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Patología de hipófisis. El hipotálamo y la hipófisis forman una unidad que ejerce control en la función de varias glándulas endocrinas: El hipotálamo.

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1 Patología de hipófisis

2 El hipotálamo y la hipófisis forman una unidad que ejerce control en la función de varias glándulas endocrinas: El hipotálamo y la hipófisis forman una unidad que ejerce control en la función de varias glándulas endocrinas: Tiroides Tiroides Suprarenales Suprarenales Gónadas Gónadas

3 Anatomía La hipófisis yace en la base del cráneo,en la porción del esfenoides llamada silla turca. La hipófisis yace en la base del cráneo,en la porción del esfenoides llamada silla turca. Está rodeada por la dura madre, el techo está formado por diafragma de la silla turca. El quiasma óptico yace de 5-10 mm por encima de la silla diafragmática y anterior al tallo. Está rodeada por la dura madre, el techo está formado por diafragma de la silla turca. El quiasma óptico yace de 5-10 mm por encima de la silla diafragmática y anterior al tallo. El tamaño de la hipófisis aproximado es 15 X 10 X6 mm y pesa de 500 a 900 mg. El tamaño de la hipófisis aproximado es 15 X 10 X6 mm y pesa de 500 a 900 mg. La hipófisis anterior es el más ricamente vascularizado de todos los mamíferos. La hipófisis anterior es el más ricamente vascularizado de todos los mamíferos.

4 Histología Las células se clasifican por sus productos secretados: 1.Somatotrofas:GH (hormona de crecimiento). 2.Lactotropos: PRL (prolactina). 3.Corticotropas: ACTH (corticotropina y péptidos relacionados). 4. Gonadotropas: LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona estimulante de los folículos). 5.Tirotropos: TSH (hormona estimulante de la tiroides).

5 Hormonas hipotalámicas Las hormonas hipofisiotrópicas regulan la secreción de hormonas de la hipófisis anterior: 1.GRH – hormona liberadora de hormona de crecimiento. 2.Somatostatina (inhibe secreción de GH y TSH). 3.Dopamina (inhibe secreción de PRL). 4.TRH – hormona liberadora de tirotropina. 5.CRH – hormona liberadora de corticotropina. 6.GnRH – hormona liberadora de gonadotropina.

6 Hormonas de la hipófisis posterior ADH – hormona antidiurética (arginina vasopresina). ADH – hormona antidiurética (arginina vasopresina). Oxitocina Oxitocina

7 Adenomas hipofisiarios Prolactinomas – 60% Prolactinomas – 60% Acromegalia (GH) – 20% Acromegalia (GH) – 20% Enfermedad de Cushing (ACTH) – 10% Enfermedad de Cushing (ACTH) – 10% No funcionales – 10% No funcionales – 10% Microadenomas menos de 1 cm diámetro. Microadenomas menos de 1 cm diámetro. Macroadenomas mayores de 1 cm diámetro, aumenta el panhipopituitarismo y pérdida visual Macroadenomas mayores de 1 cm diámetro, aumenta el panhipopituitarismo y pérdida visual

8 Prolactina Estimula la lactancia en el periodo postparto. Estimula la lactancia en el periodo postparto. Durante el embarazo su produccion aumenta promoviendo el desarrollo adicional de las mamas como preperación para la producción de leche. Durante el embarazo su produccion aumenta promoviendo el desarrollo adicional de las mamas como preperación para la producción de leche. La PRL inhibe la secreción intermitente normal de LH y FSH, está inhibido la retroalimentación positiva del estrógeno en la secreción de gonadotropinas. La PRL inhibe la secreción intermitente normal de LH y FSH, está inhibido la retroalimentación positiva del estrógeno en la secreción de gonadotropinas. El control hipotalámico es inhibitorio principalmente por la dopamina. Glucocorticoides tienden a disminuir la PRL vía TRH. El control hipotalámico es inhibitorio principalmente por la dopamina. Glucocorticoides tienden a disminuir la PRL vía TRH. Factores liberadores de prolactina: TRH, tensiones (cirugía, ejercicio, hipoglicemia e IAM), estimulación de pezones. Factores liberadores de prolactina: TRH, tensiones (cirugía, ejercicio, hipoglicemia e IAM), estimulación de pezones.

