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Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios Dr. Jesús Zacarías Villarreal Pérez Jefe del Servicio de Endocrinología Departamento de Medicina Interna Fac. de.

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1 Hipopituitarismo, Tumores hipofisiarios Dr. Jesús Zacarías Villarreal Pérez Jefe del Servicio de Endocrinología Departamento de Medicina Interna Fac. de Medicina UANL Temas

2 HIPÓFISIS.- Glándula Endócrina localizada en un estructura ósea del hueso esfenoides llamada silla turca, en la base del cráneo. Tiene un peso entre.4 a.9 gm. y es ligeramente más grande en la mujer que en el hombre. Se dividen en lóbulo anterior (Adenohipófisis) y lóbulo posterior (neurohipófisis). Un tercer lóbulo llamado intermedio es aparente solamente en la vida fetal y en el embarazo. La adenohipófisis es mayor (80%) que la neurohipófisis (20%). Origen embrionario doble: Adenohipófisis: Se origina de una Evaginación del ectodermo de la orofaringe fetal (Bolsa de Rathke). Neurohipófisis: Extensión directa de neuronas localizadas en el diencéfalo ventral Esta conectada al hipotálamo por el tallo hipofisiario que se proyecta de la hipófisis posterior. Hacia arriba la hipófisis es cubierta por una reflección de la duramadre que denominada el diafragma de la silla y que se une a las apófisis clinoides. Este diafragma tiene un orificio central por el que atraviesan el tallo hipofisiario y los vasos sanguíneos. Límites Anatómicas Relevantes: Hacia arriba: Quiasma óptico y 3er. Ventrículo Hacia los lados: Senos cavernosos del esfenoides que contienen: Carótida interna, pares craneales III, IV, VI y las ramas oftálmica, y maxilar superior del V par. Hacia delante: Seno esfenoidal

3 AA CÉLULAS DE LA ADENOHIPOFISIS CELULA TOTIPOTENCIAL Factores de Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1 Célula Madre Acidófila Célula Madre Basófila SOMATOTROPO (40-50%) LACTOTROPO (15-25%) GONADOTROPO (10%) T IROTROPO (5%) CORTICOTROPO (10-20%) H. CRECIMIENTO (GH) PROLACTINA (PRL) (LH) ( FSH) TIROTROPINA (TSH) (ACTH) MÚLTIPLEMAMAG Ó N A D A STIROIDESADRENAL *Células foliculoestrelladas (acciones parácrinas) P.M. (Kd) VIDA MEDIA (min) O. BLANCO

4 HIPOPITUITARISMO Disminución en la producción de una o más hormonas de la adenohipófisis. Panhipopituitarismo: Deficiencia de todas las hormonas de la adenohipófisis.

5 PANHIPOPITUITARISMO Síndrome clínico insidioso de lenta progresión que independientemente de su etiología, suele iniciar con síntomas y signos de hipogonadismo secundario seguido de hipotiroidismo y finalmente hipoadrenalismo secundarios.

6 DIAGNÓSTICO DEL HIPOPITUITARISMO Pruebas endócrinas Estudios radiológicos: MRI. TAC.

7 HORMONA TSH (0-5mUI) PRL (0-22 ng/ml) LH FSH (0 – 20 mUI) GH** (0 – 6ng/ml) Cortisol ( 10 – 25 g/dl) Estímulo TRH (200 cg IV) LHRH (100 cg IV) *Insulina ( u/kg) Respuesta normal >Doble >6>20 PRUEBAS DE RESERVA HIPOFISIARIA XX X X XX * GHRH (1ug/kg CRH (1 ug/kg) **Clonidina.05 mg oral

8 CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO Tumor Hipofisiario25 Tumor Extraselar10 Sd. Sheehan23 Histiocitosis 1 Servicio de Endocrinología Hospital Universitario UANL

9 FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo Complicación obstétrica en el parto (Hemorragia, Sepsis) Hipotensión Necrosis de la hipófisis

10 González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

11 nEdad Edad Gestación Diametros Volumen Hipofisiario Vertical Transversal AnteroPost Grupo I(n = 10)19.2 ± ± ± ± ± ± 90.7 Grupo II(n = 11)21.0 ± ± ± ± ± ± Grupo III(n = 11)20.3 ± ± ± ± ± ± Controles(n = 20)23.8 ± ± ± ± ± 60.5 González G. et al. Am. J. Med. 85:217, 1988

12 ANTICUERPOS ANTI-HIPÓFISIS EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN GH3At-T20 S. SHEEHAN10/20 7/10 ENF. GRAVES 3/18 4/9 D.M. I.D. 2/14 1/13 CONTROLES 0/26 0/26 TOTALES15/7812/50 CÉLULAS

13 DATOS CLÍNICOS HEMORRAGIA ACCIDENTE OBSTÉTRICO : (4)5 Ó MÁS (5)2 - 4 (3)1No. EMBARAZOS ( 16.1) AÑOS6 - 25EVOLUCIÓN: ( 45.1) AÑOS EDAD: x x

