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POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS POLICITEIMA VERA Es un desorden clonal, mieloproliferativo cronico, progresivo, carcterizado por aumento de la masa eritrocitica.

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1 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS POLICITEIMA VERA Es un desorden clonal, mieloproliferativo cronico, progresivo, carcterizado por aumento de la masa eritrocitica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia. Difiere de otras malignidades hematologicas en que la sobrevida es prolongada en la mayoria de los pacientes.

2 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Para prolongar la sobrevida se requiere controlar la produccion excesiva de eritrocitos y plaquetas. Puede evolucionar hacia Mielofibrosis y/o Leucemia Aguda. Al examen fisico se pesquisa esplenomegalia, pletora, rubicundez y hay antecedentes de prurito.

3 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS EVOLUCION AsintomaticoEsplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis. Fase Eritrocitica Eritrocitosis, prurito, trombocitosis, leucocitosis esplenomegalia, trombosis, hemorragia. Fase inactivaNo requiere flebotomias, ni quimioterapia, deficiente en Fe.

4 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Metaplasia mieloideAnemia, sintomas pospolicitemicasistemicos,trombocitosis, trombopenia,esplenomegalia progresiva. Leucemia AgudaAnemia, infeccion, san- Mieloidegramiento.

5 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS La eritrocitosis en la PV se acompaña de supresion de la produccion de EPO. La masa eritrocitaria aumentada se debe a una produccion excesiva mas que a una prolongacion de la sobrevida de GR. Todo sugiere que el defecto esta a nivel de la celula progenitora hematopoyetica. Estos hallazgos permiten distinguir PV de otras causas secundatias de eritrocitosis.

6 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Causas de Hto elevado Eritrocitosis relativa o espuria Hemoconcentracion secundaria a deshidratacion. Eritrocitosis absoluta: Hipoxia Intoxicacion por CO, Altura, Enfermada pulmonar, hipoventilacion, apnea del sueño, shunts cardiacos,defectos neurologicos.

7 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Enfermedades renales, quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis focal, trasplante renal. Tumores: Hipernefroma, hepatoma, hemangioblastoma cerbral, fibromioma uterino, tumores adrenales, meningioma, feocromocitoma. Terapia androgenica

8 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Sindrome de Barter Policitemia familiar y congenita Policitemia de Chuvash Manifestaciones Clinicas Cefalea, debilidad, prurito (especialmente despues de la ducha), mareos, sudoracion, anormalidades visuales, dolor epigastrico, baja de peso. Gota.

9 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Examen fisico: Cianiosis, Esplenomegalia, pletota conjuntival, hepatomegalia, esplenomegalia e hipertension. Riesgos: Trombosis y hemorragia, son causa de muerte en 30% de los pacientes. Budd- Chiari. Anormalidades neurologicas vasculares.

10 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Enfermedad vascular periferica. Eritromelalgia, dolor quemante en las extremidades, dedos. Hemorragias, principalmente despues del uso de AINE. Prurito generalizado en 50%.

11 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Criterios clinicos y de laboratorio PV. 4 o mas de los siguentes: Masa eritrocitica > 36 ml/kg hombres > 32 ml/kg en mujeres Sat O2 > 92% Esplenomegalia Trombocitosis > y leucocitosis >

12 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Criterios clinicos y de laboratorio PV.cont Hipercelularidad en BMO con hiperplasia megacariocitica y < en depositos de Fe. Niveles sericos de EPO <. Proliferacion anormal de colonias eritrides en cultivo en ausencia de EPO.

13 POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS Tratamiento Sobrevida media de 10 años Sangrias hasta mantener Hto de < 45% Fosforo radioactivo ClorambucilHydroxyurea Interferon alfa

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