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AMILOIDOSIS. QUE ES EL AMILOIDE? Proteínas fibrilares (95%), componente P y glucoproteínas, miden entre 7,5 y 10 nm de diámetro.

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1 AMILOIDOSIS. QUE ES EL AMILOIDE? Proteínas fibrilares (95%), componente P y glucoproteínas, miden entre 7,5 y 10 nm de diámetro.

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3 AMILOIDOSIS. AL (cadena ligera del amiloide), producida por células plasmáticas y se deposita en proliferaciones monoclonales de células B. AA (asociada al amiloide), sintetizada en el hígado y encontrada en la amiloidosis secundaria. A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad de Alzheimer. Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistémica senil. 2 microglobulina, depositada en pacientes sometidos a hemodiálisis prolongadas.

4 CLASIFICACION. DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS (AMILOIDOSIS PRIMARIA): Distribución sistémica, con depósito de AL. Es la forma más frecuente ( casos nuevos/año). Aparece en el % de pacientes con M.M. Las células B producen proteína M y cadenas livianas Proteína de Bence Jones en suero y orina (70%).

5 CLASIFICACION. AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA: Depósito sistémico de proteína AA. También denominada amiloidosis secundaria. Asociada a procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias crónicas no infecciosas como: TBC, osteomielitis crónica, bronquiectasias, artritis reumatoidea, espondilitis anquilosante, enteritis regional,colitis ulcerativa, tumores malignos, etc.

6 CLASIFICACION. AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS: Depósito de 2 microglobulina (proteína no filtrable). Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan depósitos en vainas tendinosas, sinoviales y articulaciones. AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR: Fiebre mediterránea familiar (autosómico recesivo), con con fiebre, serositis y compromiso sinovial. Similar a la amiloidosis sistémica reactiva con depósito de AA. Mutación del gen pyrin, con respuesta inflamatoria.

7 CLASIFICACION. AMILOIDOSIS LOCALIZADA: Depósito de AL. Depósitos en pulmón, laringe, piel, vejiga y región periocular. AMILOIDE ENDOCRINO: Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma, tumores de islotes pancreáticos, DM tipo 2. AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO: Principalmente en corazón (amiloidosis cardíaca senil). Depósito de transtirretina.

8 PATOLOGIA. RIÑON: Compromiso frecuente y grave (síndrome nefrótico). Depósitos glomerulares (mesangiales),intersticiales, peritubulares y vasculares. BAZO: Depósito en pulpa blanca. HIGADO: Atrofia y pérdida hepatocitaria. Hepatomegalia.

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14 PATOLOGIA. CORAZON: Más frecuente en amiloidosis por transtonos inmunocitarios. Depósitos subendocárdicos e interfibrilares. OTROS ORGANOS: En enfermedades sistémicas. Depósitos intercelulares. DIAGNOSTICO: Demostración de la presencia del amiloide.

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19 CORRELACION CLINICA. Debilidad, astenia y adelgazamiento. Nefropatía, hepatoesplenomegalia, alteraciones cardíacas. Alteraciones en sistema de conducción cardíaco o miocardiopatías restrictivas (40% de pacientes con amiloide AL mueren por cardiopatía). En procesos generalizados, la supervivencia media es de 1 a 3 años.


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