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Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez R1MI Revisoras: Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mónica Vargas Salinas R2MI Profesor Titular:

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1 Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez R1MI Revisoras: Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mónica Vargas Salinas R2MI Profesor Titular: Dr Enrique Diaz Greene Profesor Adjunto: Federico Rodríguez Weber

2 El Caso Viñeta M.P.H. de 62 años, una mujer con anecedentes de escleroderma generalizada y angioedema hereditario. Sólo con antecedente familiar de madre portadora de escleroderma con falla renal terminal al final de su vida. Ingresa por severo aumento de cerca de 10 kg de peso en las ultimas 2 semanas y disnea progresiva hasta los pequeños esfuerzos.

3 El Caso Viñeta A la exploración se aprecian SV normales, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando, ligeramente globoso, sin sugerencia de ascitis, extremidades inferiores edematizadas, godet positivo bilateral sin datos de TVP En laboratorio se reportó: Anemia (10.2) microcítica, acidosis metabólica AG +, BUN 50, SCre 8.9 mg/dL, Alb sérica 2.6 g/dL EGO, hemoglobina 2+, proteínas 3+, cilindros granulares ANA + 1:320, Anti-dsDS neg, ANCA neg, anti-GBM neg, serología HBV, HCV neg No se hallaron proteínas monoclonales, C3 discretamente bajo (62), C4 normal US renal normal Se toma biopsia renal

4 El Contenido Definición Criterios diagnósticos Epidemiología Cuadro clínico Causas Fisiopatología Abordaje Complicaciones Tratamiento Controversias Avances

5 La definición Es un grupo heterogeneo de entidades clínicas que están caracterizadas por severa proteinuria, hipoalbuminemia, edema y dislipidemia (1) Describe una alteración de la membrana de filtración glomerular (2) Clasicamente se presenta con gran proteinuria, hematuria mínima, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, edema e hipertensión. Si no se trata, suele haber daño progresivo que culmina en falla renal (3) 1.Genetics on Nephrotic Syndrome. Hum Mol Gen 2009(18); Genetics on Clinical Practice: Nephrotic Syndrome. Nephron Exp Nephrol 2011;118:e1–e8 3.Harrison, Medicina Interna, Cap 277

6 Los Criterios Diagnósticos Proteinuria mayor de 3-3.5g /24h o Relación proteína: creatinina sérica > mg/mmol Albúmina sérica <2.5 mg/dL Evidencia clínica de edema periférico Hiperlipidemia severa (colesterol >380 mg/dL) 1.Nephrotic syndrome in adults. BMJ 2008; 336,

7 La epidemiología En menores de 16 años, la incidencia en EUA es de 2-7 casos por 100,000 habitantes (1) Prevalencia de 16 casos por 100,000 en población pediátrica (1) El 76.6% de los casos de SxN en niños se asocia a biopsias compatibles con GMNCM (1) 1.Nephrotic Syndrome, december 2010, emedicine

8 La epidemiología En adultos, la incidencia es de 3 casos por 100,000 habitantes (1) Algunas series sugieren asociación a daño renal por DM, alcanzando 5-6 casos por 100,000 (1) Por ello, los grupos vulnerables para DM parecen tener incidencias mayores de SxN Existe como una forma de Nefropatía por VIH(2) 1.The origins and development of the concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol 2002;22: HIV-associated nephropathy in African Americans. Kidney Int Suppl. Feb 2003;S43-9

9 La epidemiología Mayor prevalencia en hombres, como en general en las nefropatías crónicas (1) Salvo la causa de nefritis lúpica, que es mayor en mujeres (1) 1.The origins and development of the concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol 2002;22:240-7

10 El Cuadro Clínico Edema periorbitario, facial o anasarca Orina espumosa Complicaciones trombóticas: TVP Uso reciente de AINE Diabetes de mas de 10 años de evolución o alguna otra causa de SxN (1) 1. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

11 Las Causas

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14 La Fisiopatología

15 El Abordaje 1.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336)

16 El Abordaje Proteinuria 3+ o equivale >300mg/dL, 3g/L La tira reactiva detecta en su mayoría albúmina La glucosuria apunta hacia diabetes Debe examinarse el sedimento urinario El examen con luz polarizada puede mostrar micelas, filtración de lipoproteínas; forma de cruz maltesa >2 eritrocitos por campo: microhematuria (Nefropatía Membranosa o GMNCM) Sedimento dismorfico: nefritis >2 cilindros granulares: parénquima renal EGO

17 El Abordaje Proteína urinaria: de 24 horas o muestra al azar En recolección, no debe exceder de >150mg Al azar, la relación proteína urinaria/ creatinina urinaria >2 g/g corresponde a 3g o más de proteína al día

18 El Abordaje: tipo de proteína Selectiva: albúmina >85%, trastorno electroquímico de la barrera No selectiva: lesión glomerular mas anatomica

