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Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso: Dra. Micaela.

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1 Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Realizo: Dra. Ariana Paola Canche R1 MI Superviso: Dra. Micaela Martínez R4 MI

2 Anemia: Definición OMS: … Disminución de nivel de Hb en sangre,… independientemente de que la concentración de eritrocitos sea normal o incluso aumentada. Se establecieron límites de referencia en función de edad y sexo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

3 Nivel de Hb: OMS Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros RN (término) x10*12 Niños de 3m x10*12 Niños 1año x10*12 Niños 1-12a x10*12 Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107 HEMATOLOGIA

4 Nivel de Hb: Edad- Género Mujeres Hb (g/dl) Hto (%) >18años1236 Hombres >18años HEMATOLOGIA McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

5 Anemia: Definición Aspecto Funcional: … Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos, lo que provoca hipoxia tisular. Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con sistema hematopoyético: Disminución de PpO2 Enfisema McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

6 Anemia: Adaptaciones Variabilidad sintomática Velocidad de inicio Intensidad de pérdida de sangre Capacidad del organismo de recuperarse McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

7 Anemia: Adaptaciones 1. Aumento del flujo de sangre oxigenada Aumento de FC Aumento del GC Aumento de velocidad de circulación Aumento preferencial del FS a órganos vitales 2. Aumento en utilización de O2 por tejidos Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos Disminución de afinidad de O2 por Hb en los tejidos McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

8 Anemia: Diagnóstico Historia Clínica EFLaboratorio FatigaEsplenomegalia Recuento de GR Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito CefaleaPalidez Índices eritrocitarios VértigoHipotensiónReticulocitos SíncopeIctericia Frotis de SP*** PalpitacionesCoiloniquia Pruebas p/medir destrucción eritrocitaria Disnea Disfunción neurológica Examen de MO McKenzie ShB; Hematología Clínica 2ª ed.; MM; 2007

9 Anemia: Clasificaciones CLASIFICACION FUNCIONAL Conteo de reticulocitos Arregenerativa Regenerativa CLASIFICACION MORFOLOGICA Índices eritrocitarios (VCM, HCM) Anemia normocítica-normocrómica Anemia microcitica-hipocrómica Anemia macrocítica Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

10 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ANEMIA FALCIFORME

11 Mielofibrosis: Dacriocitos

12 Conteo de Reticulocitos

13 Anemia: Causas comunes Adultos Ferropenia Enfermedad crónica IRC Deficiencia de folatos o Vit-B12 AHA Esferocitosis Hereditaria SMD Mieloptisis Aplasia Niños Ferropenia Inflamación aguda Talasemias Drepanocitosis Esferocitosis Hereditaria Enzimopatías (G6PD) Leucemia Aplasia pura de SR congénita Eritroblastopenia transitoria del niño Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

14 Anemia Ferropénica: Diagnostico Diferencial FerropeniaTalasemia A. Sideroblástica VCMDisminuida Muy disminuida Normal o aumentada Hipocromía++++ Doble población Sideremia Muy disminuida Normal o aumentada Muy aumentada IST<16%NormalNormal Ferritinemia Muy disminuida Normal o aumentada Normal o Aumentada Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2006: 107

15 Anemia: Abordaje Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

16 Anemia Niños: Abordaje Hoffman; Hematology: Basic Principles and Practice; 4ª ed.,Elservier: Parte IV

17 Anemias Hemolíticas Congénitas Membranopatías: Esferocitosis Hereditaria Eliptocitosis Hereditaria Hidrocitosis Congénita Xerocitosis Congénita Enzimopatías: Déficit de piruvatocinasa Déficit de G-6PD Farreras; Medicina Interna: Hematología

18 Esferocitosis Hereditaria Mecanismo Molecular (Clasificación) Forma típica AD >Frecuencia Escasa expresividad clínica Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2 Forma atípica AR Rara AH intensa Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1) Farreras; Medicina Interna: Hematología

19 Eliptocisis Congénita Clasificación Características: Frecuencia Asintomática (87% casos) Heterocigota (Hemólisis crónica compensada) Homocigota (Hemólisis más intensa) Piropoiquilocitosis congénita 2. Esferocítica 3. Estomatocítica Farreras; Medicina Interna: Hematología

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21 ANEMIAS NORMOCÍTICAS Tipos de anemias normocíticas Insuficiencias medulares Anemias hemolíticas Anemia aplásica (pancitopenia) Anemia mielotísica Anemias dismielopoyéticas Apalasias eritrocitarias puras Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

