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Patología Hipofisiaria
Dra. Michelle González Rojas Escuela de Medicina Universidad de Costa Rica Fecha
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Fisiología Glándula pequeña de 9 x 13 x 9 mm Adenohipófisis
Neurohipófisis Localizada en la silla turca que está localizada en la base del cráneo
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Fisiología hipófisis
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Patología Hipofisiaria
Lesiones funcionantes Adenohipófisis Prolactinomas Acromegalia - Acrogigantismo Enfermedad de Cushing TSHoma y Gonadotropoma Lesiones no funcionantes asintomáticas/hipopituitarismo Tumores selares (Adenoma, meningioma, craneofaringeoma) Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, granulomatosis Wegener) Infecciosas (Abscesos, TB) silla turca vacía Apoplejía hipofisiaria
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Hiperprolactinemia
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Hiperprolactinemia Causas
Fisiológicas embarazo/lactancia estrés psicológico post ejercicio post alimentación relaciones sexuales Farmacológicas Patológicas
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Hiperprolactinemia Causas
anticonvulsivantes, marihuana
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Hiperprolactinemia Otras causas: insuficiencia adrenal Hipotiroidismo
pseudociesis Insuficiencia renal crónica Síndrome ovario poliquístico Cirrosis epilepsia
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Hiperprolactinemia Causas hipotalámicas Causas hipofisiarias:
Tumores: craneofaringioma, disgerminoma, tumores tercer ventrículo, hamartoma, metástasis enf infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis, TB irradiación anormalidades vasculares Causas hipofisiarias: Adenomas funcionantes o no funcionantes Silla turca vacía hipofisitis linfocitaria Tumores: meningioma, linfoma, germinoma
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Hiperprolactinemia niveles normales: < 20 ng/dl en hombre
< 25 ng/dl en mujeres Fármacos: hasta 150 ng/dl metoclopramida Niveles mayores 150 ng/dl sugestivos de prolactinoma
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Prolactinoma Son los tumores hipofisiarios más frecuentes (40%)
Más frec mujeres años, relación de genero 10:1 Clasificación: microprolactinomas < 1 cm macroprolactinomas > 1 cm carcinoma de hipófisis es raro, cerca 150 casos reportados Patogénesis proto-oncogen mutado (RAS) factores de crecimiento: TGF-β, NGF son el 40% de los tumores hipofisiarios
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Prolactinomas Hipogonadismo Mujer: amenorrea, oligomenorrea
Manifestaciones Clínicas Hipogonadismo Mujer: amenorrea, oligomenorrea Hombre: ↓libido, ↓frec rasurado, ↓vellosidad, cansancio, oligospermia, infertilidad galactorrea principalmente mujeres cefalea compromiso de campos visuales Osteopenia u osteoporosis 2aria hipogonadismo
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Prolactinoma Exámenes de laboratorio Niveles de prolactina ayunas
Descartar causa 2aria de hiperprolactinemia: TSH, PFR, PFH efecto gancho se evita diluyendo muestra 1:100 macroprolactina
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Prolactinoma Estudios de imágenes RMN con gadolinio
TAC con medio de contraste hasta un 10% de la población presenta microadenomas no funcionantes
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Macroprolactinomas Campos visuales principalmente periféricos
evaluar funcionalidad de adenohipófisis para descartar hipopituitarismo por compresión
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Prolactinoma Tratamiento Metas: reducir tamaño
normalizar hiperprolactinemia eliminar síntomas Fármacos y cirugía
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Prolactinoma Tratamiento farmacológico: Agonista DA
Primera línea de tratamiento, receptores de dopamina D1-D5; princ en prolactinoma D2 reduce síntesis y secreción de prolactina; reduce tamaño tumoral Bromocriptina VO u vaginal. Dosis mg/d - 15 mg/d (tabletas 2.5mg) efectos adversos: naúsea, vómito, hipotensión ortostática, mareo, síncope, cefalea Cabergolide VO Dosis 0.25 mg -1 mg 2 veces por semana efectos adverso: similar a bromocriptina pero menos frec. Insuf valvular Quinagolide: pacientes con resistencia a otros fármacos
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Prolactinoma Tratamiento Quirúrgico
Indicaciones: no respuesta a fármacos compromiso campos visuales apoplejía hipofisiaria (FR: uso de bromocriptina) macroprolactinoma quístico Vía: transesfenoidal, transcraneal
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Prolactinoma y embarazo
Microprolactinoma: suspender el agonista DA al lograr concepción Suspender agonista DA y vigilar Macroprolactinoma Mantener agonista DA
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Acromegalia Acrogigantismo
Robert Wadlow. hombre más alto 1918 Inicio su crecimiento a los 4 años Midio 2.72 m Acromegalia Acrogigantismo
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Acromegalia Generalidades: Enfermedad poco frecuente
Incidencia 3-4 casos / personas Causas: >95% casos adenoma hipofisiario secretor de GH 5% casos asoc MEN -1 Morbi-mortalidad asoc a efectos metabólicos y por efecto de masa
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Fisiología GL
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Acromegalia Manifestaciones clínicas
Prominencia mandibular con separación de dientes, Aumento de tamaño de manos y pies, compromiso campos visuales, cefalea, hiperhidrosis, Prominenciacelar, Facies bruscas, Puente nasal amplio, Engrosamiento labios
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Acromegalia Manifestaciones clínicas
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Diagnóstico Otras manifestaciones clínicas:
Enfermedad arterial coronaria Hipertensión arterial Sd apnea del sueño Hipertrofia cardíaca Complicaciones músculo esqueléticas Hiperglicemia Poliposis colónica
