La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Dr. Carlos Almaguer Gaona. LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Dr. Carlos Almaguer Gaona. LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad."— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Carlos Almaguer Gaona

2 LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad Mieloproliferativas no- especificadas. Enfermedades mieloproliferativas clonales de células hematopoyéticas Wintrobe p

3 Definición Es una enfermedad mieloproliferativa de la célula madre, que afecta a la series eritroide, mielóide, megacarocítica y en ocasiones a los linfocitos B. Incidencia A.La incidencia anual de la L.G.C. es de 1:100,000 en los países occidentales. B.En nuestra consulta se diagnostica 1 LLC / 2 LGC. C.Afecta por igual ambos sexos. Inicio50 años de edad promedio. Leucemia Granulocítica Wintrobe p

4

5 Citogenética Cromosoma Philadelphia (Ph 1 ) Definición Es una translocación reciproca entre el cromosoma 9 (banda Q34.1)y el cromosoma 22 (banda q11.21). Esta anormalidad citogenética demuestra la clonalidad de la L.G.C. Presencia En las células madre hematopoyéticas, en el 90% de los casos. HENRY, p 602 y1356.

6

7 Cinasa de la Tirosina: Anormal Medicina universitaria.V 3, # p.120. Propiedades A.Es una proteína quimérica, denominada p210. B.Producida por el gen fusionado BCR-ABL1. C.Tiene mas actividad enzimática que la normal. Acciones A.Suprime la apoptosis. B.Induce la proliferación celular. C.Promueve el crecimiento celular independientemente de los factores de crecimiento extracelulares.

8 Con el uso rutinario de la BH se hace el diagnóstico hasta en la mitad de los pacientes asintomáticos. Relevancia en el diagnóstico Wintrobe p

9 Fases de la leucemia granulocítica Fase Crónica ( benigna). Fase Acelerada (Blástica o Terminal). * Entre ambas fases hay un intervalo promedio de 36 meses.

10 Cuadro clínico: Fase Crónica Inicio Insidioso, fatiga, hiporexia, perdida de peso AnemiaLeve Leucocitosis Hasta 200,000 / L Diferencial Están representadas todos los grados de maduración de los granulocitos, predominan los mielocitos y hay aumento de los eosinófilos y basófilos. Trombocitosis Hasta 1 millón/ L Wintrobe p

11 Leucemia Granulocítica

12 Cuadro clínico: Fase Crónica Actividad leucocitaria oDisminuye la actividad de la Fosfatasa alcalina leucocitaria. oLa actividad fagocítica es normal. EsplenomegaliaoGrado I – IV. Médula ósea oEs hipercelular y < 10% son mieloblástos. Wintrobe p

13 Fase Acelerada Definición Hay >30% de mieloblástos y mielocitos (en S.P. y M.O.) Composición A.Mieloide = 70-80%. B.Linfoide = 20-30%. C.Mixta o bifenotípica. Curso clínico Similar al de una leucemia aguda. Fundamentos de hematología

14 El principal objetivo es obtener: Tratamiento: Fase Crónica 1- Remisión clínicaBH normal 2- Remisión CitogenéticaDesaparecer Ph 1 3- Remisión molecular Desaparición del gene BCR-ABL1 Fundamentos de hematología

15 Criterios de remisión clínica Ausencia de síntomas. Ausencia de viceromegalia. Leucocitos <15,000 / L. Hemoglobina >10 gr./dL. Médula ósea normal. Fundamentos de hematología

16 Criterios de remisión citogenética RespuestaCromosoma Ph 1 CompletaNegativo Parcial1 – 35 % Menor36 – 65 % Ausente> 65 %

17 Quimioterapia Busulfan o Hidroxiurea. Bioterapia - Interferon. Terapia molecular Inhibidor de la enzima Cinasa de la Tirosina (Gleevec). Transplante Celulas hematopoyéticas periféricas. Tratamiento: Fase Crónica Fundamentos de hematología

18 Gleevec Indicación Cuando ha fallado el Interferon. Mecanismo de acción Inhibidor de la enzima, Cinasa de la Tirosina. Esta enzima es producida por el gene quimérico BCR-ABL1, consecuencia del cromosoma Ph 1. Particularidad Es la primera droga cuyo blanco es una anormalidad molecular específica. Tratamientos alternativos El T.C.H.P. es mas barato y exitoso. ® Medicina universitaria.V 3, # p.120.

19 MieloblásticaLinfoblástica A.ARA-C B.Adriblastina C.Hidroxiurea. D.6 Mercaptopurina. A.Vincristina B.Prednisona Mediana de sobrevida 2-7 meses Tratamiento: Fase acelerada. Fundamentos de hematología


Descargar ppt "Dr. Carlos Almaguer Gaona. LGC típica. Trombocitosis esencial. Policitemia vera. Mielofibrosis idiopática. Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad."

Presentaciones similares


Anuncios Google