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HIPOTALAMO HIPÓFISIS. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance agua Regulación Tª Actividad SNA Control apetito Señales.

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1 HIPOTALAMO HIPÓFISIS

2 HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance agua Regulación Tª Actividad SNA Control apetito Señales SNA Señales SNC Señales ambiente: luz, Tª Control sed GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

3 Evaginación suelo tercer ventrículo NH Bolsa Rahtke Suelo orofaringe EctodermoAH Embriología Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004

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5 Anatomía hipófisis. Límites Seno esfenoidal Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, IV, V y VI Diafragma s. turca Tallo hipofisario. quiasma óptico. Superior Lateral Inferior

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8 Vascularización Plexo hipotalámico Sistema portal hipotálamo-hipofisario

9 Adenohipófisis Neurohipófisis

10 Acidófilas GH y Prolactina Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH Cromófobas Alguna actividad secretora GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

11 Componente celular hipófisis Lóbulo anterior Lóbulo anterior Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobas ) Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobas ) Lactotropas: Prolactina ( cromófobas ) Lactotropas: Prolactina ( cromófobas ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas ) Tireotropas TSH Tireotropas TSH Gonadotropas FSH y LH Gonadotropas FSH y LH Lóbulo posterior Lóbulo posterior Vasopresina, oxitocina Vasopresina, oxitocina GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

12 50% 20% 10% 10-30% 5%

13 Hormonas producidas hipófisis DopaminaPRL H. diana H. Hipotalámica H. Hipofisaria T3 Y T4 TRHTSH CortisolCRHACTH Testosterona estrógenos GnRH LH/ FSH IGF-1 GHRH/ Somatostatina GH GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

14 Hipopituitarismo Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

15 Fisiopatología del hipopituitarismo Lesión hipotalámica: no se producen factores liberadores Lesión hipotalámica: no se producen factores liberadores Lesión del tallo: alteración del flujo de factores liberadores Lesión del tallo: alteración del flujo de factores liberadores Lesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias Lesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

16 Etiología del hipopituitarismo Congénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 Congénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 Tumores: macroadenomas, grandes tumores hipotalámicos, quistes Tumores: macroadenomas, grandes tumores hipotalámicos, quistes Infiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, hemocromatosis, tuberculosis, sífilis Infiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, hemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham (postparto) Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham (postparto) Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. grave (Déficit de GnRH y de GH) Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. grave (Déficit de GnRH y de GH) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

17 Clínica de hipopituitarismo Sólo clínica si destrucción 75% glándula Sólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GH: Déficit de GH: Niños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia Niños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia Adultos: alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión. Adultos: alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión. Déficit de gonadotropinas: Déficit de gonadotropinas: Niños. pubertad retrasada Niños. pubertad retrasada Mujeres: alt menstruales o amenorrea Mujeres: alt menstruales o amenorrea Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

18 Clínica hipopituitarismo Déficit de tirotropina Déficit de tirotropina Cuadro de hipotiroidismo secundario. Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio. Clínica más discreta sin bocio. Déficit de ACTH Déficit de ACTH Hipocortisolismo Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH Hipoprolactinemia Hipoprolactinemia Incapacidad para la lactancia Incapacidad para la lactancia Déficit de ADH Déficit de ADH Diabetes insípida Diabetes insípida Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

19 Hipopituitarismo

20 Exceso de GH: Exceso de GH: Acromegalia/Gigantismo Acromegalia/Gigantismo Cardiovascular 30% Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25% Diabetes Mellitus 25% Exceso de gonadotropinas : Exceso de gonadotropinas : Mujeres: Alteraciones menstruales Mujeres: Alteraciones menstruales Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular/ Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular/ Hipertrofia testicular Hipertrofia testicular Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. EXCESO DE HORMONAS Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

21 Exceso de tirotropina Exceso de tirotropina Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cuadro de hipertiroidismo secundario. Déficit de ACTH Déficit de ACTH Cushing Cushing Hiperprolactinemia Hiperprolactinemia Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbido Hombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy rara Galactorrea muy rara EXCESO DE HORMONAS Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

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23 DIAGNOSTICO

24 Det. hormonales hipopituitarismo PRL GH tras ITT GH > 3 Cortisol tras ITT Cortisol ( 18) Test TRH T4L y TSH Test de GnRH Testosterona + FSH y LHEstímulo Basales * Eje Gonadal Tiroideo Adrenal Somatotropo Prolactina * Es importante medir de forma simultánea la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario) * Es importante medir de forma simultánea la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)

25 Test de provocación. Para evaluar el eje adrenal y de la GH. Hipoglucemia insulínica, tanto para GH, como para cortisol Hipoglucemia insulínica, tanto para GH, como para cortisol Puede utilizarse test de ACTH en eje adrenal (atrofia de la corteza suprarrenal secundaria) Puede utilizarse test de ACTH en eje adrenal (atrofia de la corteza suprarrenal secundaria) Cortisol Glucosa GH Glucosa Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

26 Diagnóstico imagen hipopituitarismo Rx simple alt. silla turca o calcificación supraselar (craneofaringioma). Rx simple alt. silla turca o calcificación supraselar (craneofaringioma). Resonancia magnética nuclear (RMN) quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senos cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, presencia de metal) puede realizarse un TAC de alta resolución. Resonancia magnética nuclear (RMN) quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senos cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, presencia de metal) puede realizarse un TAC de alta resolución.

