INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

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1 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ESTIBALIZ GOIENETXE MIR 3 MFYC

2 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Síndrome causado por un defecto en la secreción esteroidea de la corteza adrenal 9-14 casos / habitantes Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3 Es más frecuente a la edad de años Insuficiencia suprarrenal

3 Insuficiencia suprarrenal
INTRODUCCIÓN La corteza adrenal consta de tres capas: Glomerular  mineralocorticoides (aldosterona) Fascicular  glucocorticoides (cortisol) Reticular  andrógenos (dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS)) Insuficiencia suprarrenal

4 Insuficiencia suprarrenal
CLASIFICACIÓN PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%) Bloqueo en la producción de dichas hormonas (Hiperplasia Suprarrenal Congénita) SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH (en la región hipotálamo-hipofisaria) Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la exposición mantenida a glucocorticoides Insuficiencia suprarrenal

5 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA
AUTOINMUNE: La causa más frecuente (70%) 75% AC contra la glándula suprarrenal se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI) Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, enf Addison) Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y anemia perniciosa) Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI) Insuficiencia suprarrenal

6 Insuficiencia suprarrenal
INFECCIOSA: TBC Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH MISCELÁNEA Metástasis adrenales Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato…. Insuficiencia suprarrenal

7 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º ETIOLOGÍA
RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES: >7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ Insuficiencia suprarrenal

8 Insuficiencia suprarrenal
CLÍNICA Presenta de forma insidiosa Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente Crisis Addisoniana (emergencia): Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y shock hipovolémico Déficit glucocorticoides  fatiga, debilidad muscular, perdida de peso y mialgias Déficit mineralcorticoideo  Hipotensión, náuseas y dolor abdominal Déficit de andrógenos  perdida de vello pubiano y axilar, disminución de la líbido (mujeres) Insuficiencia suprarrenal

9 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
Hipopituitarismo  déficit del resto de hormonas hipofisarias: FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor No hiperpigmentación cutánea  No están elevados los péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH) Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico  el eje renina-angiotensina no se afecta Insuficiencia suprarrenal

10 Insuficiencia suprarrenal
DIAGNOSTICO ESTUDIO HORMONAL BASAL: CORTISOL SÉRICO BASAL: Diagnostico <5µg/dl Descarta >14,5µg/dl ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º DHEA-s baja 1º ALDOSTERONA baja 1º  actividad de la renina plasmática alta Insuficiencia suprarrenal

11 Insuficiencia suprarrenal
VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH: Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las determinaciones hormonales no definen el trastorno 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV IM  30´ IV  60´ Normal  concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl Insuficiencia suprarrenal 1º  cortisol sérico a la hora < 20µg/dl Insuficiencia suprarrenal

12 Insuficiencia suprarrenal
VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO- HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA: Valora la respuesta del eje HHA Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º Gold standard Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv  hipoglucemia < 40 mg/dl 0´,30´,45´,60´,90´ y 120´  medimos el cortisol Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal

13 Insuficiencia suprarrenal
ANALÍSIS BIOQUIMICO IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia (tirotoxicosis) FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal) acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo) Elevación de transaminasas Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea) Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de tórax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º Insuficiencia suprarrenal

14 Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

15 Insuficiencia suprarrenal
TRATAMIENTO I Hidrocortisona 30mg/día ( ) Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización del ionograma Infradosificación persistencia de la clínica Supradosificación sd de cushing Prednisona o dexametasona Acción prolongada  útil cuando persita la hiperpigmentación Equivalencia en potencia: 25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona (Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®) Insuficiencia suprarrenal

16 Insuficiencia suprarrenal
TRATAMIENTO II FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) mg/día vo Cuando presente hipotensión u ortostatismo Infradosificación  depleción volumétrica, debilidad, hipotensión arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará elevada Sobredosificación  cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión) Datos bioquímicos (normalización del ionograma) Datos hormonales (normalización de la actividad renina) Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales Cuando haya disfunción sexual Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA Insuficiencia suprarrenal

17 TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS
Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días) Estrés moderado (anestesia local)  doblar la dosis habitual hasta la recuperación Si vómitos prolongados o diarreas  hidrocortisona IM/IV Estrés severo (anestesia general o politrauma)  1º día  100mg/8h iv º día 40mg/8h vo 2º día  50mg/6h iv º día40mg/12h vo 3º día  50mg/8h iv º día dosis habitual Insuficiencia suprarrenal

18 TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia Canalizar vía venosa Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible (las primeras 12-24h) Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h Una vez estabilizado Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…) Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal. Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada 1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis. Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo en 2 dosis. Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día Insuficiencia suprarrenal

19 RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE
Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se administraran: Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral Síntomas de crisis adrenal Inconsciente Deben ser valorados inmediatamente por un médico Insuficiencia suprarrenal

20 Insuficiencia suprarrenal

21 Insuficiencia suprarrenal
CASO CLÍNICO AP: Sin intéres EA: Mujer de 53 años Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso (12Kg/ 6 meses) Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina  inicialmente mejoría  vómitos Insuficiencia suprarrenal

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EXPLORACIÓN FÍSICA: TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º Habito asténico, hiperpigmentación cutánea No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales No IY ORL: normal ACP: normal Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni organomegalias EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas. Insuficiencia suprarrenal

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I ANALÍTICA: HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica, eosinofilia y linfocitosis relativa BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67 MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9, α fetoproteina negativos HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50) Insuficiencia suprarrenal

24 Insuficiencia suprarrenal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II ESTUDIO HORMONAL BASAL : Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4) ACTH basal pg/ml (VN:10-52) Actividad renina normal Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350) ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-) TAC TORACO ABDOMINO PELVICO: normal Insuficiencia suprarrenal

25 Insuficiencia suprarrenal
JUICIO CLÍNICO Síndrome de Schmidt Insuficiencia suprarrenal primaria Hipotiroidismo primario Insuficiencia suprarrenal

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TRATAMIENTO Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 Levotiroxina 100mg 1-0-0 Insuficiencia suprarrenal

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ESKERRIK ASKO Insuficiencia suprarrenal