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GLÁNDULA SUPRARRENAL Patología Clínica Hospital Universitario UANL Dr. Raúl Ramos Vázquez.

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Presentación del tema: "GLÁNDULA SUPRARRENAL Patología Clínica Hospital Universitario UANL Dr. Raúl Ramos Vázquez."— Transcripción de la presentación:

1 GLÁNDULA SUPRARRENAL Patología Clínica Hospital Universitario UANL Dr. Raúl Ramos Vázquez

2 SUPRARRENALES Las glándulas suprarrenales tienen 2 porciones: Las glándulas suprarrenales tienen 2 porciones: - Corteza: zona glomerular, zona fascicular y zona reticular. - Médula

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4 Médula Suprarrenal Produce principalmente Epinefrina y en menor grado Norepinefrina La epinefrina liberada por esta glándula actúa como hormona Permite movilizar energía de sitios de almacenamiento en situaciones de estrés (dolor, temor, etc.)

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6 Epinefrina Prepara al cuerpo para una actividad muscular (incrementa el rango cardíaco, presión arterial y glucemia) Es metabolizada por la Monoamino oxidasa (MAO), produciendo el metanefrinas y ácido Vanilmandélico (VMA)

7 Feocromocitoma Tumor productor de catecolaminas Afecta a personas entre la 3a. Y 5a. década de la vida El 90% localizado en la glándula suprarrenal Los tumores extra-adrenales producen únicamente norepinefrina El 70% de los casos esta asociado al Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple

8 Cuadro Clínico Hipertensión (vasoconstricción periférica y aumento de gasto cardíaco) Cefalea Sensación de opresión en tórax SudoraciónPalidez

9 El diagnóstico de Feocromocitoma se considera si: - Cuadro clínico sugerente relacionado a ejercicio o estrés - Niños con hipertensión - Hipertensión severa rebelde al tratamiento - Pacientes con DM o estados hipermetabólicos - Pacientes con otros tumores endocrinos

10 Diagnóstico Determinación de metanefrinas y VMA en orina de 24 horas (Técnica HPLC) Determinación de metanefrinas y VMA en suero Determinación de catecolaminas urinarias Las tomas se hacen en condiciones estables del paciente

11 Rangos de referencia de Metanefrinas en orina: mg/24 horas mg/24 horas Feocromocitoma: >1000 mg/24 horas Feocromocitoma: >1000 mg/24 horas

12 Rangos de referencia de VMA en orina: 7 mg/24 horas 7 mg/24 horas Rangos de referencia de catecolaminas urinarias Epinefrina 20 gr/24 horas Epinefrina 20 gr/24 horas Norepinefrina 80 gr/24 horas Norepinefrina 80 gr/24 horas

13 Rangos de referencia de catecolaminas séricas Epinefrina 110 pg/ml Epinefrina 110 pg/ml Norepinefrina 750 pg/ml Norepinefrina 750 pg/ml

14 Estudios adicionales: TACRM Rastreo gammagráfico I131

15 Neuroblastoma Es un tumor maligno que afecta a niños Es productor de catecolaminas y en ocasiones se relaciona con hipertensión La sintomatología esta dada por el efecto de masa del tumor Diagnóstico VMA y HVA (ácido homo-vanílico)

16 Corteza Suprarrenal Se compone de tres capas o zonas: - Zona Glomerular - Zona Fascicular - Zona Reticular

17 CORTICOESTEROIDES Zona glomerular Aldosterona (mineralocorticoide) Zona glomerular Aldosterona (mineralocorticoide) Zona fascicular Cortisol (glucocorticoide) Zona fascicular Cortisol (glucocorticoide) Zona reticular productora de andrógenos Zona reticular productora de andrógenos

18 CORTICOESTEROIDES Son hormonas esteroideas derivadas del colesterol Tienen vías enzimáticas en común Se rigen por diferentes mecanismos reguladores Las anormalidades de estas se dan por un incremento o disminución en su producción

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20 Mineralocorticoides Aldosterona - Producida en la zona glomerular - Responde al incremento de K, decremento de Na, presión arterial baja, estrógenos y ACTH elevados - Se controla por el sistema renina - angiotensina

21 filtrado

22 Hiperaldosteronismo Primario - Adenoma productor de aldosterona (Síndrome de Conn) - El adenoma puede ser bilateral - Cuadro clínico dado por la hipertensión e hipokalemia (debilidad muscular, fatiga), densidad urinaria - El tratamiento es quirúrgico y de buen pronóstico

23 Diagnóstico - Hipokalemia, hipernatremia y alcalosis metabólica - Se mide actividad de renina plasmática, si es menor a 1 ng/ml/hr - Determinación de Aldosterona (>15 μg/24 hr) y K ( 15 μg/24 hr) y K (<40 μmol/hr) en orina de 24 hrs - Se procede a localización de patología suprarrenal

24 Se ha propuesto una prueba de determinación de aldosterona urinaria durante una sobrecarga de sal TAC y cateterismo venoso suprarrenal pueden poner de manifiesto la enfermedad Resección Qx: Curación 55%, mejoría 75% Tratamiento con espironolactona mejoría en el 76%

25 Hiperaldosteronismo Secundario - Se debe a enfermedades extrasuprarrenales - Los pacientes no presentan hipertensión - Causas frecuentes: Síndrome Nefrótico, cirrosis, insuficiencia cardiaca - Tanto la renina como la aldosterona están elevadas

26 Hipoaldosteronismo - Generalmente es debida a destrucción de glándulas adrenales - Otra causa es la deficiencia de la 21-hidroxilasa necesaria para la producción e aldosterona - El origen hiporreninémico se da en pacientes de 45 años con IRC asociada o DM - Cursa con hiperkalemia, hiponatremia y acidosis metabólica