14 B Basal, E Post-Estimulación con TRH (200 mcg I.V.) PRUEBAS ENDOCRINOLÓGICAS

15 B Basal, E Post-Estimulación con LHRH (100 mcg IV), Insulina (0.1 U/kg IV)

16 MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) OF THE PITUITARY GLAND IN SHEEHANS SYNDROME Jesús Z. Villarreal (1), Guillermo Elizondo (2), Rafael Real (1), Josè G. González (1), and Homero Náñez (1). 1.- Department of Internal Medicine 2.- Department of Radiology. Facultad de Medicina U.A.N.L. Monterrey, Nuevo León México

17 VOLUMEN HIPOFISIARIO EN EL SÍNDROME DE SHEEHAN 25% :8 Ausencia total:4

18 TRATAMIENTO DEL HIPOPITUITARISMO Siempre se substituyen H.Tiroideas (100 – 150 g/d ) y Cortisol (20 – 30 mg/d) La substitución de Hormonas Sexuales depende de la edad. Se debe substituir GH en los niños. No se ha demostrado la necesidad de substituir GH en el adulto.

19 CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS CÉLULA TOTIPOTENCIAL Factores de Transcripción (LhX3, PIT 1) Prop-1 Célula Madre Acidófila Célula Madre Basófila LACTOTROPOSOMATOTROPOMIXTOCORTICOTROPOGONADOTROP O TIROTROPO PRL GHPRL + GHACTHLH – FSHTSH 40 %15 %10 % 5 %

20 PATOGENIA CÉLULA MADRE Célula específica para H.H. Hipometilación DNA Alteraciones DNA. Oncogenes. Cambios de Receptores Célula con expresión Genética ilimitada Adenoma Hiperplasia Ca Hormonas Hipotalámicas Péptidos NT Hormonas periféricas Mutaciones Virus Radiación NEM-I McCune - Albright F.T. Hereditarias Somáticas

21 CUADRO CLÍNICO Sx. ENDÓCRINOS Sx. NEUROLÓGICOS a) HIPERFUNCIÓN PRL Galactorrea-Amenorrea Cefalea GH Acromegalia Hemianopsia bitemporal ACTH E. Cushing Afección de pares craneales TSH Hipertiroidismo Epilepsia temporal LH/FSH Hipogonadismo Alt. Personalidad Hipertensión I.C. b) HIPOFUNCIÓN Hipopituitarismo c) ALT. HIPOTALÁMICAS Diabetes Insípida Hiperfagia Somnolencia

22 DIAGNÓSTICO DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS PRUEBAS ENDÓCRINAS ESTUDIOS NEUROLÓGICOS Determinaciones basales de Hormonas Hipofisiarias Campimetría visual Prolactinoma: PRL> 22 ng/mlSerie de Cráneo Acromegalia: GH > 6 ng/ml No se inhibe con carga de glucosa TAC MRI

23 CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA 1.Deficiencia de dopamina hipotalámica Enfermedades hipotalámicas Tumor, procesos infiltrativos, malformaciones A-V Secundaria a drogas: A metildopa, reserpina, metoclopramida, doperidona,verapamil y cimetidina 2.Deficiencia en el transporte de dopamina hacia adenohipófisis Secciòn del tallo, micro-o macroadenoma

24 3.Insensibilidad del lactotropo a la dopamina Micro-o macroadenoma Drogas: fenotiazinas, butirofenonas 4.Estimulación de los lactotropos TRH (hipotiroidismo) CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA

25 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA HIPERPROLACTINEMIA AMENORREA GALACTORREA IRREGULARIDADES MENSTRUALES HIRSUTISMO S. OVARIO POLIQUÍSTICO INFERTILIDAD OSTEOPENIA DISM. LÍBIDO IMPOTENCIA (D.S.) INFERTILIDAD GINECOMASTIA GALACTORREA MUJER HOMBRE

26 TRATAMIENTO DE LA HIPERPROLACTINEMIA MÉDICO:BromocriptinaLisurida CabergolinaQuinagolida Pergolida QUIRÚRGICO:Hipofisectomía transesfenoidal RADIOTERAPIA:

27 ACROMEGALIA (Dx.) GH elevada > 6 ng/ml que no suprime con la carga de glucosa IGF-1 elevado

28 TiempoResultado Cortisol Glucosa Horm. crec TSH TiempoResultado PRL LH1.5 Testosterona2.9 T4T7.5 T4L1.4 T3T139 T3C29.9 ITL2.24 PBI4.9 RESERVA HIPOFISIARIA OCTUBRE 2002

29 TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA Quirúrgico: Hipofisectomía trans-esfenoidal Médico: Análogos de Somatostatina Octreótido Antagonista del Receptor GH Pegvisomant Radioterapia:


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