19 El Abordaje Pruebas séricasBH, ES, PCR, QS Perfil de lípidos PFH VHB, VHC, VIH Perfil inmunológico PFT Pruebas de coagulación Pruebas adicionalesUS Renal ECG Rx Tórax Biopsia renal

20 Las complicaciones La incidencia de complicaciones tromboembólicas cerca de 35% La mayoría son venosas, pero pueden suceder eventos coronarios Siempre en conjunción con otros factores de riesgo La eliminación renal de factores antitrombóticos es solo una pieza del conjunto (AT III) (2) Las moléculas mas pesadas, como los factores V y VIII, dificilmente se excretan (1) 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 TROMBOEMBOLIA

21 Las complicaciones La actividad plaquetaria se incrementa en pacientes con SxN (1) Las formas de lesion membranosa suelen aumentar el riesgo (2) TROMBOEMBOLIA 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

22 Las complicaciones 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 TROMBOEMBOLIA

23 Las complicaciones Hasta 20% de los pacientes en SxN sufren algun tipo de complicación infecciosa (3) Las causas: (1-2) Disminución de IgG Eliminación de factor B y C1q Disfunción linfocitos T Uso de esteroides 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 3.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336) INFECCIONES

24 Las complicaciones 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 3.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336) INFECCIONES Sepsis esptreptocócica (1) Infecciones por E. coli o saprófitos (1) No existen series que determinen mayor prevalencia de algún patógeno en específico (2) Existe cierta recomendación para profilaxis con vacuna contra estreptococo, pero es controversial (3) Un metaanalisis de Cochrane no puede demostrar utilidad en antibióticos profilácticos (3)

25 Las complicaciones El 90% tiene alteraciones sensibles en el perfil de lípidos (1) Aumento en VLDL, IDL, LDL resulta en hipercolesterolemia + hipertrigliceridemia (3) Sin cambios HDL y Lp(a) (2) Causa 1: sobreproducción y catabolismo ApoB, menor catabolismo de VLDL (3) Causa 2: Hipoalbuminemia, menor presión oncótica (3) 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 3.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: HIPERLIPIDEMIA

26 Las complicaciones No es claro el papel de la Hlip en SxN como factor de riesgo puro CV Siempre asociado a otros tantos factores clásicos En pacientes de alto riesgo: usar estatinas La clave es tratar la proteinuria 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 3.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: HIPERLIPIDEMIA

27 Las complicaciones Una de las causas del edema No se recomienda aumentar la ingesta de proteínas Sólo en el contexto de casos particulares, reposición de albúmina IV Sus efectos son a muy corto plazo 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 HIPOALBUMINEMIA

28 Las complicaciones Si hay falla renal, hiperPTH o hipovitD En pacientes en tratamientos prolongados o recidivas frecuentes Asociado al uso de esteroides a dosis altas de 60 mg/m2 en niños o 40 mg/m2 en adultos Se recomienda medición de DMO si el tratamiento se sigue por mas de 3 meses Uso de Ca + Vit D Uso de bifosfonatos 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 DESMINERALIZACIÓN

29 Las complicaciones En pacientes con IRC de base Se agrava en el SxN por la excreción de EPO, transferrina y Fe Se recomienda un análisis cuidadoso incluso de concentraciones de EPO El objetivo es de mg/dL de Hb 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 ANEMIA

30 El tratamiento: proteinuria Se debe tratar de manera específica la patología primaria o secundaria En el caso de DM o lupus, el tratamiento irá enfocado a estas patologías 1.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117:

31 El tratamiento: proteinuria 1.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 Control antihipertensivo TA objetivo: 125/75 mmHg No bajar a menos de 110 mmHg Cualquier clase de medicamento Combinaciones de 2-4 Baja ingesta de sal (3-5g/d) IECA/ARAEfecto antiproteinuria, cuidado en IRC Si la creatinina sérica >30% suspender y reiniciar Efecto de la proteinuria en la excreción de creatinina No indicar si K >5.5 Aumentar dosis de manera semanal con control de laboratorio Antagonistas Aldosterona Espironolactona tiene efectos sinérgicos para reducir proteinuria No existen estudios que incluyan eplerenona Hiperkalemia Inhibidores de reninaSe ha estudiado la asociación aliskiren + ARA No hay evidencia de otras combinaciones

32 El tratamiento: proteinuria AINEEfecto antiproteinuria por la inhibición de PG Uso en casos refractarios Calcio antagonistasUso de diltiazem o verapamilo Efecto adicional a los IECA Se asocian a aumento del edema DietaDietas altas en proteínas aumentan la proteinuria y no mejoran la hipoalbuminemia Existe desgaste muscular Se recomiendan ingestas bajas 0.8-1g/kg/día Controversia con el uso de proteína de soya No caer en desnutrición, grave pronostico 1.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

33 Las controversias

34 Los avances


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