid annular plane systolic excursion; WHO-FC ¼ WHO functional class. Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30: 2493–2537.

29 Una enfermedad multifacética
Sospecha Evaluación inicial Caracterización Confirmación Evaluación funcional Diferente pronostico, diferente tratamiento No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente Proceso diagnóstico ordenado Síntomas, signos, hallazgo incidental Ecocardiograma Imagen, laboratorio, estudios especiales Cateterismo y ECO (funcion VD); CF, C6M, PCPE, Biomarcadores (BNP)

30 Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. R= Se mantiene la PAP de >25 mmHg Debe ser re-introducida la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP? R= No por el momento. Requiere mayor evidencia Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? R= Si, se incluye ahora en la definición Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de 15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? R= Es apropiada. Se señalaron los requerimientos para su medición. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? R= La carga de líquido (500 ml en 5 min) es aceptada. La respuesta a ejercicio requiere estandarización. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

31 HAP: El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..
Retrasos comunes y frecuentemente prolongados Inaceptables en una era de tratamiento efectivo Causas: Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas) Falta de conciencia en comunidad pública y médica Que podemos hacer? Crear conciencia pública y médica Atender recomendaciones diagnosticas (guias) Acceso temprano a centros especializados, y fármacos Educación: formación de especialistas en HP Tamizaje en poblaciones de riesgo

32 Diagnóstico temprano: Tamizaje
Capacidad Funcional TIEMPO Intervención tardía ETAPA TARDIA EARLY STAGE Evolución natural de HAP PRE-CLINICA Intervención temprana TEMPRANA EL OBJETIVO DE LOS PROGRAMAS DE DETECCION ES EL DIAGNOSTICO TEMPRANO M. Humbert 2009 No deterioro funcional

33 Importancia del diagnóstico temprano
No screening With screening 75% 39% 100 100 80 80 63% n = 8 (44%) 60 60 Patients (%) Patients % n = 5 (28%) 40 24% 40 n = 2 (11%) 12% 20 20 1% I II III IV II III IV WHO class WHO class Hachulla E, et al. Arthritis Rheum 2005; 52: Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:

34 Pacientes en riesgo elevado para HP Valoración periódica
Mutación genética conocida (BMPR2) Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos) Espectro de Escleroderma Hipertensión portal (valoración para trasplante) Infección con VIH Exposición a fármacos o tóxicos Cardiopatía congénita Embolia pulmonar aguda Enfermedad células falciformes Neumopatía o cardiopatía crónica Disnea excesiva en relación con la función pulmonar o ventricular izquierda

35 Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP
DLCO/CVF en Escleroderma ECO y Hemodinámica en ejercicio (?): HAP Familiar Disfunción/daño endotelial (células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional Tamizaje genético (?) Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489

36 I am going to stop here and I thank you very much for your attention.
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43 HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común
Utilidad del ecocardiograma (disfunción sistólica o diastólica) Puede necesitar cateterismo Abandonar: HP “desproporcionada” HP debida a Neumopatía crónica Causa también común (prevalencia de EPOC) PFR completas Hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo Imagen (tomo de alta resolución) Cateterismo prn Abandonar HP “desproporcionada” Definirlas como: neumopatía sin HP, con HP y con HP severa J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

44 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

45 Ecocardiografía en la HP
Mukerjee et al. Rheumatol 2004;43:461

46 Pistas durante el cateterismo
Kim NHS, et al. Circulation 2004 Castelain V, et al. J Am Coll Cardiol 2001 Delcroix M, et al. Eur Respir J 2013

47 Subpleural perfusion as a predictor for poor surgical outcome in CTEPH
Subpleural perfusion as a predictor for poor surgical outcome in CTEPH. Tanabe N, et al. CHEST 2012; 141:

48 Abordaje diagnóstico Hoeper et al. Circulation 2006;113; Pacientes con HP no explicada o HP con historia de EP Gammagrama Ventilación - Perfusión V/Q Normal V/Q indeterminado o defectos perfusorios múltiples Angiografía Pulmonar y CCD con evidencia de HPTEC – Confirmación del diagnostico / Factibilidad de Endarterectomìa Pulmonar HPTEC descartada Mayor evaluación de Imagen / Valoración de EP AngioTAC / Angioresonancia Discusión multidisciplinaria entre Neumólogo, Cirujano y Radiólogo acerca del concepto terapéutico

49 Angiotomografía del Tórax Diagnóstico
De gran utilidad Define obstrucción central (accesibilidad) No requiere cateterismo La angiotomografía en centros con experiencia en CTEPH puede ser una alternativa en la evaluación Provee detalles adicionales sugestivos Colaterales bronquiales, patrón en mosaico, enfermedad mediastinal u otras condiciones que semejan CTEPH

