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Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras
Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»
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Nombres Policitemia Rubra Vera Policitemia Vera
Policitemia proliferativa primaria
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Definición Proliferación clonal de cél. Madre multipotente
Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél. Rojas en sangre Aumento de Hematocrito
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Policitemia Secundaria
Hipoxia crónica Altitud Enf. Cardio-Pulmonar Enf. Renal Producción anormal de EPO Tumores
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Epidemiología Edad : 40 a 70 a Inc: por por año
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Clínica Síndrome hiperviscosidad Cefalea Tinitus Disnea Alt. Visuales
Eritromelalgia
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Trombosis Claudicación Gangrena
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> 70% Esplenomegalia >40% Hepatomegalia
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SP Aumento eritrocitosis Hb Hematocrito Leucocitosis Neutrofilos
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Aspirado Precursores eritroides
Puede haber también precursores granulocitos aumentados Depósitos de Fe ausentes
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Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos
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MO Hipercelularidad (90%) Expensas 3 líneas Prec. Eritroides normales
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Megacariocitos anormales (lobulación anormal)
Emperipolesis Mitosis
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30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM
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BM Biopsia con aumento de Prec
BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros
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Análisis genético molecular
JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos Dx casos confusos distinguir Policitemia Sec Evaluar Respuesta a Tx
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Tratamiento Flebotomía periódica Aspirina Anticoagulantes
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Pronóstico Sin Tx SV 1.5 años Con Tx SV 12 años
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