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CONTENIDO… En el contexto de las NMP. Definición… Epidemiología… Etiología.. Patogenia… Factores predisponentes… Signos y Síntomas… Laboratorio… Estudios.

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2 CONTENIDO… En el contexto de las NMP. Definición… Epidemiología… Etiología.. Patogenia… Factores predisponentes… Signos y Síntomas… Laboratorio… Estudios diagnósticos… Tratamiento… Pronóstico… Referencias.

3 NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS… Son padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide. Proliferación exagerada de líneas: (aislada o combi- nada). Eritrocítica Granulocítica Trombocítica Fibroblástica Originado en las células totipotenciales hematopoyéticas (CTH).

4 NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS… Factores de crecimiento FCI-1 FDGF Receptores para factores de crecimiento Transductores que ramifican señales celulares Efectos nucleares Mutación adquirida en la célula tallo Fisiopatología de los NMP Mutación JAK2 (V617F) En NMP bcr/abl (-) [Cromosoma Philadelphia, translocación 9/22] Codifica tirosin cinasa responsable de la señalización de receptores de factores de crecimiento (IL-3, EPO, TPO)

5 Entidad de CTH, inicio insidioso y causa desconocida. Proliferación eritroide dominante (granulocítica y megacariocítica). Volumen eritrocítico, Leucocitosis, Trombocitosis. MO hiperplásica. DEFINICIÓN…

6 EPIDEMIOLOGÍA… Incidencia anual: 2 c/100,000 habitantes 0.2 – 2.8 c/ 100,000 México 2% de la hemopatías malignas Semin Thromb Hemost Apr;32(3): Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Johansson P. Department of Hematology, Sahlgrenska University Hospital, Göteborg, Sweden. P Gaceta Médica de México. Marzo-Abril 2002 Epidemiología de las enfermedades hematológicas en el ámbito nacional III. El perfil epidemiológico en la península de Yucatán Renán A. Góngora-Biachi*

7 N Engl J Med Feb 1;356(5): JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. Scott LM, Tong W, Levine RL, Scott MA, Beer PA, Stratton MR, Futreal PA, Erber WN, McMullin MF, Harrison CN, Warren AJ, Gilliland DG, Lodish HF, Green AR. University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom.Scott LMTong WLevine RLScott MABeer PAStratton MRFutreal PAErber WNMcMullin MFHarrison CNWarren AJGilliland DGLodish HFGreen AR ETIOLOGÍA… Mutación V617F Fenilalanina por Valina en posición 617 JAK2 Exón 12 Leucina por Lisina en posición 539 JAK2 Fenotipo Mieloproliferativo 95% de los pacientes

8 POSIBLE MECANISMOS: Proliferación neoplásica de las cels tronco Factor proliferativo anormal que actúa sobre cels tronco normales Sensibilidad aumentada a EPO y otras hemopoyetinas. PATOGENIA… Hiperplasia de precursores cels en MO Aumento de cels en SP Sobreproducción de GR Aumento del VE

9 FACTORES PREDISPONENTES… Edad [50] Género Raza

10 Hipervolemia e Hiperviscosidad = distensión vascular, alt. flujo sanguíneo e hipoxia tisular = Complicaciones Trombóticas y Hemorrágicas. SIGNOS Y SÍNTOMAS… Cefalea y mareos Frontal u occipital Síncope, memoria, concentración, irritabilidad Disnea. HTA, Angina, Trombosis coronaria, Ins. Cardiaca. GI: Plenitud, sed, meteorismo, estreñimiento. Úlcera, hemorragia, y trombosis. Esplenomegalia 2/3 Color rojo de piel y mucosas

11 SIGNOS Y SÍNTOMAS… Congestión de vasos conjuntivales y retinianos Telangiectasias en mejillas Trombóticas (30%)Hemorrágicas * EVC * Infarto miocardio * Oclusión arterial periférica *Trombosis de venas profundas *Embolia pulmonar Epistaxis Gingivorragia Equimosis Hemorragia de TDA

12 LABORATORIO… Volumen Eritocítico Volumen Plasmático N ó _ Hepato- espleno Eritropoye- sis … Supervivencia Eritrocítica N…_ Anisocitosis y Poiquilocitosis Leucocitosis Trombocitemia Fosfatasa Alcalina Leucocitaria OTRAS: Ácido úrico >7mg/dL (2/3) Aumento de la vit. B12 y capacidad de fijación de la misma, por Transcobalamina III derivada de granulocitos.

13 3 criterios mayores 2 criterios mayores + 2 menores ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS…

14 Otras causas de Eritropoyesis: Eritrocitosis relativa o espuria: - Hemoconcentración secundaria a deshidratación. Eritrocitosis absoluta: Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO), altura (mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica, hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio. Enfermedades renales Tumores Terapia androgénica. Síndrome de Barter. Policitemia familiar y congénita. Policitemia de Chuvash.

15 TRATAMIENTO… Flebotomía 500 ml c/3er día SI: hipervolemia e hiperviscosidad NO: prurito, trombosis Quimioterapia Hidroxiurea Mejor tolerada y mas barata que el IFN IFN-a P32: Fósforo Radiactivo Puede ser leucemogénico Mielosupresora Radioterapia Busulfán Remisiones mas duraderas que el P32. Leucemogénico. Pigmentación y fibrosis pulmonar. < Efectos adversos Esplenectomía: plenitud inmediata, pérdida de peso, anemia y trombocitopenia. Clorambucilo Lapsos cortos

16 Ausencia de tratamiento: Aprox. 18 meses (50%) Flebotomía como único tratamiento: Cerca de 14 años. (Trombosis complicación frecuente) Con terapia mielosupresora (con o sin flebotomía): Clorambucilo: Supervivencia media de 9 años. P32: 12 años. PRONÓSTICO…

17 Referencias… Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles. Hematología clínica. McKenzie.

18 …Gracias!


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