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PATOLOGIA TUMORAL HIPOFISARIA En función de su producción hormonal En función de su tamaño.

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Presentación del tema: "PATOLOGIA TUMORAL HIPOFISARIA En función de su producción hormonal En función de su tamaño."— Transcripción de la presentación:

1 PATOLOGIA TUMORAL HIPOFISARIA En función de su producción hormonal En función de su tamaño

2 No productores (los más frecuentes) Producción de GH: Acromegalia o gigantismo Producción de PRL: Amenorrea/galactorrea Producción de ACTH: Enfermedad de Cushing Producción de TSH: TSHoma Producción de Gomadotrofinas: Gonadotropinomas CLASIFICACION DE TUMORES HIPOFISARIOS según su producción hormonal

3 Acromegalia Efecto del exceso de GH tras el cierre epifisario Crecen las partes blandas y el hueso plano Aspecto deforme típico asociada a patología metabólica y cardiovascular Gigantismo Exceso de GH antes del cierre epifisario Predomina el crecimiento en altura (huesos largos) Puede unirse a acromegalia (según edad)

4 Etiología de la acromegalia - Adenoma - Hipofisario: Puro o mixto (GH y PRL) - Ectópico - Carcinoma (raro) - Hiperplasia hipofisaria GHRH ectópica (hamartoma, tumor pancreático, pulmonar, carcinoide) - Síndromes hereditarios: - MEN 1 - Mc Cune Albright - Acromegalia familiar

5 ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE GH - Causa más frecuente de acromegalia (90%) - Tumor benigno y encapsulado - Formado por células somatotropas (acidófilas) que se tiñen para GH con Acs marcados - Según el tamaño pueden ser: Macroadenomas: Mayores de 1 cm Microadenomas: menores de 1 cm - Buena correlación entre tamaño y los niveles de GH - Patogenia: Mutación del gen de la subunidad alfa de la proteína estimuladora del receptor de GH. Ello produce una estimulación mantenida del receptor que produce una hiperplasia. Hace falta una 2ª mutación para que se produzca el tumor

6 CLINICA DE LA ACROMEGALIA Aumento de la mortalidad (O.R: 1.72), incluso tras el buen control analítico (GH < 2.5 ng/ml), por CCV o cáncer. Crecimiento de partes blandas: - Piel (tejido celular sbc, arrugas) labios gruesos grandes orejas, dedos). Secreción sebácea - Partes acras: Mano ancha, dedos gruesos, pie grande nariz ancha, síndrome del túnel carpiano Crecimiento de órganos: Tiroides, hígado, corazón, bazo Deformación ósea: Macrognatia (diastema), arcada ciliar grande, artrosis Cardiopatía: IAM, insuficiencia cardiaca Aumento de frecuencia de tumores (colon) Alteraciones metabólicas (diabetes, hipertensión) Síntomas de compresión tumoral: Cefaleas, alteración del campo visual

7 Acromegalia: Deformación progresiva

8

9 Diastema Bocio Prognatismo Grosor partes blandas Acromegalia

10 Mano y pie de un paciente con acromegalia Aumento del grosor de la piel

11 Diagnóstico de la Acromegalia -GH basal elevada (más de 2 ng/ml por RIA) -SOG (75 grs) : En el sujeto normal los niveles de GH se inhiben (< 1 ng/ml ). En la acrormegalia el nadir de GH no se inhibe (incluso se eleva). Puede suceder esto tambien en DM1, cirrosis, malnutrición obesidad Anorexia nerviosa o insuficiencia renal. - IGF1elevada.- Sirve de despistaje, seguimiento, o cirmación no de diagnóstico Analítica Morfológico - Resonancia magnética

12 Silla turca normal y patológica

13 Acromegalia: lesiones óseas Mano normalMano acromegalia

14 Acromegalia: tratamiento A) Cirugía hipofisaria - Transesfenoidal en microadenomas, transfrontal en macroadenomas - Resultados: Curación en macroadenomas: % en microadenomas: % - Complicaciones: Hipopituitarismo, meningitis, licuorragia b) Radioterapia (uso en tercera línea): - Convencional: 40 a 50 Gy fraccionada en 28 sesiones A los 10 años: reduce el tamaño del tumor en el 90%, normaliza GH en el 75% Complicaciones: Hipopituitarismo, déficit cognitivo, 2ª neop - Esteroatáxica: varios haces convergentes. a) Radiocirugía : Una sóla sesión. Dosis: 12 Gy para controlar el tumor y 35 Gy para la GH. Normaliza GH en 1.6 años. Complicaciones: hipopituitarismos (75%) b) Radioterapia esteroatáxica fraccionada