9 Prolactinomas Existe correlación entre la elevación de la PRL y el tamaño tumoral. Existe correlación entre la elevación de la PRL y el tamaño tumoral. Galactorrea en menos de la mitad de los sujetos y menos frecuente en varones. Usualmente no es expontánea o transitoria o intermitente. Galactorrea en menos de la mitad de los sujetos y menos frecuente en varones. Usualmente no es expontánea o transitoria o intermitente. Disfunción gonadal (amenorrea, infertilidad, disminuciòn de la líbido o impotencia). Disfunción gonadal (amenorrea, infertilidad, disminuciòn de la líbido o impotencia). Valores basales de PRL 15 a 20 ng/mL. Valores basales de PRL 15 a 20 ng/mL ng/ml ng/ml ng/mL, generalmente ng/mL, generalmente. Mayor de 200 ng/mLcasi dx. Mayor de 200 ng/mLcasi dx. DX de imágenes. DX de imágenes. Tratamiento: Tratamiento: Médico Médico Cirugía Cirugía Radioterapia Radioterapia

10 Factores que afectan la producción de prolactina Fisiológicos: Embarazo Embarazo Lactancia Lactancia Estimulación del pezón Estimulación del pezón Ejercicio Ejercicio Estrés Estrés Sueño Sueño Convulsiones Convulsiones Neonatal NeonatalFarmacológico: TRH TRH Estrógenos Estrógenos VIP VIP Antagonistas de dopamina (fenotiacinas, haloperidol, metoclopramida, metildopa,opiáceos) Antagonistas de dopamina (fenotiacinas, haloperidol, metoclopramida, metildopa,opiáceos) Opioides Opioides Cimetidina Cimetidina IMAOS IMAOS Verapamil Verapamil

11 Prolactinoma manifestaciones Hombre Macroadenomas 65% Macroadenomas 65% Hopogonadismo (disminución líbido, impotencia, perdida de las CSS, disminución de DMO). Hopogonadismo (disminución líbido, impotencia, perdida de las CSS, disminución de DMO). Infertilidad Infertilidad Sx neurológicos Sx neurológicos Hipopituitarismo Hipopituitarismo Mujer Microprolactinomas 80% Microprolactinomas 80% Alt menstruales (amenorrea- oligomenorrea). Alt menstruales (amenorrea- oligomenorrea). Galactorrea Galactorrea Infertilidad Infertilidad Hipoestrogenismo (disminución de líbido, disminución de DMO). Hipoestrogenismo (disminución de líbido, disminución de DMO). sx neurologicos sx neurologicos

12 Acromegalia y Gigantismo Está incrementada la secreción de GH y su control dinámico es anormal. Está incrementada la secreción de GH y su control dinámico es anormal. La amplitud, número y duración de los picos de libeación de GH están aumentados. La amplitud, número y duración de los picos de libeación de GH están aumentados. Pérdida de la supresión de GH estimulada por glucosa. Pérdida de la supresión de GH estimulada por glucosa. La TRH y GnRH pueden estimular secreción de GH. La TRH y GnRH pueden estimular secreción de GH. Los efectos deletéreos están asociados a la estimulación de cantidades exesivas de IGF-1. Los efectos deletéreos están asociados a la estimulación de cantidades exesivas de IGF-1.

13 Manifestaciones clínica de acromegalia Crecimiento de los extremos del cuerpo. Crec excesivo de tej blando. Hiperhidrosis Letargia o fatiga Ganancia de peso Parestesias (S Tunel Carpal) Dolor articular Fotofobia Papilomas Hipertricosis Acantosis nigricans HTA Visceromegalias (Cardiomegalia, bocio) Cálculos renales Trastornos endocrinos asociados Hiperinsulinemia Hiperinsulinemia Intolerancia a la glucosa Intolerancia a la glucosa Menstruaciòn irregular o ausente Menstruaciòn irregular o ausente Disminuciòn de la líbido o impotencia Disminuciòn de la líbido o impotencia Hipotiroidismo Hipotiroidismo Galactorrea Galactorrea ginecomastia ginecomastia