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51 Proceso diagnóstico de la HP - Resumen
Fase Exploraciones Sospecha Síntomas, examen físico, Rx tórax, ECG Detección Ecocardiograma transtorácico (ETT) Identificación clase y tipo ETT (valvulopatía o cardiopatía izda., cardiopatías congénitas) ETT con suero salino agitado (cortocircuito intra o extracardiaco) Examen funcional respiratorio y gasometría arterial Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión Analítica general y determinación de: Función tiroidea y hepática Autoinmunidad: ANA, anti-DNA, anti-centrómero, anti-cardiolipina y anti-U1-RNP Serología VIH, virus hepatitis B y C Opcionales TC tórax alta resolución Angio TC helicoidal Ecografía abdominal Estudio del sueño Arteriografía pulmonar selectiva (si HPTEC) Ecocardiograma transesofágico Evaluación y diagnóstico Diagnóstico: estudio hemodinámico pulmonar, prueba vasodilatadora Capacidad de ejercicio: p. marcha 6 min, p. esf. cardiopulmonar (opcional) Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99 51

52 El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años
Retrasos comunes y frecuentemente prolongados Inaceptables en una era de tratamiento efectivo Causas: Diagnostico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Mútiples especialistas y pruebas) Falta de conciencia en comunidad pública y médica Falta de recursos de atención médica en áreas distantes Que podemos hacer? Crear conciencia pública y médica Acceso temprano a centros especializados, y fármacos Educación: formación de especialistas en HP TAMIZAJE en poblaciones de riesgo

53 Haemodynamics at diagnosis: Daily practice vs screening
PAH-SSc1 PAH-HIV2 PAH Dg on a daily practice basis (n = 29) PAH Dg with a screening programme (n = 18) a daily practice basis (n =30) programme (n = 5) mPAP (mmHg) 49 ± 17 30 ± 9 46 ± 13 CI (L/min/m2) 2.8 ± 0.7 3.2 ± 1.0 3.0 ± 0.8 3.6 ± 0.8 TPR (IU) 12.6 ± 7.7 6.6 ± 4.8 10 ± 4 4 ± 3 1.Hachulla E, et al. Arthritis Rheum Sitbon O, et al. Am J Respir Crit Care Med 2008.

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56 Hipertensión Pulmonar Definición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar. Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo. El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW A manera de introducción recordemos que la hipertensión pulmonar no es una enfermedad per se sino un grupo heterogéneo de condiciones clínicas que tienen en común un espectro amplio de cambios patológicos a nivel de la circulación pulmonar lo que produce como consecuencia, un incremento de la resistencia vascular pulmonar y de la presión pulmonar. Así, la hipertensión pulmonar es, en todo caso, una enfermedad multifacética con muy variable expresión clínica y de ahí la dificultad en su diagnóstico. Click Desde el punto de vista hemodinámico la definimos a la hipertensión pulmonar como la existencia de una presión pulmonar media mayor de 25 mmHg en el reposo Ahora bien, es importante señalar que no es lo mismo hipertensión pulmonar que hipertensión arterial pulmonar, la definición de esta última requiere, además de una presión pulmonar media mayor de 25 mmHg, la demostración de una presión arterial pulmonar en cuña menor de los 15 mmHg, hecho que establece la naturaleza pre-capilar como el sitio predominante de obstrucción vascular. Esta separación tiene importantes consecuencias pronosticas y terapéuticas. Requiere asì mismo de la existencia de una resistencia vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood para eliminar aquellas situaciones donde exite hipertensiòn pulmonar como consecuencia de un gasto cardiaco elevado y no hay enfermedad vascular pulmonar OMS NIZA 2013

57 Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al
Clasificacion Clinica Actualizada Simonneau G, et al. JACC 2009; 54: S43-S54 Hipertensión Arterial Pulmonar HAP Idiopática Hereditaria BMPR2 ALK-1 Endoglin (con o sin THH) Desconocida Inducida por drogas y Toxinas Asociada con: Enfermedades del tejido conectivo Infección por VIH Hipertensión portal Enfermedad cardiaca congénita Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica HPPRN 1’. EPVO y / o Hemangiomatosis CP Formas severas de hipertensión pulmonar Comparten lesiones vasculares similares Sitios de obstrucción similares Comparten mecanismos patobiológicas similares Pobre pronóstico “Deben tratarse igual” Genética Tóxica Inflamatoria Infecciosa Hiperdinámica Congénita Parasitaria De causa desconocida 3. HP Debida a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia EPOC, Intersticial Otras; patrón mixto Trastornos del sueño Hipoventilación alveolar Altitud Anormalidades del desarrollo 4. HP Causada por Tromboembolia Pulmonar Crónica Como también recordarán, existen cinco grupos diferentes en la clasificación actual; el grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar, el grupo 2 de la hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda, el grupo 3 de la hipertensión pulmonar que ocurre en las neumopatías crónicas, el 4 de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y finalmente el grupo 5, donde los mecanismos patogénicos permanecen desconocidos o son multifactoriales. Caracterizar cada una de las entidades que conforman la hipertensión pulmonar es fundamental en el proceso diagnóstico ya que, como señalamos, esto tiene importantes repercusiones pronosticas y terapéuticas Click El grupo 1 merece atención especial. Es en este grupo donde han ocurrido avances importantes en su patogénesis y tratamiento. Reúne condiciones que tienen muy diversa etiología incluyendo causas genéticas, tóxicas, inflamatorias, infecciosas, congénitas y parasitarias. Incluye también la forma idiopática o de causa desconocida. El fundamento para agruparlas bajo el mismo rubro radica en el hecho de que se trata, en todas, de formas severas de hipertensión pulmonar, de que comparten lesiones vasculares y mecanismos patobiológicos similares. Todas conllevan un pobre pronóstico y, por todo lo anterior, en la actualidad se sugiere tratarlas igual. 5. HP por Mecanismo desconocido o multifactorial Hematológicos Sistémicos Metabólicos Otras 2. HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda Disfunción Sistólica Disfunción Diastólica Enfermedad valvular