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Acromegalia Diagnóstico: IGF-1 (tamizaje)
Medir GH posterior a carga glucosa 75 g (gold estándar) Niveles GH deben < 1ng/ml Perfil GH Test estimulación: TRH y GHRH Medición GHRH: ectópico
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Acromegalia RMN es el estudio mayor sensibilidad
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Acromegalia Manejo Tratamiento quirúrgico es la primera opción
Transesfenoidal o transcraneal
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Acromegalia Tratamiento médico:
Análogos somatostatina: Normalizan niveles GH e IGF-I en un % Primera generación: pico axn 2 h y efecto por 6h Nuevas formulaciones: 1 aplicación cada mes Ocreotido LAR, Lanreotido Efectos adversos: calambres abdominales, diarrea con malabsorción, colelitiasis o barro biliar
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Acromegalia Tratamiento médico: Pegvisomant Agonistas dopaminérgicos
Cabergolide Radioterapia
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Lesiones hipofisiarias no funcionantes
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Lesiones hipofisiarias no funcionantes
Adenoma hipófisis Prevalencia 10% Micro o macroadenoma Manifestaciones clínicas: efecto de masa e hipopituitarismo Evaluar por hipopituitarismo, compresión quiasmática, invasión estructuras vecinas
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Lesiones hipofisiarias no funcionantes Adenoma hipofisiario
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Lesiones hipofisiarias no funcionantes
Silla turca vacía Invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, se llena LCR. Total o parcial Causa: 2aria a patología como involución o apoplejía de tumor o de causa idiopática Hipopituitarismo déficit GH hasta un 60% hiperprolactinemia 10% panhipopituitarismo en 4%
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Lesiones hipofisiarias no funcionantes
Apoplejía hipofisiaria es un infarto isquémico o hemorrágico de la hipófisis produce edema perilesional síntomas compresivos, cefalea intensa aguda Ocurre en adenoma o postparto (Sd Sheehan) Manifestaciones clínicas: cefalea intensa aguda, compromiso campos visuales, parálisis III, IV, VI PC, fotofobia, fiebre, crisis convulsivas, hipopituitarismo
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Hipopituitarismo Adenohipófisis
Evaluar estudios basales de hipófisis TSH y T4L FSH, LH y estradiol o testosterona IGF-1 cortisol prolactina
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Hipopituitarismo Adenohipófisis
Eje tirotropo TSH bajo o inapropiadamente normal con T4L bajo Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: TRH para TSH déficit hipofisiario: no hay aumento de TSH déficit hipotalámico: si hay respuesta de TSH
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Hipopituitarismo Adenohipófisis
Eje gonadotropo FSH, LH bajas o inapropiadamente normales con estradiol o testosterona baja Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: LHRH para FSH y LH déficit hipofisiario: no hay aumento de LH, FSH déficit hipotalámico: si hay respuesta de LH, FSH
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Hipopituitarismo Adenohipófisis
Eje corticotropo y somatotropo El estándar de oro: ITT (insulin tolerance test) Objetivo: Inducir hipoglicemia menos de mg/dl Estimular liberación de hormonas contrarreguladoras: glucagón, epinefrina, hormona de crecimiento, cortisol Metodología: Se coloca catéter 18, se aplica insulina IV, se hacen mediciones de cortisol, GH y GMM basal, 30 min, 60 min, 90 min y 120 min
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Diabetes Insípida Se caracteriza por poliuria, polidipsia ante la ausencia de hormona antidiurética polidipsia de líquidos fríos, principalmente agua Ocurre por destrucción de neuronas que producen la hormona a nivel de hipotálamo NSO y NPV Causas: craneofaringioma, germinoma, histiocitosis de Langerhans, vasculitis, postcirugía o postrauma, hereditario por enf autosominca dominante o ligada al X, idiopática
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Diabetes Insípida Diagnóstico Basales:
natremia: hipernatremia o límite superior normal Osmolaridad sérica aumentada Densidad urinaria menor 1005, osmolaridad urinaria baja (menor a 300 mOsm/Kg) Acido úrico aumentado si Na mayor 145, Osm mayor 295 y orina osm menor 300 se hace el dx sin necesidad de test y se da DDAVP
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Diabetes Insípida Diagnóstico: Test de restricción hídica
Diagnóstico diferencial: Diabetes insípida central Diabetes insípida nefrogénica Polidipsia psicógena
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Diabetes Insípida Test de restricción hídica
Metodología: Ayunas, mediciones horaria: peso, PA y FC, osm sérica, orina: volumen, osm y densidad Duración: 4 a 14 h max Cuando se detiene prueba: osm urinaria se equilibre por al menos 3 horas < 300 mOsm/kg, pérdida de peso mayor al 3% o hipotensión ortostática DI: volumen urinario no diminuye y no concentra orina Polidipsia psicógena: disminuye volumen urinario y aumenta osm Diabetes insípida nefrogénica vrs central: Vasopresina intranasal 10 μg, 0.1 cc Osmolalidad urinaria 1 hora: Osm aumenta más 50%: central Osm aumenta 9-50%: central parcial Osm menor a 9%: nefrogénica Hipotensión ortostatica: Caida de PAS de 20 mmHg o de PAD de 10 mmHg en los 3 min despues de cambia a posicion de pie
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Diabetes Insípida RMN: pérdida de bright spot de neurohipófisis y hay engrosamiento de tallo hipofisiario
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Diabetes Insípida Tratamiento DDAVP (Desmopresina, Minirin®)
Vía: intrasanal, oral y endovenosa Dosis intranasal 0.05 cc - 2 cc BID
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Preguntas
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