14 Progresión de la artropatía acromegálica

15 Manifestaciones por crecimiento tumoral Cefalea- 60%. Cefalea- 60%. Trastornos visuales- hemianopsia bitemporal. Trastornos visuales- hemianopsia bitemporal.Evaluación: Clínica Clínica Laboratorio Laboratorio GH IGF-1 Supresión glucosa Localización Localización

16 ACTH y péptidos relacionados propiomelanocortina Fragmento N – terminal (1-131) ACTH (1-39)Beta – LPH (1-91) Genoma ARN m

17 ACTH Estimula la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides androgénicos, a partir de la corteza suprarenal. Estimula la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides androgénicos, a partir de la corteza suprarenal. La enfermedad de Cushing se presenta con signos y síntomas de hipercortisolismo y exceso de andrógeno suprarenal. La enfermedad de Cushing se presenta con signos y síntomas de hipercortisolismo y exceso de andrógeno suprarenal.

18 Hipopituitarismo Secreción disminuida o ausente de una o más hormonas hipofisiarias. Secreción disminuida o ausente de una o más hormonas hipofisiarias. La aparición de sg y sx generalmente es insidiosa y lenta. La aparición de sg y sx generalmente es insidiosa y lenta. Causado por destrucción de la hipófisis anterior o disfunción hipotalámica. Causado por destrucción de la hipófisis anterior o disfunción hipotalámica.

19 Etiología Invasor Invasor Tumores hipofisiarios (macroadenomas) Tumores hipofisiarios (macroadenomas) Craneofaringiomas Craneofaringiomas Metástasis Metástasis Aneurisma carotídeo Aneurisma carotídeo Infarto Infarto Necrosis postparto (Sd Sheehan) Necrosis postparto (Sd Sheehan) Apoplejía hipofisiria Apoplejía hipofisiria Infiltrador Infiltrador Sarcoidosis Sarcoidosis Hemocromatosis Hemocromatosis Histiocitosis X Histiocitosis X Lesión (injury) Lesión (injury) Trauma craneal Trauma craneal Abuso de menores Abuso de menores Inmunológica Inmunológica Iatrogénico Iatrogénico Cirugía Radioterapia Infeccioso Infeccioso Micosis Tuberculosis Sífilis Idiopático Idiopático Familiar Aislado (Isolated) Aislado (Isolated) GH (enanismo, privación emocional) LH-FSH (Sd Kallmann, pérdida de peso, atletas) TSH (IRC, pseudohipoparatiroidismo)

20 Hipopituitarismo Tumores hipofisiarios. Tumores hipofisiarios. Crecimiento generalmente es lento. Crecimiento generalmente es lento. Lesiones del tallo hipotalámico-hipofisiario. Lesiones del tallo hipotalámico-hipofisiario. Radiación Radiación Lesiones de pared torácica Lesiones de pared torácica Lesiones de médula espinal Lesiones de médula espinal Hipotiroidismo Hipotiroidismo Insuficiencia renal crónica Insuficiencia renal crónica Enfermedad hepática grave. Enfermedad hepática grave.

21 Pedro 42 años, casado, conocido sano, se presenta a consulta con disminución de la líbido, disfunción erectil y cefaleas que no ceden con acetaminofen. Al EF disminución del tamaño testicular. Pedro 42 años, casado, conocido sano, se presenta a consulta con disminución de la líbido, disfunción erectil y cefaleas que no ceden con acetaminofen. Al EF disminución del tamaño testicular. 1.¿Qué otros datos de la historia clínica le gustaría saber? 2.¿Qué hace falta en el examen físico? 3.¿mencione 3 diagnosticos probables?

22 Lucía 32 años conocida sana, consulta por aumento de la sudoración, hace aprox 6 meses con dolores en las rodillas al realizar ejercicio físico, Lucía 32 años conocida sana, consulta por aumento de la sudoración, hace aprox 6 meses con dolores en las rodillas al realizar ejercicio físico,

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