58 Cardiopatías congénitas
Pronóstico - HAP McLaughlin VV, Chest 2004; 126: 78S 100 80 Cardiopatías congénitas Portopulmonar 60 % Supervivencia HAPI 40 Colagenopatías Esta figura de Valerie McLaughlin ilustra como el pronóstico, aún en este grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar, es muy variable y de ahí la importancia, no solo del diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar, sino también de su caracterización en cuanto a las diferentes etiologías que componen este grupo. Click 20 VIH 1 2 3 4 5 Años

59 El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..
Retrasos comunes y frecuentemente prolongados Inaceptables en una era de tratamiento efectivo Causas: Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas) Falta de conciencia en comunidad pública y médica Falta de recursos de atención médica en áreas distantes Que podemos hacer? Crear conciencia pública y médica Acceso temprano a centros especializados, y fármacos Educación: formación de especialistas en HP Tamizaje en poblaciones de riesgo Ya entrando de lleno al tema del diagnóstico, lo inicio con una reflexión preocupante; a pesar de nuestros avances tecnológicos, el tiempo entre el inicio de los síntomas y el establecimiento del diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años. Click Los retrasos son comunes y frecuentemente muy prolongados, hecho inaceptable en una era donde tenemos un tratamiento efectivo Las causas son muy variadas e incluyen errores en el diagnóstico, en donde el paciente ocurre con múltiples especialistas y es sujeto a múltiples pruebas innecesarias. Sin duda existe aún falta de conciencia sobre el problema de hipertensión pulmonar en el publico y en la comunidad científica y, en muchos países, la falta de recursos para la atención médica, es también una causa del retraso en el diagnóstico. Que podemos hacer por ahora?. El crear conciencia comunitaria sobre el problema de hipertensión es importante, al igual que lo es el promover el acceso temprano a centros especializados, la formación de especialistas en hipertensión pulmonar a través de programas como este y la búsqueda intencionada de hipertensión pulmonar en poblaciones de riesgo. Esto último, representa una oportunidad muy valiosa para realizar el diagnóstico tempranamente.

60 Diagnóstico Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – Niza 2013
Venecia 2003 Diagnóstico Dana Point 2008 Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 – El proceso diagnóstico de la hipertensiòn pulmonar ha sido uno de los temas importantes a discutir desde el simposio mundial de hipertensión pulmonar que se llevo a cabo en Venecia en el año de 2003 y ha sufrido desde entonces algunas modificaciones en los simposios mundiales de Dana Point y en el más reciente, el de Niza a finales del año pasado. Click En este ultimo se ha mantenido, con algunas pequeñas modificaciones y precisiones, el algoritmo diagnòstico de las guias de la European Society of Cardiology y de la European Respiratory Society publicado en el 2009. Niza 2013

61 Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ? Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? En Niza, ademàs de actualizar el algoritmo diagnóstico, la discusiòn se centrò en contestar estas cinco preguntas relacionadas. Debe seguir la PAP media de 25 mmHg la definiciòn de HP; porque no > de 20 mmHg y debe o no introducirse el tèrmino “limìtrofe” para aquellos con PAPm entre 21 y 24 Que hay de la hipertensiòn pulmonar inducida por ejercicio Debe introducirse la resistencia vascular pulmonar en la definiciòn Es apropiada la presiòn arterial pulmonar en cuña > 15 mmHg apropiada para distinguir HP pre de postcapilar y como debe medirse la PAP en cuña y Finalmente, cual es el valor del reto con volumen o con ejercicio para definir entre HAP e HP debida a disfunciòn ventricular izquierda Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

62 Aquì se muestra el algoritmo diagnòstico actualizado en Niza
Se trata de un proceso que se inicia con la sospecha clínica, y la evaluación inicial, seguido por el el establecimiento del diagnóstico definitivo y la caracterización del tipo de HP. Cabe señalar que aunque no està señalado en el esquema, el proceso diagnòstico incluye el establecimiento del grado de afectación funcional del paciente, aspectos importantes para determinar el pronóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Como todos los algoritmos, este un tanto complicado pero lo analizaremos paso a paso Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