27 Glucocorticoides Cortisol - Se sintetiza en la zona fascicular y reticular - Funciones: Efecto anti-insulina en el metabolismo de CH, grasas y proteínas Efecto anti-insulina en el metabolismo de CH, grasas y proteínas Equilibrio hidroelectrolítico Equilibrio hidroelectrolítico Estabilización de la membrana lisosomal Estabilización de la membrana lisosomal Supresión de reacciones inflamatorias y alérgicas Supresión de reacciones inflamatorias y alérgicas

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29 El cortisol es regulado por la CRH ACTH por medio de un mecanismo de retroalimentación negativa El cortisol sérico se encuentra unido a una proteína transportadora Los aumentos de cortisol se reflejan en la medición cortisol libre Debido a su excreción renal, la mediciones de cortisol urinario, son indicadores sensibles de hiperfunción

30 Se utiliza una prueba de estimulación con CRH, para distinguir lesiones a diferentes niveles: - Hipotálamo: Habrá un incremento retrasado en la ACTH - Hipófisis: No hay incremento significativo de ACTH - Suprarrenal: Incremento mayor en la concentración de ACTH

31 Las concentraciones de cortisol siguen un ciclo circadiano Hay un aumento de ACTH entre la 4 – 8 am y decrece durante el resto del día Otro factor importante es el estrés (cirugía, pirógenos, hemorragia aguda, hipoglucemia, etc) [ ] de ACTH, cortisol plasmático y cortisol libre urinario permiten evaluar las alteraciones en la secreción de cortisol

32 - Insuficiencia Suprarrenal Primaria: Cortisol bajo ACTH elevada - Insuficiencia Suprarrenal Secundaria: ACTH y cortisol bajos

33 Determinaciones de Cortisol Sérico - El 90% se une a la proteína transportadora y albúmina - Esta forma no es metabolizada por el hígado o eliminada por el riñón - Dicha fracción es inerte y funciona como reservorio

34 - Es determinado por técnicas de ELISA (RIA - Radioimunoanálisis) - Da falsos positivos elevados por otro tipo de esteroides (11-desoxicortisol, dexametasona) - La HPLC (Cromatografía Líquida de Alta Precisión) es la técnica más sensible y con menor rango de interferencias

35 Determinación de Cortisol Libre Urinario - Solamente el 1% de la secreción suprarrenal total aparece en la orina - El cortisol pasa a través del glomérulo y es reabsorbido en forma pasiva por el túbulo proximal - La orina de 24 horas es la muestra representativa para su estudio - Se emplean técnicas de RIA y HPLC

36 Hipercortisolismo Por un tumor hipofisiario de productor de ACTH, el cual induce una hiperplasia suprarrenal Por un tumor ectópico productor de ACTH Tumor suprarrenal productor de cortisol Administración exógena de cortisol (enfermedades inflamatorias sistémicas)

37 Enfermedad de Cushing Hiperfunción corticosuprarrenal El origen hipofisiario es la causa más frecuente Otra es el tumor hipotalámico productor de CRH

38 Síndrome de Cushing Cuadro Clínico Obesidad truncal Cara en luna llena Joroba de búfalo Hiperglucemia Linfopenia y reducción de tejido linfoide Hirsutismo Piel delgada (estrías) Disminución de masa muscular Dificultad en la cicatrización Susceptibilidad a infecciones Pérdida de la respuesta de sensibilidad retardada

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40 Diagnóstico - Se debe de establecer si el origen es adrenal, pituitario o ectópico

41 Cortisol Libre Urinario de 24 horas (3 diferentes tomas) Prueba de supresión con Dexametasona 1 mg oral de Dexametasona a las 24:00 h Medición a las 8:00 h de C. Sérico Prueba de supresión con dosis bajas de Dexametasona 0.5 mg c/6 hrs x 2 días. Medir C. urinario y Creatinina Hipercortisolismo

42 Se procede a hacer mediciones de ACTH: - ACTH elevado, Cortisol Sérico y Urinario elevados Se realiza prueba de Dexametasona a altas dosis (2 mg/6 hr/ 2 días) - Si la prueba suprime la producción de esteroides 17-OH y Cortisol sérico el problema es en pituitaria (adenoma hipofisiario) - Si no logra supresión se piensa en un tumor adrenal productor de cortisol o un tumor ectópico productor de ACTH

43 Hipocortisolismo: Enfermedad de Addison Hipopituitarismo

44 Enfermedad de Addison Hipocortisolismo primario Se debe a una atrofia idiopática de la suprarrenal Se ha asociado a fenómenos autoinmunes, TB, Histoplasmosis, reemplazo por tumor metastático y CID Se acompaña de deficiencia en mineralocorticoides

45 Hipopituitarismo – Hipocortisolismo secundario Consiste en un defecto en la producción de ACTH Los mineralocorticoides no se ven afectados La ACTH no tiene un papel importante en la estimulación de la zona glomerular

46 Cuadro Clínico Hipocortisolismo Anorexia, naúseas, pérdida de peso Debilidad, Fatiga Hiperpigmentación de piel Molestias gastrointestinales En ocasiones hipotensión e hipoglucemia En situaciones de estrés síndrome de colapso vascular Shock – destrucción aguda (W y F)

47 Hallazgos de Laboratorio Hallazgos de LaboratorioHiponatremia Bicarbonato bajo HipoglucemiaHiperkalemia ACTH elevada y Cortisol bajo (Enfermedad Primaria) Prueba de estimulación prolongada con ACTH

48 Para hacer la diferenciación entre origen hipotalámico o hipofisiario se realiza una prueba de estimulación con CHR


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