PACIENTE GRAVE DE CAUSA AUTOINMUNE. DR GERMAN SEPULVEDA INZUNZA. UNIDAD DE PACIENTE CRITICO PEDIATRICO. HOSPITAL REGIONAL DE PUNTA ARENAS - 2009.

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1 PACIENTE GRAVE DE CAUSA AUTOINMUNE. DR GERMAN SEPULVEDA INZUNZA. UNIDAD DE PACIENTE CRITICO PEDIATRICO. HOSPITAL REGIONAL DE PUNTA ARENAS - 2009.

2 CASO CLINICO 1 Paciente D.T.B. de 14 años, sexo mascuino. Ingresó a UPC por cuadro de dolor abdominal, dificultad respiratoria, febril, con compromiso hemodinámico. Requirió soporte ventilatorio y vasoactivo, Antibioterapia de amplio espectro. Evolucionó con poliserositis por lo que......... se le administraron 3 bolos de MP......(e IG ev???), por sospecha de L.E.S. (alteración de fn renal, hepática, coagulación, batería inmunológica negativa, PCR 7,5, VHS 15.......) El estudio demostró una COLECISTITIS ACALCULOSA. Se realizó colecistectomía laparoscópica. al tercer dia post-op, tolerando bien weaning se comienza a retirar apoyo. La biopsia informó COLECISISTITIS AGUDA, vasculitis de pequeño vaso. 4 meses después se informaron AAN positivos.

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5 CASO CLINICO 2 Y.B.J. SEXO FEMENINO, 12 AÑOS. MC. Bajo peso y fiebre. Rto blancos 3000. plaquetas 206000. hto 23, hb 7. VHS 150. fiebre nocturna 39 PCR 0. LDH 177 FR (-), C3-C4 bajo, Eco abdomen hepatoesplenomegalia, multiples adenopatias mesentéricas. Se realizó mielograma Tac Tx y abdomen: Múltiples adenopatías Evolucionó con neutropenia febril que se trató con cefa-cloxa, 2 bolos de fisiológico con buena respuesta. * AAN (+)

6 Caso clínico 2. Se trasladó a Valdivia. (Onco - Reumato) AAN (+) C3C4 bajo Tiroiditis y falla renal con sindrome nefrótico grave buena respuesta a bolos de MP 3 semanas después.....Mielograma : Sd. hemofagocítico. niña ok.

7 Autoinmunidad.

8 Colecistitis acalculosa -enfermedades de base, infecciones, virales, sepsis(edema e isquiemia del cístico), deshidratación, alpar, neoplasias, diabetes, LES, arteritis. Sindrome hemofagocítico - primarias o familiares y secundarias. Sindrome antifosfolípidos.

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10 TMO 4% COLECISTITIS ACALCULOSA ALPAR 4 SEMANAS ; 50%,----6 SEMANAS ;100% HIPOPERFUSIÓN-ESTASIS - HIPOTENSIÓN-DESHIDRATACIÓN-DROGAS VASOACTIVAS- MICROCIRCULACIÓN ISQUIEMIA--GANGRENA Y PERFORACIÓN. PENSAR

11 nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnnnnnn nnnnnnnnnnnnn>

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14 14 en 7 años. (3 sobrevivieron) 12 LES activo - 7 sepsis- 9 falla renal ingresan a UCI por actividad del LES y no por sepsis o causas desconocidas. Reactivación v/s infecciones. ojo con anticardiolipinas y antifosfolipidos. edad media 25 años, (13 a 50 años), 5 pacientes se diagnosticaron hasta 9 años post.

15 Compromiso órgano-específico. Vasculitis visceral SDR Hipertensión pulmonar primaria Embolias pulmonares de pequeño vaso Sd antifosfolípidos catastrófico. falla renal

16 De que mueren Shock séptico (7) brote lúpico incontrolable. (5) FOM (4) TEP masivo (2) Sd antifosfolipidos. (3)-ACA-

17 LABORATORIO AAN ANTI-DNA C3-C4 PLAQUETAS BAJAS- VHS ANTICARDIOLIPINAS- AL FR FIBRINOGENO FERRITINA

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20 SOBREVIDAS DIFERENTES Sd HF 50% / MODS 18% / Shock 10% / sepsis 2% SAM 8 - 22 %

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22 tratamientos diferentes

23 GRACIAS...

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