63 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50 Dextro-rotación
Hipertrofia / Dilatación VD, AD Cambios ST-T BRDHH Como señalè, el proceso diagnóstico se inicia con la sospecha de hipertensión pulmonar, sospecha que proviene de un síntoma, de un hallazgo físico o bien de un hallazgo circunstancial en el electrocardiograma o en la placa de tórax. Los síntomas más comunes incluyen la disnea y la fatiga durante esfuerzo, el dolor torácico, el síncope y las palpitaciones también durante esfuerzo físico. La hipertensión pulmonar debe ser parte nuestro diagnóstico diferencial en todo enfermo con disnea de esfuerzo no claramente explicada. Más tardíamente pueden aparecer datos de congestión venosa sistémica como reflejo de falla cardiaca derecha. En el electrocardiograma, pueden existir la dextro-rotación del eje, el bloqueo de la rama y datos de hipertrofia o dilatación de cavidades derechas. Los cambios del segmento ST de V1 a V4, como reflejo de sobrecarga sistólica, son también característicos. En la radiografía del tórax la cardiomegalia de grado variable y la prominencia del tronco de la arteria pulmonar son característicos y puede haber dilatación de las arterias pulmonares centrales, en especial de la rama derecha. En los casos con hipertensión pulmonar debida a neumopatía crónica, la radiografía mostrará los hallazgos característicos. En aquellos con hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda, los datos de congestión veno-capilar son más prominentes y puede existir derrame pleural bilateral. Click Tronco de AP Prominente Dilatación de AP Centrales Diámetro de la RD Cardiomegalia: CD J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

64 Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)
Eco - Doppler Realizar un ecocardiograma – Doppler es un paso obligado en la evaluación inicial del paciente con sospecha clínica de hipertensión pulmonar y es además un excelente herramienta para el tamizaje en poblaciones en riesgo de hipertensión pulmonar. El análisis de la velocidad de regurgitación tricuspídea permite diferenciar a los pacientes sin hipertensión pulmonar, cuya velocidad de regurgitación en menor de los 2.8 metros por segundo, de aquellos con hipertensión pulmonar manifiesta cuya velocidad de regurgitación es mayor a los 3.4 metros por segundo. Con ello podemos tener una idea aproximada de la presión sistólica de la arteria pulmonar, calculada a través de la ecuación de Bernoulli. Click IT > 3.4 m/s PAPs > 50 mmHg IT 2.8 – 3.4 m/s PAPs mmHg IT <2.8 m/s PAPs < 36 mmHg Asintomático Repetir ECO 6 meses ECO ejercicio ? Continuar: Referir a centro especializado Descarta HP

65 Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619
Evaluación inicial – Ecocardiograma Detección: Estimación de la PSAP Tipo de HAP FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI) Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica) Cardiopatía congénita (integridad septal; salino agitado) Información funcional VD Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE Foramen oval Anomalías valvulares (grado y severidad de la insuficiencia tricúspide y pulmonar) Presencia y tamaño de derrame pericárdico Además de permitir una estimación de la presión pulmonar, este ecocardiograma inicial puede brindar mucha información sobre el tipo de hipertensión pulmonar, en los casos con hipertensión pulmonar debida a enfermedades, congénitas o adquiridas, del corazón izquierdo. Finalmente, el ecocardiograma provee también información muy valiosa del estado funcional del ventrículo derecho en todos los casos con hipertensión pulmonar. Las variables funcionales derivadas de este método, como el TAPSE entre otras, tienen significado pronóstico muy importante. La existencia o no de foramen oval, lo mismo que la existencia y magnitud del derrame pericardico tienen también un valor pronostico. Click Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53:

66 HP debida a cardiopatía izquierda Causa muy común
Utilidad del ecocardiograma (disfunción sistólica o diastólica) Puede necesitar cateterismo Abandonar: HP “desproporcionada” HP debida a Neumopatía crónica Causa también común (prevalencia de EPOC) PFR completas Hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo Imagen (tomo de alta resolución) Cateterismo prn Abandonar HP “desproporcionada” Definirlas como: neumopatía sin HP, con HP y con HP severa Siguiendo con el algoritmo propuesto Con la sospecha clínica y un ecocardiograma compatibles con hipertensión pulmonar, debemos, a seguir, considerar dos de las causas más comunes de hipertensión pulmonar: cardiopatía izquierda y la enfermedad pulmonar crónica. Para ello contamos ya con la historia clínica y los hallazgos físicos, los factores de riesgo, el electrocardiograma y la radiografía del tórax. Contamos también con la información del ecocardiograma sobre el estado funcional del ventrículo izquierdo (disfunción sistólica o diastólica) y de sus válvulas (Aortica y Mitral). En los casos con cardiopatía izquierda. En algunas situaciones puede requerirse cateterismo para establecer el compromiso izquierdo con certeza. Debemos contar con pruebas de función respiratoria completa incluyendo la difusión de monóxido de carbono, gases arteriales y estudios de imagen como la tomografía de alta resolución, en la valoración completa de la existencia o no de compromiso parenquimatoso pulmonar crónico. En la actualidad se recomienda abandonar los términos de hipertensión pulmonar “desproporcionada” en ambas condiciones y referirse a hipertensión pulmonar poscapilar aislada o HP pre y poscapilar combinadas en el caso de las cardiopatías izquierdas y en el caso de las neumopatías definirlas como: Neumopatía sin HP (PAPmedia < 25mmHg), Neumopatìa con HP (PAP media > 25mmHg) y Neumopatìa con HP severa (PAP media > 35 mmHg o PAP media > 25 mmHg pero con ìndice cardiaco menor de 2.0 L por minuto/m2) Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8 J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

