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Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología.

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Presentación del tema: "Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología."— Transcripción de la presentación:

1 Poliglobulias Hospital de Clínicas División Hematología

2 Poliglobulias Poliglobulia o Eritrocitosis es el aumento sostenido de los glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales

3 hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m² hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m² Valores normales hasta 51% Hto hasta 48% Masa o volumen eritrocitario

4 Volumen plasmático Volumen globular Poliglobulias relativas

5 Poliglobulias 100% 45% 55% NORMAL MICROCITOSISDESHIDRATACIONS. de GAISBÖKERITROCITOSIS PSEUDOERITROCITOSIS

6 Deshidratación Diarreas Vómitos Sudoración profusa Quemados Formación de un tercer espacio Diuréticos Poliglobulias relativas Causas más comunes

7 Fumador Nicotina monóxido de carbono inhibe secreción de HAD por el hipotálamo Stress Policitemia espuria o Sindrome de Gaisbök 40 y 55 años Hto 50 a 56 % Fumadores Ansiosos Con sobrepeso hipertensión arterial aumento de catecolaminas hipercolesterolemia Poliglobulias relativas Causas más comunes

8 Poliglobulias absolutas Eritron circulante Riñón Eritron fijo O ² Tejidos Hipoxia HIP EPO

9 Poliglobulias absolutas Eritron circulante Riñón Eritron fijo O ² Hipoxemia Epo apropiada EPO Epo inapropiada Policitemia Vera Epo

10 Altura Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilación : postural – cifosis – decúbito Distrofias musculares Sindrome de Pickwick Causas neurológicas: alteraciones del sueño S. de Parkinson Cardiopatías con shunt derecho – izquierdo Hemoglobinopatías :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina Poliglobulias absolutas AUMENTO de EPO APROPIADO

11 Causas renales: Quistes – Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma Tumores: Hepatocarcinoma Cáncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas Tratamientos con andrógenos Poliglobulias absolutas AUMENTO de EPO INAPROPIADO

12 SINDROME MIELOPROLIFERATIVO ES UNA ALTERACION CLONAL DE LAS CELULAS PROGENITORAS DE LA MEDULA OSEA que se caracteriza por un aumento sostenido de los glóbulos rojos maduros, hemoglobina y hematocrito independiente de la cifra de eritropoyetina. Los glóbulos blancos y plaquetas también aumentan, pero en niveles más bajos. Policitemia vera

13 Policitemia Vera UFC-E PROERITRO BLASTO EPO rEPO JAK 2

14 Policitemia vera Mutación del gen JAK 2 V 617 F Cromosoma 9 p Respuesta anormal a citoquinas EPO IL 3 GMCSF Independencia de la EPO

15 Policitemia vera Mutación del gen JAK 2 V 617 F Cromosoma 9 p 80 – 100 % Policitemia vera 50% Mielofibrosis 50% Trombocitemia esencial Baja proporción en LMC atípicas Sindromes hipereosinofílicos Mastocitosis sistémica

16 Policitemia vera Cuadro Clínico Poco frecuente 8 a 10 casos / millón de habitantes´por año Comienzo insidioso Edad media 60 años Tinte eritrósico de piel y mucosas Facies rubicunda Irritación conjuntival –Pérdida de la agudeza visual Prurito Esplenomegalia ( 75 % )

17 Policitemia vera Cuadro Clínico (2) Hiperviscosidad : Cefaleas – Mareos –Acúfenos – Alteración cognitiva ( disminución de la concentración, comprensión y cálculos matemáticos ) Coma. Alteraciones del fondo de ojo. Insuficiencia cardíaca. Úlcera gastroduodenal : 5 veces más frecuente que en la población general.

18 Policitemia vera Cuadro Clínico (3) Alteraciones de la hemostasia : Trombosis: Arteriales: Isquemias transitorias Infartos Acroparestesias Eritromelalgia Venosas: suprahepáticas Mesentéricas ( en sitios no habituales) Hemorragias: Epístaxis Gingivorragia Equímosis

19 Policitemia vera Laboratorio de la masa eritrocitaria total n° de glóbulos rojos Hematocrito Hemoglobina Leucocitosis – neutrofilia y basofilia Plaquetas ( > /mm³ ) Alteraciones de la función plaquetaria ( agregación y adhesividad ) de la respuesta a la adrenalina, colágeno y A.D.P. F.A.L.

20 Policitemia vera Laboratorio Médula ósea : de la celularidad de las tres progenies ( predominio de la serie roja ) de los depósitos de hierro EPO Acido úrico de vit. B 12 y transcobalamina L.D.H. Cultivos in vitro de M.O.: crecimiento autónomo de las CFU-E (independiente de EPO) Mutación del gen JAK 2 ( Positiva en el 90 a 100 % de los casos)

21 Policitemia vera Causa de muerte más común____Trombosis Sobrevida media sin tratamiento _____ 2 años con tratamiento _____ 10 a 15 años

22 Policitemia vera EVOLUCION Fase policitémica Fase de agotamiento - Mielofibrosis Leucemia mieloide aguda

23 Policitemia vera Criterios diagnósticos A 1_ Aumento de la masa eritrocitaria (> 25 % ) o Hb > 18,5 g/dl Hto > 60 % Hb > 16.5 g/dl Hto > 56 % 2 A 2_ Ausencia de causas secundarias A 3_ Esplenomegalia palpable A 4_ Existencia de un marcador de clonalidad (mutación JAK 2)

24 Policitemia vera Criterios diagnósticos B 1_Trombocitosis > / mm³ B 2_ Leucocitosis > / mm³ B 3_ Esplenomegalia por técnicas de imagen B 4_ Bajo nivel de EPO sérica o formación de colonias eritroides autónomas en los cultivos de médula ósea. A 1 + A 2 + ( A 3 o A 4 ) A 1 + A 2 + ( 2 criterios B )

25 Policitemia vera Criterios diagnósticos ( Who 2009 ) Hb y Hto permanente y consistente (reflejo de la masa eritrocitaria > 125 % que lo previsto para altura peso y sexo) Mutación JAK 2 EPO o formación de colonias eritroides autónomas Si la mutación es negativa debe tener otros criterios menores como Leucocitosis o Trombocitosis

26 Historia clínica completa – Antecedentes personales Antecedentes familiares Hemograma completo Masa eritrocitaria total F.A.L. Gases en sangre Curva de disociación de la Hemoglobina Ecografía o TAC Dosaje de eritropoyetina Diagnóstico de las Poliglobulias

27 Biopsia de Médula Ósea Cultivos in vitro de la Médula Ósea Estudio citogenético de la Médula Ósea (mutación JAK 2 ) Examen del fondo de ojo Estudios de la función plaquetaria Diagnóstico de las Poliglobulias

28 Principales diferencias entre Policitemia vera y Policitemias secundarias Policitemia VeraPolicitemias secundarias Masa eritrocitaria totalAumentada EsplenomegaliaPresenteAusente LeucocitosisPresenteAusente TrombocitosisPresenteAusente Score F.A.L.AumentadoNormal Médula óseaPanhiperplasiaHiperplasia eritroide Nivel de EPODisminuidoAumentado Reconversión de médula ósea grasa PresenteAusente


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