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PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D.

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Presentación del tema: "PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D."— Transcripción de la presentación:

1 PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D.

2 Qué son los tejidos blandos? Son todos los tejidos extraesqueléticos, no epiteliales, excluyendo las vísceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoyético.

3 Cuáles son los tejidos blandos? Tejido Fibroso Tejido Adiposo Tejido Muscular Vasos Sanguíneos y Linfáticos Sistema Nervioso Periférico

4 Qué son los tumores de tejidos blandos? Son proliferaciones mesenquimales estraesqueléticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

5 Clasificación histológica Adipocíticos / lipomatosos Fibroblásticos / miofibroblásticos Fibrohistiocíticos Musculares Vasculares De diferenciación incierta

6 Potencial biológico. Clasificación Benignos Intermedios localmente agresivos Intermedios raramente metastatizantes Malignos (sarcomas)

7 Epidemiología La incidencia general es incalculable Benignos/Malignos: 100/1 La incidencia anual de benignos: 3000/millón La incidencia anual de malignos: 30/millón Los tumores malignos son el 1% de todos los cánceres y causan 2% de las muertes.

8 Distribución por sitio y edad de los tumores benignos 33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos 10%. Vasculares 5%. Neurales periféricos

9 Distribución de los tumores benignos por sitio y edad Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en niños. (Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jóvenes

10 Distribución de los tumores benignos por sitio y edad Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años 99% superficiales, 95% menores de 5 cm

11 Pueden aparecer en cualquier sitio 40% en miembros inferiores. 20% en miembros superiores. 10% en cabeza y cuello 30% en tronco y retroperitoneo. Distribución de los sarcomas por sitio

12 Distribución por planos A. Tronco y extremidades Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro Profundos: 67%, 9 cms de diámetro B. Retroperitoneo: Más grandes Asintomáticos Metástasis al Dx (10%)

13 Más frecuentes en los hombres. La incidencia aumenta con la edad (65 años), (15% aparecen en niños). Distribución por género y edad

14 Sarcomas 75%: sarcomas pleomórficos de alto grado, liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT. 75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4 Histotipos: varía en el tiempo y entre investigadores

15 Distribución por grupos etáreos Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

16 Etiología Desconocida Factores - Genéticos - Medioambientales - Radiación - Virales - Inmudeficiencia Sarcomas

17 Carcinógenos químicos Herbicidas fenoxiacéticos Clorofenoles (dioxina)

18 Radiación Incidencia post-radiación: 1% Cáncer de mama Dosis-dependiente Intervalo latente: 10 años Histiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas

19 Infecciones virales e inmunodeficiencia HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Músculo Liso Síndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crónico

20 Susceptibilidad genética Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Síndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Síndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1

21 Características clínicas Benignos/malignos: 100/1 Benignos: Dermis ó TCS Benigno más frecuente: Lipoma Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular: excisión amplia, recurrencia local

22 Características clínicas Biopsia excisional: inapropiada Biopsia previa: 1. Superficiales mayores de 5 cms 2. Todas las subfaciales

23 Características clínicas Masas indoloras, no disfuncionales Presentación inocente y rareza DX. Erróneo de benignidad

24 Guía simple ante la sospecha de un sarcoma Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización superficial mayores de 5 cms de diámetro Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización profunda Sarcomas(10%) centro oncológico

25 Imágenes. RMN Método de elección 1. Distingue entre tumor y tejidos normales 2. Relación adecuada de vasos y nervios 3. Dirige la biopsia 4. Evalúa la respuesta a la QT 5. Seguimiento a largo término

26 Imágenes. RMN (Dx Hx y CB) Características patológicas Patrón de la señal Localización de la masa Relación con estructuras adyacentes Multicentricidad Historia clínica.