67 Sensibilidad 90-100% Especificidad 94-100% HAPI vs CTEPH*
Si se confirma la existencia de cardiopatía izquierda o neumopatía crónica como causa de hipertensión pulmonar, estos pacientes deberán recibir el tratamiento para su problema de base y, si la hipertensión pulmonar es severa o hay datos de disfunción grave del ventrículo derecho, los enfermos deben ser referidos a un centro especializado de hipertensión pulmonar. De no existir lo anterior, este es el momento de realizar un gammagrama pulmonar ventilatorio /perfusorio, que es el mejor método de tamizaje para el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Esta figura muestra los hallazgos característicos; defectos lobares o segmentarios periféricos en la perfusión (imagen derecha) en presencia de una ventilación quasi normal (imagen izquierda). (Click) La sensibilidad del método es muy elevada. Si el resultado es positivo, esto es, sugestivo de hipertensión pulmonar tromboembólica, debe procederse a angiotomografía del tórax, cateterismo derecho con angiografía pulmonar para confirmar el diagnóstico y evaluar su tratamiento, todo ello de preferencia en un centro experto con programa de endarterectomia pulmonar. Si el resultado de este estudio es negativo, debe procederse entonces al cateterismo cardiaco derecho. Click Sensibilidad % Especificidad % HAPI vs CTEPH* J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50 *Fedulo PF, NEJM 2001

68 Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9 Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje V/Q Menor exposición a radiación No contraste IV No experiencia en interpretación (igual a TEP aguda) Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal AngioTAC Sensibilidad de 51% vs 96% con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007) Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda) Falsos positivos (sarcoma) Pobre detección de enfermedad distal (candidato a tratamiento médico) AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI 43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q (1/3 “porque angioTAC fue negativo”) Esta diapositiva, derivada de las recomendaciones del consenso de Niza, pretende enfatizar como el gammagrama V/Q, y no la angiotomografía pulmonar, es el mejor método de tamizaje en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. No requiere contraste intravenoso y no se requiere mayor experiencia en la interpretación. El angioTAC, por otro lado, tiene mucho menor sensibilidad que el V/Q, requiere de mayor experiencia en la interpretación, puede dar falsos positivos en el caso de tumores vasculares, y no detecta fácilmente enfermedad tromboembólica distal, algo que es desafortunado porque estos pacientes tienen ahora tratamiento médico efectivo. Click En este sentido, los defectos del gammagrama V/Q, en presencia de un angioTAC “normal” sugieren enfermedad tromboembólica distal En la práctica, el tener un AngioTAC “normal” en un paciente con Hipertensión pulmonar, ha sugerido “erróneamente” el diagnóstico de HAP idiopática Como lo demuestra este registro donde el 43% de los pacientes NUNCA tuvieron un gammagrama V/Q “porque el angioTAC fue negativo”. El mensaje es que debemos seguir realizando gammagrama V/Q en todos nuestros pacientes con sospecha de hipertensión arterial “idiopática”

69 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Estudios Fundamentales
Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje) No invasivo Gran valor diferencial Infravalora obstrucción central Angiografía Pulmonar (Confirmación) Esencial: diferencial; acceso quirúrgico Seguridad; interpretación cuidadosa TAC Helicoidal No invasivo. Definición vascular central Acceso quirúrgico Ahora bien, para la confirmación del diagnóstico y para definir la accesibilidad quirúrgica en los casos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, la angiografía pulmonar convencional durante el cateterismo derecho, es fundamental. Es un procedimiento seguro si bien requiere de experiencia en su interpretación, Aprovecho la diapositiva para mencionar que la angiotomografía pulmonar, en manos expertas puede también definir diagnóstico de obstrucción vascular proximal y con ello el acceso quirúrgico. Ofrece además otras pistas diagnósticas como el patrón en mosaico y la prominencia de la circulación bronquial. Click

