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Dr. Carlos Almaguer Gaona. LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad.

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1 Dr. Carlos Almaguer Gaona

2 LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad Mieloproliferativas no- especificadas. Enfermedades mieloproliferativas clonales de células hematopoyéticas Wintrobe 1999. p 2342-2365

3 Definición Es una enfermedad mieloproliferativa de la célula madre, que afecta a la series eritroide, mielóide, megacarocítica y en ocasiones a los linfocitos B. Incidencia A.La incidencia anual de la L.G.C. es de 1:100,000 en los países occidentales. B.En nuestra consulta se diagnostica 1 LLC / 2 LGC. C.Afecta por igual ambos sexos. Inicio50 años de edad promedio. Leucemia Granulocítica Wintrobe 1999. p 2342-2365

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5 Citogenética Cromosoma Philadelphia (Ph 1 ) Definición Es una translocación reciproca entre el cromosoma 9 (banda Q34.1)y el cromosoma 22 (banda q11.21). Esta anormalidad citogenética demuestra la clonalidad de la L.G.C. Presencia En las células madre hematopoyéticas, en el 90% de los casos. HENRY, 2001. p 602 y1356.

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7 Cinasa de la Tirosina: Anormal Medicina universitaria.V 3, #12. 2001. p.120. Propiedades A.Es una proteína quimérica, denominada p210. B.Producida por el gen fusionado BCR-ABL1. C.Tiene mas actividad enzimática que la normal. Acciones A.Suprime la apoptosis. B.Induce la proliferación celular. C.Promueve el crecimiento celular independientemente de los factores de crecimiento extracelulares.

8 Con el uso rutinario de la BH se hace el diagnóstico hasta en la mitad de los pacientes asintomáticos. Relevancia en el diagnóstico Wintrobe 1999. p 2342-2365

9 Fases de la leucemia granulocítica Fase Crónica ( benigna). Fase Acelerada (Blástica o Terminal). * Entre ambas fases hay un intervalo promedio de 36 meses.

10 Cuadro clínico: Fase Crónica Inicio Insidioso, fatiga, hiporexia, perdida de peso AnemiaLeve Leucocitosis Hasta 200,000 / L Diferencial Están representadas todos los grados de maduración de los granulocitos, predominan los mielocitos y hay aumento de los eosinófilos y basófilos. Trombocitosis Hasta 1 millón/ L Wintrobe 1999. p 2342-2365

11 Leucemia Granulocítica

12 Cuadro clínico: Fase Crónica Actividad leucocitaria oDisminuye la actividad de la Fosfatasa alcalina leucocitaria. oLa actividad fagocítica es normal. EsplenomegaliaoGrado I – IV. Médula ósea oEs hipercelular y < 10% son mieloblástos. Wintrobe 1999. p 2342-2365

13 Fase Acelerada Definición Hay >30% de mieloblástos y mielocitos (en S.P. y M.O.) Composición A.Mieloide = 70-80%. B.Linfoide = 20-30%. C.Mixta o bifenotípica. Curso clínico Similar al de una leucemia aguda. Fundamentos de hematología.2003.247-259.

14 El principal objetivo es obtener: Tratamiento: Fase Crónica 1- Remisión clínicaBH normal 2- Remisión CitogenéticaDesaparecer Ph 1 3- Remisión molecular Desaparición del gene BCR-ABL1 Fundamentos de hematología.2003.247-259.

15 Criterios de remisión clínica Ausencia de síntomas. Ausencia de viceromegalia. Leucocitos <15,000 / L. Hemoglobina >10 gr./dL. Médula ósea normal. Fundamentos de hematología.2003.247-259.

16 Criterios de remisión citogenética RespuestaCromosoma Ph 1 CompletaNegativo Parcial1 – 35 % Menor36 – 65 % Ausente> 65 %

17 Quimioterapia Busulfan o Hidroxiurea. Bioterapia - Interferon. Terapia molecular Inhibidor de la enzima Cinasa de la Tirosina (Gleevec). Transplante Celulas hematopoyéticas periféricas. Tratamiento: Fase Crónica Fundamentos de hematología.2003.247-259.

18 Gleevec Indicación Cuando ha fallado el Interferon. Mecanismo de acción Inhibidor de la enzima, Cinasa de la Tirosina. Esta enzima es producida por el gene quimérico BCR-ABL1, consecuencia del cromosoma Ph 1. Particularidad Es la primera droga cuyo blanco es una anormalidad molecular específica. Tratamientos alternativos El T.C.H.P. es mas barato y exitoso. ® Medicina universitaria.V 3, #12. 2001. p.120.

19 MieloblásticaLinfoblástica A.ARA-C B.Adriblastina C.Hidroxiurea. D.6 Mercaptopurina. A.Vincristina B.Prednisona Mediana de sobrevida 2-7 meses Tratamiento: Fase acelerada. Fundamentos de hematología.2003.247-259.


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