15 TRATAMIENTO MEDICO DE LA ACROMEGALIA Indicación: Coadyuvante de la cirugía y/o radioterapia. Grupo de fármacos: A) Análogos de somatostatina: Octeotride LAR 10/30 mg im/mes, lanreotide autogel 120 mg im cada 28 a 56 días Reduce el tumor más del 20% en el 75% de pacientes. Normaliza GH (< 2.5 ng/ml) e IGF-1 en el 70%. Efectos secundarios: Gastrointestinales (litiasis) B) Dopaminoagonistas: (Cabergolina) Reduce el tumor en 28%. Normaliza GH en 20 a 50% Efecto secundario: lesión valvular cardiaca (dosisdependiente) c) Antagonista del receptor de GH: Pegvisomant. No reduce el tumor pero si la IGF1 en el 100% de los casos. Efecto secundario: Anomalía hepática o crecimiento tumor Criterio de curación: - GH tras SOG < 1 ng/ml. GH basal < 2.5 ng/ml. IGF1 normal. Controlar las comorbilidades (cardiaca o tumoral)

16 Hiperprolactinemia: Etiología Fisiológica: Embarazo, estrés, succión Fármacos: Dopaminoagonistas (sulpiride), estrógenos, opiáceos, cocaina, verapamilo, fluoxetina, antidepresivos Patológicas - Hipofisaria: Prolactinoma (adenoma no funcionante puede elevarla algo) Hipofisitis linfocitaria Idiopática o funcional - Hipotalámica Granulomatosis (sarcoidosis, histiocitosis) Craneofaringioma u otro tumores craneales - Otras: Sección del tallo, radiación craneal, silla turca vacía anomalías vasculares (aneurisma) - Secundarias: Endocrinopatías: Hipotiroidismo, insuficiencia adrenal IRC, Cirrosis, traumatismo torácico, convulsiones

17 Prolactinoma - Es el tumor hipofisario más frecuente (60 a 70%) - AP: Bien delimitados, encapsulados, color vinoso. Puede ser quístico o tener hemorragias - Buena correlación tamaño/ niveles de PRL Microadenoma > 100 ng/ml, macroadenoma > 300, funcional < 100 ng/ml - Evolución: No crecen en un 90%. Un 5% crece durante el embarazo Clínica - Mujer: Amenorrea-galactorrea. Trastornos menstruales por anovulación. Esterilidad - Hombre: Impotencia, hipogonadismo, menor libido - Compresión local (quiasmática, pares craneales, cefaleas, hipertensión ) o déficit de otras hormonas

18 Galactorrea

19 Prolactinoma Diagnóstico - Medición de PRL basal en más de una ocasión (con suero) VN: Hombre > 15 ng/ml, mujer > 26 ng/ml. Debemos excluir la macroprolactina). Si está muy elevada puede dar negativa Es el efecto Hook, por ello debemos diluir la muestra - Estudio morfológico: RM Tratamiento - Médico: Agonistas dopaminérgico ( Cabergolina ) Reduce el tamaño tumoral más del 50% en 3 meses en el 40% de los pacientes. Normaliza la PRL en el 85% de los pacientes (resto tiene resistencia) Puede discontinuarse el tratamiento en pacientes con PRL normalizada tres años, y notable reducción o inexistencia tumoral Precaución con afectación valvular (regurgitación tricuspidea) - Cirugía: Sólo en caso de resistencia a dopaminoagonistas

20 Otros adenomas hipofisarios Productores - TSHoma: produce hipertiroidismo - De gonadotrofinas (Gonadotrofinomas) - De ACTH (Enfermedad de Cushing) - Producción múltiple (GH y PRL etc) - Péptidos no activos (cromogranina, cadena alfa) No productores - Incidentalomas (6 a 24% de hipófisis en autopsia) - Sólo no producen péptidos (inmunohitoquímica) un 30 o 40% de los adenomas operados (null cell adenomas)

21 CLINICA TUMORAL EN BASE AL TAMAÑO 1) 2) 3)4) 5) 1) Cefalea (compresión ) 2) Defectos visuales hemianopsia bitemporal cuadrantanopsia 3) Hidrocefalia (rara) 4) Parálisis n. craneales (3,4,6) epilepsia temporal 5) Rinorrea 6) Apoplegía hipofisaria 7) Silla turca vacía secund.

22 APOPLEGIA DE TUMOR HIPOFISARIO (SÍNDROME CAVERNOSO) Parálisis IV par izqdo Paresia III par izqdo (déficit de adducción y ptosis parpebral)

23 RESONANCIA MAGNETICA HIPOFISARIA (Normal) : Tercer ventrículo 2: Quiasma optico 3: Glándula hipofisaria 4: Mesencefalo 5: Acueducto 6: Hipófisis posterior 7: Hueso esfenoidal 8: Médula 9: Infundibulo 10: Arteria carótida : Quiasma optico 12: Glándula hipofisaria 13: Seno cavernoso 14: Seno esfenoidal 15: Tercer ventriculo

24 Microadenoma hipofisario

25 Macroadenoma hipofisario Expansión supraselar Invasión seno esfenoidal

26 Macroadenoma hipofisario a) Invasión esfenoidal b) Invasión seno cavernoso a) b)

27 Adenoma invasivo Tac hipofisario: a) Corte coronal b) Corte transversal

28 Cirugía hipofisaria


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