70 Auger WR et al, Radiology 1992.
Angiografía Pulmonar en TEP Crónica Defectos de perfusión “Bandas” o Estenosis Dilatación post estenótica Amputaciones Adelgazamiento rápido Terminación en “fondo de saco” No defectos de llenado Con mucho sin embargo, la angiografía pulmonar durante cateterismo derecho es, como mencioné, el estudio más importante en esta forma de hipertensión pulmonar.. En esta publicación de William Auger de la Universidad de California en San Diego, se describieron los hallazgos angiográficos característicos de la tromboembolia pulmonar crónica, mismos que aún permanecen vigentes. Este estudio puede mostrar: Defectos de perfusión pulmonar de grado variable, La presencia de bandas o estenosis vasculares, en donde la dilatación post- estenótica, como se observa en el recuadro superior izquierdo, es uno de los hallazgos mas característicos de esta condición y Pueden observarse también terminaciones vasculares abruptas en forma de amputaciones, adelgazamiento rápido o en fondo de saco. Importante señalar que en la TEP crónica , a diferencia de la tromboembolia pulmonar aguda, los defectos de llenado intravascular no son frecuentes Click Auger WR et al, Radiology 1992.

71 1. Kim NHS, et al. Circulation 2004
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Cateterismo y Angio La angiografía pulmonar permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica Pistas (obstrucción distal): Presión de oclusión 1 Perfusión subpleural 2 1. Kim NHS, et al. Circulation 2004 2. Tanabe N, et al. CHEST 2012 Normal Anormal Así, La angiografía pulmonar permanece como -el estándar de oro- para el diagnóstico y la evaluación del tratamiento quirúrgico Tiene la ventaja adicional de que combina la imagen y la evaluación hemodinámica, hecho importante ya que la comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica son críticas para decidir la cirugía. Ejemplo, si el grado de obstrucción no es muy grande y la hemodinámica esta muy alterada, esto sugeriría obstrucción vascular distal importante, hecho que podría contraindicar la cirugía. También, durante estos estudios existen algunas otras pistas que pueden ayudar a evaluar la existencia o no de enfermedad vascular distal y son: el comportamiento del trazo hemodinámico durante la oclusión para obtener la presión capilar pulmonar y dos el recientemente descrito patrón de perfusión subpleural. Estoy seguro que estas pistas serán revisadas al discutir, específicamente, el diagnóstico de hipertensión tromboembólica crónica . Click

72 Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9 Esta figura, derivada del último consenso de Niza, resume de manera sencilla los pasos para la evaluación de estos pacientes. La sospecha derivada de los hallazgos del ECO y del gammagrama V/Q, La confirmación con el cateterismo y la angiografía pulmonar Hallazgos que permitirán que permitirán la evaluación del riesgo quirúrgico en conjunto como otras variables como la existencia de otras co-morbilidades y la experiencia del equipo quirúrgico del centro. Click

73 Ahora bien, si desde el gammagrama el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica no es viable, porque no hay defectos, entonces debemos ir directamente a cateterismo derecho. En este, la demostración de una presión arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg, en presencia de una presión capilar menor de 15 mmHg y de una resistencia vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood, señala que nuestro paciente corresponde al grupo 1 de hipertensión arterial pulmonar y procederíamos ahora a su caracterización al través de pruebas diagnósticas específicas. Si estas pruebas resultaran negativas, estableceríamos el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar idiopática o bien, ante una historia familiar de hipertensión pulmonar compatible y de estudios genéticos pertinentes podríamos establecer el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar hereditaria. Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

74 Estudio hemodinámico pulmonar en la HP -cateterismo cardiaco derecho.-
Indicaciones HAP HT Tromboembólica Crónica Casos seleccionados otras clases Objetivos Establecer diagnóstico Evaluar severidad Clasificación hemodinámica Definir respuesta vasodilatadora Pronóstico Procedimiento Determinaciones basales (x3) PAP (s/d/m) PAOP; PAD Gasto cardiaco (termodilución) SVO2 TA sistémica, SaO2, FC, etc. HAP: Prueba vasodilatadora; carga Quiero insistir que para establecer el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar el cateterismo derecho es obligado. Esta indicado también, como vimos, en la hipertensión pulmonar tromboembólica y pudiera indicarse también en casos seleccionados de otras clases. En grupo 2 o 3 cuando exista dificultad diagnóstica o se pretenda, bajo un estudio controlado, probar alguna intervención terapéutica. Además de establecer el diagnostico definitivo, el cateterismo permite evaluar la severidad y definir si existe respuesta vasodilatadora lo que tendrá implicaciones pronosticas y terapéuticas. Click Una respuesta vasodilatadora positiva implica que, ante una intervención farmacológica, la presión pulmonar media disminuye más de 10 mmHg y el valor final de la misma queda por debajo de los 40 mmHg, en presencia de un gasto cardiaco igual o incluso aumentado. Los fármacos empleados para el reto son vasodilatadores de acción ultracorta como el óxido nítrico que es el de elecciòn pero pueden emplearse también la prostaciclina intravenosa, la adenosina o el iloprost inhalado. Respuesta + ¯ PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó ­ Barberá JA, 2008 Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99