27 Imágenes. RMN Tamaño tumoral Localización Edema, hemorragia ó necrosis Degeneración quística ó mixoide fibrosis

28 Imágenes. RMN. Patrones de señal a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas. b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide d. Indeterminado

29 Biopsia guiada por RMN. Radiólogos con precaución. 1. Selección de una vía apropiada 2. Coordinación con el cirujano tratante 3. Participación de un patólogo experto

30 Imágenes. TC Helicoidal Ideal en tórax y abdómen 1. Elimina la interfase aire/tumor 2. Elimina los artificios por movimiento

31 Imágenes. TEP Uso selectivo 1. Determina comportamiento biológico 2. Distingue entre benignos y malignos 3. Graduación pre-tratamiento de sarcomas 4. Evaluación de recurrencias locales

32 Biopsia. Dx correcto Necesaria y apropiada 1. Establecer un Dx de malignidad 2. Valorar el grado histológico 3. Establecer el tipo histológico

33 La Biopsia Plan de tratamiento/patrones predictivos 1. Crecimiento local 2. Metástasis regional 3. Metástasis a distancia

34 La biopsia. Dx correcto Muestra amplia Extremidades. Incisión longitudinal Mínima extensión a los tejidos adyacentes Biopsia excisional: en lxs de 2 cm Biopsia tru-cut: lesiones profundas BACAF

35 Terminología en potencial biológico Benigno Intermedio localmente agresivo Intermedio raramente metástatizante Maligno

36 Terminología en potencial biológico Benigno 1. No recurren localmente 2. Recurren de forma no destructiva 3. Curación total con resección completa ! Una lesión morfológicamente benigna puede dar origen a metástasis !

37 Terminología en potencial biológico Intermedio localmente agresivo 1. A menudo recurren localmente 2. Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo 3. No tienen potencial metastásico 4. Excisión local amplia para control local Tumor Desmoide

38 Terminología en potencial biológico Intermedio raramente metastátizante 1. A menudo localmente agresivos 2. Metástasis a distancia ocasionales 3. Riesgo menor a 2%, no predecible 4. Ganglios linfáticos ó pulmón Histiocitoma Fibroso Angiomatoide

39 Terminología en potencial biológico Potencial localmente agresivo/destructivo Metástasis distantes: % Sarcomas de bajo grado: 2-10 %, aumentan en grado con las recurrencias. Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma

40 Terminología en potencial biológico Categorías Intermedias 1. No corresponden a los grados histológicos intermedios 2. No corresponde a la categoría ICD-0/1 3. Localmente agresivos: código ICD-0/1 4. Raramente metastátizantes: ICD-0/3

41 Graduación histológica Parámetros histológicos únicamente Evalúa el grado de malignidad Probabilidad de metástasis / sobrevida Poco útil para predecir recurrencia local Predice la respuesta a la terapia adyuvante

42 Graduación histológica Russel Varios sistemas: significado pronóstico I II III Bajo grado Alto grado

43 Sistemas usados NCI: United States National Cancer Institute FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

44 Sistema FNCLCC. Parámetros Puntaje obtenido de la evaluación de: 1. Diferenciación tumoral 2. Actividad mitótica 3. Porcentaje de necrosis

45 Sistema FNCLCC. Parámetros Puntaje DiferenciaciónConteo mitótico NecrosisGrado Histológico 1 Semejan el tejido adulto 0-9 mitosis x 10 HPF Sin necrosis 2 ó 3 2 Tipificación certera mitosis x 10 HPF Menor de 50% 4 ó 5 3 Tipificación dudosa Más de 20 mitosisx10HPF 50% ó más 6,7 y 8

46 Graduación. Recomendaciones Debe ser usada sólo para primarios no tratados No es un sustituto del Dx histológico No es recomendado su uso en algunos tipos de sarcoma Los parámetros deben ser cuidadosamente evaluados, en particular las mitosis

47 Estadiaje Información histológica + clínica Extensión UICC. International Union against Cancer AJCC. American Joint Committee on Cancer TNM

48 Estadiaje. TNM Grado de malignidad del tumor Tamaño y profundidad del tumor Compromiso metastásico de ganglios linfáticos regionales Metástasis a distancia

49 TNM. Estadíos IA T1a T1b N0, NX M0 Bajo grado IB T2a T2b N0, NX M0 Bajo grado IIA T1a T1b N0, NX M0 Alto grado IIB T2aN0, NXM0Alto grado III T2bN0, NXM0Alto grado IV Cualquier T N1 Cualquier N M0 M1 Cualquier grado


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