22 ANEMIA APLÁSICA O PANCITOPENIA: ETIOPATOGENÍA Se debe a la destrucción de las células madre pluripotentes. Puede ser: Congénita Adquirida: Radiaciones ionizantes Tóxicas (benceno) Medicamentosas Infecciosas Autoinmunes Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

23 CLÍNICA, LABORATORIO Y TRATAMIENTO Clínica: Signos y síntomas de la anemia, infecciones y hemorragias. Es grave. Laboratorio: En sangre periférica: normocitosis, reticulocitos, hierro normal En M.O: descenso de la celularidad Tratamiento: etiología, transfusiones, trasplante de M.O. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

24 ANEMIAS MIELOTÍSICAS, DISMIELOPOYÉTICAS Y ERITROCITARIAS PURAS Anemia mielotísica: Procesos neoplásicos, granulomas, fibrosis, etc. Anemia dismielopoyética: Maduración alterada. En ancianos. Anemia eritrocitaria pura: Trastorno aislado en los eritrocitos. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

25 ANEMIAS HEMOLÍTICAS: ETIOPATOGENÍA Cada día la M.O produce un 1% de los hematíes circulantes. Cuando hay hemólisis la M.O hace un esfuerzo y si se cubre el déficit no hay anemia. Si no se cubre el déficit, entonces hay anemia. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

26 ENFERMEDADES CON ANEMIA HEMOLÍTICA Esferocitosis hereditaria. Anemia hemolítica por déficit enzimático. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica tóxica. Hemoglobinuria paroxística nocturna Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

27 CLÍNICA, LABORATORIO Y TRATAMIENTO Clínica: General de las anemias. Por hemolisis hay esplenomegalia e ictericia Tratamiento: La causa Laboratorio: En sangre periférica: Normocitosis Normocromía Reticulocitosis Sideremia normal Hemoglobinuria Prueba de la fragilidad osmótica y de Coombs En M.O: Hiperplasia medular Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

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29 índice Definición Metabolismo del hierro Etiología Manifestaciones clínicas Tipos de diagnósticos de laboratorio Tratamiento Bibliografía Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

30 Definición La anemia ferropénica es una disminución en el número de los glóbulos rojos ocasionada por un déficit de hierro. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

31 Metabolismo del hierro Contenido corporal del hierro: 2-6g Compartimento funcional Hemoglobina Mioglobina Enzimas con hierro Almacenamiento Hemosiderina Ferritina (hígado, bazo, médula ósea) Transporte: transferrina Absorción Hierro no hemo Hierro hemo Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

32 Etiología 1- Disminución de la ingesta de hierro: Se produce por malabsorción a consecuencia de: Aclorhidria gástrica Enfermedad celiaca Otras operaciones gástricas. 2- Aumento de las pérdidas de hierro: Pérdidas ginecológicas Pérdidas digestivas Pérdidas debidas a causas no digestivas.

33 Etiología 3- Aumento de las demandas: Por situaciones fisiológicas 1.Embarazo 2.Lactancia 3.Crecimiento Por situaciones no fisiológicas 1.Déficit de Vitamina B12 2.Síndrome Mieloproliferativos 3.Tratamiento con Eritropoyetina. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

34 Manifestaciones clínicas Estado ferropénico Síntomas musculares Síntomas neurológicos 1. Trastornos del comportamiento 2. Mala tolerancia al frío 3. Pseudotumor cerebri 4. Pica Síntomas epiteliales 1. Boca 2. Faringe esófago 3. Esófago Inmunológicos Esplenomegalia Alteraciones esqueléticas Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

35 Tipos de diagnóstico de laboratorio Determinación de la concentración sérica de hierro o sideremia 1. Método colorimétrico y absorción atómica Capacidad total de saturación de transferrina e índice de saturación 1. Transferrina en adulto mg/ 100 ml Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

36 Tipos de diagnóstico de laboratorio Determinación de la concentración sérica de ferritina o ferritinemia 1. Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA) Tinción de Perls del aspirado de médula ósea. Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

37 Tratamiento Terapia oral con hierro: Tratamiento de elección - Dosis de administración - Reacciones adversas - Fracaso del tratamiento oral Terapia parenteral con hierro: Tratamiento alternativo - Vía intramuscular - Vía intravenosa - Efectos secundarios. Profilaxis del déficit del hierro Sans-Sabrafen J; Hematología Clínica; 5ª ed.; 2008: 107

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