75 Consideraciones importantes
Realizar las mediciones Al final de la espiración Nivel de referencia de 0 (Posición del transductor) Existen algunas consideraciones importantes en relaciòn al cateterismo. En Niza hubo acuerdo en que las mediciones deben realizarse al final de la espiraciòn como puede verse en la figura, hecho que es màs importante cuando existen grandes oscilaciones de presiòn intratoràcica. Esto es particularmente importante cuando se mide la presiòn arterial pulmonar en cuña (trazo inferior) donde unos pocos milimetros mal evaluados, pueden hacer la diferencia para distinguir pre-de-postcapilar Otro punto importante es el nivel que utilizamos para establecer el cero de referencia para el transductor. Click Por acuerdo se ha señalado que debe estar a la mitad de la distancia entre el esternon y la mesa, sitio que corresponderìa con el nivel de la aurìcula izquierda. Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

76 Cabe señalar que, en centros con experiencia, la morbimortalidad del estudio hemodinámico es muy baja como lo demostró este estudio de Hoeper y colaboradores. Click

77 Caracterización HAP POSIBLE HAP HAP ASOCIADA HAP IDIOPATICA
H Clínica Completa Examen Físico Enfermedad Cardiaca Congénita Ecocardiograma, CCD Anticuerpos específicos Escleroderma, lupus, Sjögren Clínica Drogas/Toxinas Historia de exposición HAP ASOCIADA Porto -Pulmonar US hepato-esplénico, PFH, CCD Esquistosomiasis Endémica, Anticuerpos Clínica, Biopsia Como señalé anteriormente, la caracterización del tipo de hipertensión arterial en grupo 1 es importante y conlleva, además del estudio hemodinámico, la realización de múltiples exámenes serológicos y de imagen como se observa en esta diapositiva. Ecocardiograma y cateterismo cardiaco para la enfermedad cardiaca congénita La clínica y anticuerpos específicos para las enfermedades de la colágena Historia de exposición en la asociada a drogas o toxinas Ultrasonido, pruebas de función hepática y cateterismo en la porto pulmonar En zonas endémicas, la clínica, los anticuerpos específicos o la biopsia establecen el diagnóstico de esquistosomiasis La serología específica en los casos de VIH y finalmente La historia familiar y el estudio genético, en centros especializados, establecerá la naturaleza hereditaria de la hipertensión. Cuando todo este escrutinio diagnóstico es negativo es que establecemos el diagnóstico de hipertensión arterial idiopática. Click Infección por VIH-1 Serología para VIH-1 Hereditaria H familiar, estudio genético HAP IDIOPATICA

78 Imagen Tomografía AR o Helicoidal Enf. parénquima pulmonar
Estudio HPTEC EVOP y HCP En los casos de enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) o de hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP), los estudios de imagen como la tomografía de alta resolución son fundamentales. En estas condiciones puede requerirse incluso del estudio histopatológico para establecer el diagnóstico. Click HPTEPC EVOP HCP

79 Hemos completado así el análisis del algoritmo diagnóstico actual
Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

80 Confirmación Evaluación funcional
Proceso diagnóstico Síntomas y signos; hallazgo incidental Sospecha Ecocardiograma Evaluación inicial Imagen, laboratorio, estudios especiales Caracterización Debo señalar sin embargo que dentro del proceso diagnóstico que aquí se resume, es importante también evaluar el estado funcional de nuestros pacientes donde los datos del cateterismo y del eco son importantes, pero lo son igualmente, la clase funcional, la caminata de los 6 minutos, la prueba cardiopulmonar durante el ejercicio y los niveles séricos del BNP. Aspectos que son motivo de una revisión específica a seguir. Click Cateterismo y ECO; CF, C6M, PCPE, Biomarcadores (BNP) Confirmación Evaluación funcional

81 Diagnóstico de HP Conclusión
No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente Proceso diagnóstico Sospecha Detección, evaluación inicial Diagnòstico definitivo y caracterización Evaluación funcional HAP: El cateterismo cardiaco es fundamental La detección temprana (poblaciones de riesgo) conlleva intervención temprana y mejor pronóstico En conclusión, en el diagnóstico de hipertensión pulmonar no existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente Debemos establecer siempre un proceso diagnóstico ordenado, proceso que se inicia con la sospecha y evaluación inicial Utilizamos una serie de pruebas que permiten su adecuada caracterización y el proceso termina con la evaluación funcional. Quiero enfatizar que para el diagnostico de hipertensión arterial pulmonar o grupo 1, la realización del cateterismo es fundamental Click Finalmente, es importante también señalar que la detección temprana, esto es la búsqueda intencionada de hipertensión pulmonar en poblaciones de riesgo conlleva intervención temprana y mejor pronóstico y es , por ahora, nuestro único chance de disminuir el prolongado e inaceptable periodo entre inicio de síntomas y diagnóstico que aún tenemos.