27 Tratamiento hipopituitarismo 0.3 – 1 mg/día SC GH 0.65 – 1.25 mg/día 5-10 mg día Estrógenos/ progesterona 200 mg IM c 2 sem Testosterona – 0.15 mg/día Levotiroxina mg /0/10 mg 5mg /0/ 12.5 mg HidrocortisonaPrednisona Déficit de cortisol Déficit tiroideo Déficit gonadal Déficit de GH Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

28 TRATAMIENTO EXCESO HORMONAL

29 Masas selares. Etiología Tumores: Tumores: Benignos: Benignos: Adenomas hipofisarios Adenomas hipofisarios Craneofaringioma Craneofaringioma Meningioma Meningioma Quistes: Rahtke, dermoide Quistes: Rahtke, dermoide Malignos Malignos Germinoma Germinoma Metástasis (mama, pulmón) Metástasis (mama, pulmón) Aumento fisiológico Embarazo Hipotiroidismo 1º Inflamatorio Hipofisitis linfocitaria Vascular Apoplejía hipofisaria

30 Clínica masas selares Síntomas hipersecreción hormonal Síntomas hipersecreción hormonal Síntomas de hipopituitarismo Síntomas de hipopituitarismo Apoplejia hipofisaria Apoplejia hipofisaria Síntomas compresivos locales: Síntomas compresivos locales: Arriba: Arriba: hemianopsia (quiasma) hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción duramadre) Cefalea (tracción duramadre) Hidrocefalia Hidrocefalia Lados: Parálisis oculomotora (diplopia) Lados: Parálisis oculomotora (diplopia) Abajo: Rinorrea, fístula LCR Abajo: Rinorrea, fístula LCR

31 Diagnóstico radiológico masas selares La RMN es el procedimiento de elección Sin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: Sin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: hipointensa si contiene líquido (quiste) o hipointensa si contiene líquido (quiste) o hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e hipocaptador Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e hipocaptador

32 Adenomas hipofisarios Incidencia Incidencia Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20% Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20% Etiología. Etiología. origen clonal origen clonal Asociación algunos genes Asociación algunos genes Clasificación: Clasificación: según su tamaño: macro/microadenomas (< 1 cm) según su tamaño: macro/microadenomas (< 1 cm) Según producción hormonal (productores/no productores) Según producción hormonal (productores/no productores) Según inmunotinción (80% no productores tienen inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). Según inmunotinción (80% no productores tienen inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación

33 Clasificación Adenomas hipofisarios

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36 Craneofaringioma Edad presentación Edad presentación 2 picos: infancia y adolescencia y edad media 2 picos: infancia y adolescencia y edad media Deriva Deriva restos embrionarios bolsa de Rahtke restos embrionarios bolsa de Rahtke Presentación clínica: Presentación clínica: HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI Imagen radiológica: Imagen radiológica: localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y quistes de colesterol intratumorales localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y quistes de colesterol intratumorales Tratamiento elección: cirugía Tratamiento elección: cirugía

37 Craneofaringioma

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39 Germinoma intracraneal Edad presentación Edad presentación niños y jóvenes niños y jóvenes Origen: Origen: células primordiales (similares gónadas) células primordiales (similares gónadas) Malignidad. Malignidad. Maligno con frecuencia multifocal/ metastásico Maligno con frecuencia multifocal/ metastásico Localización: Localización: hipotalámica y pineal hipotalámica y pineal Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

40 Presentación clínica: Presentación clínica: DI (50%), alteraciones visuales, HTIC, hipopituitarismo, pubertad precoz DI (50%), alteraciones visuales, HTIC, hipopituitarismo, pubertad precoz Diagnóstico: Diagnóstico: Beta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y LCR. Citología LCR Beta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y LCR. Citología LCR Tratamiento: Tratamiento: Radioterapia Radioterapia Germinoma intracraneal Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

41 Hipofisitis linfocitaria Presentación: Presentación: Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre todo en el postparto o embarazo Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre todo en el postparto o embarazo Clínica: Clínica: síntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenal) síntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenal) Asociaciones: Asociaciones: con otras enf. autoinmunes (tiroiditis) con otras enf. autoinmunes (tiroiditis) En algunos casos hay Ac- frente a prolactina En algunos casos hay Ac- frente a prolactina Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

42 Diagnóstico Hipofisitis Imagen RMN: Imagen RMN: masa hipofisaria masa hipofisaria Biopsia Biopsia linfocitos, folículos linfoides linfocitos, folículos linfoides Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

43 Apoplejia hipofisaria Infarto hemorrágico agudo Infarto hemorrágico agudo Factores predisponentes: Factores predisponentes: Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Postparto (S. Sheeham) Postparto (S. Sheeham) Anticoagulantes, radioterapia Anticoagulantes, radioterapia Síntomas: Síntomas: Cefalea brusca, vómitos, obnubilación Cefalea brusca, vómitos, obnubilación Secuelas: Secuelas: Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la incapacidad para la lactancia. Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la incapacidad para la lactancia. Diagnóstico: Diagnóstico: TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

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45 Tratamiento. Cirugía transesfenoidal Técnica. ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo prolactinomas). También otros tumores intraselares. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo prolactinomas). También otros tumores intraselares. Resultados. depende del tamaño del tumor tamaño del tumor invasividad y localización (peor senos cavernosos) invasividad y localización (peor senos cavernosos) experiencia del cirujano experiencia del cirujano Complicaciones: Endocrinas: DI, hipopituitarismo Endocrinas: DI, hipopituitarismo fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

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48 Radioterapia hipofisaria Técnicas utilizadas: Técnicas utilizadas: Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada): Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada): una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasma una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasma dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamiento dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamiento Respuesta tumoral lenta Respuesta tumoral lenta Indicaciones: Indicaciones: tumor residual postquirúrgico tumor residual postquirúrgico Efectos Colaterales: Efectos Colaterales: Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años) Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

49 Radioterapia esteroatáxica

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