82 Pacientes en riesgo elevado para HP Valoración periódica
Mutación genética conocida (BMPR2) Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos) Espectro de Escleroderma Hipertensión portal (valoración para trasplante) Infección con VIH Exposición a fármacos o tóxicos Cardiopatía congénita Embolia pulmonar aguda Enfermedad células falciformes Neumopatía o cardiopatía crónica Disnea excesiva en relación con la función pulmonar o ventricular izquierda Esta valoración periódica debe realizarse sin duda en los pacientes con una mutación genética conocida al igual que en familias con antecedentes consanguíneos de hipertensión arterial pulmonar En todos los pacientes en el espectro de escleroderma y en aquellos que tienen hipertensión portal que son valorados para trasplante Aunque no claramente definido, otros grupos que podrían ser susceptibles de valoración periódica incluyen, los pacientes con VIH, aquellos expuestos a fármacos como los anorexígenos y los pacientes con cardiopatía congénita Click Podría incluir también a los pacientes que han sufrido una embolia pulmonar aguda extensa e idiopática y Finalmente en los pacientes con neumopatía o cardiopatía que tienen disnea excesiva no claramente explicada por las alteraciones de la función pulmonar o ventricular izquierda

83 Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. R= Se mantiene la PAP de 25 mmHg Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? R= No por el momento. Requiere mayor evidencia Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? R= Si se incluye en la definición Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? R= Es apropiada. Se señalaron los requerimientos para su medición. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? R= La carga de líquido (500 ml en 5 min) es aceptada. La respuesta a ejercicio requiere estandarización. En relaciòn a las preguntas planteadas en el simposio mundial de HP en Niza, muestro aquì de manera muy breve las respuestas consensuadas por los expertos: Debe seguir la PAP media de 25 mmHg la definiciòn de HP; porque no > de 20 mmHg y debe o no introducirse el tèrmino “limìtrofe” para aquellos con PAPm entre 21 y 24?. Se recomendò mantener la definiciòn de PAP media > 25mmHg Que hay de la hipertensiòn pulmonar inducida por ejercicio ?. La respuesta fue que, con estandarizaciòn, pudiera ser ùtil en ciertas poblaciones (colàgena por ejemplo). Se requiere mayor evidencia en cuanto al significado pronostico en otros grupos. Debe introducirse la resistencia vascular pulmonar en la definiciòn de HP/HAP ?. Se recomendo introducirla en la definiciòn de HAP Es apropiada la presiòn arterial pulmonar en cuña > 15 mmHg apropiada para distinguir HP pre de postcapilar y como debe medirse la PAP en cuña ?. Se mantuvo como apropiado el nivel de 15 mmHg y se hicieron recomendaciones para su mediciòn Finalmente, cual es el valor del reto con volumen o con ejercicio para definir entre HAP e HP debida a disfunciòn ventricular izquierda?. Ambas intervenciones requieren de mayor evidencia y estandarizaciòn. Se sugiere el reto con carga de volumen (500 ml en 5-10 min) como apropiado y seguro. El reto con ejercicio requiere de mayor estandarizaciòn. Click J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50

84 Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP
DLCO/CVF en Escleroderma ECO y Hemodinámica en ejercicio (?): HAP Familiar Disfunción/daño endotelial (células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional Tamizaje genético (?) Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489 Termino con una reflexión final. Aún con toda la tecnología actual estamos haciendo un diagnóstico muy tardío de enfermedad vascular pulmonar Esta figura de Lau y colaboradores ilustra como, para cuando apenas se empieza a elevar la presión pulmonar ya existe un daño muy severo (mas del 50%) de la microcirculación pulmonar. Click Debemos entonces continuar la búsqueda de marcadores tempranos de enfermedad vascular pulmonar como pueden ser: El comportamiento de la difusión de monóxido de carbono en la escleroderma, El ecocardiograma o la hemodinámica pulmonar en ejercicio en los pacientes con historia familiar de hipertensión arterial pulmonar Las células endoteliales circulantes en los pacientes con cardiopatía congénita como marcadores de daño endotelial Estudios avanzados de imagen (resonancia) que permitan valorar las características de compliance y capacitancia vascular y flujo sanguíneo pulmonar regional y ……… Quizá en un futuro a largo plazo, el tamizaje genético. Termino aquí y agradezco mucho su atención.

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86 Valoración de la gravedad Pronostico
Ecocardiograma Derrame pericardico Tamaño AD Índice excentricidad VI TAPSE Índice función global VD (Tei) Biomarcadores BNP Troponina Acido úrico Otros: Creatinina, Na+ Síntomas Clase funcional, síncope, FVD Hemodinámica PAP Disfunción VD (IC, PAD, SvO2) Respuesta vasodilatadora Tolerancia al esfuerzo Prueba de Caminata P. esfuerzo incremental

87 ESC / ERS 2009 Determinantes del pronostico en HAP
aDepending on age. bTAPSE and pericardial effusion have been selected because they can be measured in the majority of the patients. BNP ¼ brain natriuretic peptide; CI ¼ cardiac index; 6MWT ¼ 6-minute walking test; RAP ¼ right atrial pressure; TAPSE ¼ tricuspid annular plane systolic excursion; WHO-FC ¼ WHO functional class. Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30: 2493–2537.

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