Desórdenes de células plasmáticas

Presentación del tema: "Desórdenes de células plasmáticas"— Transcripción de la presentación:

1 Desórdenes de células plasmáticas
Dra. Gabriela Granados Especialista Medicina Interna y Hematología

2 Gamapatías monoclonales
Producción de una proteína monoclonal. (Proteína M o paraproteína) por células plasmáticas o tejido linfoide maligno. Se detecta como pico en la electroforesis de proteínas, en el suero u orina del paciente.

3 Gamapatías monoclonales
Espectro de enfermedades que producen desde bajos niveles de proteínas monoclonales hasta el mieloma múltiple.

4 Mieloma Múltiple Neoplasia de células plasmáticas
Enfermedad de linfocitos B neoplásicos que invariablemente maduran a células plasmáticas, que sintetizan inmunoglobulinas o fragmentos de inmunoglobulinas anormales

5 Mieloma Múltiple Enfermedad de Kahler
Primer caso en 1840 por Otto Kahler en Praga.

6 Mieloma Múltiple 10 % de todas las neoplasias hematológicas
2 veces más frecuente en la población negra, y en hombres Edad promedio 66 años 2% < 40 años.

7 Factores de riesgo Exposición Radiación Benzeno Herbicidas
Insecticidas

8 Síntomas y signos 65% Dolor óseo 50% Debilidad y fatiga Anemia 20%
80% 97% 20 90% Dolor óseo Debilidad y fatiga Anemia Insuficiencia renal Hipercalcemia Pico monoclonal serología Pico monoclonal Inmunofijación IgG IGA Solo cadenas ligeras Plasmocitosis médula > 10%

9

10

11

12

13 Exámenes de Laboratorio
Roleaux Insuficiencia renal Proteinuria Cuantificación de inmunoglobulinas alta VES aumentada Proteína de Bence Jones +

14

15 Rouleaux

16

17 Diagnóstico Criterios mayores Plasmocitoma en biopsia
Plasmocitosis en M.O. > 30% de células plasmáticas Pico monoclonal /electroforesis >3,5 g/dL IgG > 2,0 g/dL IgA >1,0 g /24h cadenas ligeras kappa o lambda

18 Diagnóstico Criterios menores Plasmocitosis medular 10-30%
Pico monoclonal menor al descrito Lesiones líticas IgM <0,05 g/dL, IgA <0,1 g/dL o IgG <0,6g/dL

19 Diagnóstico Al menos un criterio mayor y un criterio menor.
3 criterios menores en un paciente sintomático con enfermedad progresiva

20 Aspirado de médula ósea
Células atípicas Binucleadas ó más de un núcleo. Nucleolo prominente Inclusiones cristalinas (cuerpos de Russel)

21 Células plasmáticas moderadamente pleomórficas con nucleolo y una forma binucleada

22

23

24 Pronóstico y Tratamiento
Riesgo standard Alto riesgo Deleción del cromosoma 13, o hipoploidia en cariotipo convencional. Estudios moleculares Deleción del 17 o translocaciones en las cadenas pesadas (crom 14) Uno o más de estos factores : Alto riesgo

25 Pronóstico y tratamiento
Supervivencia promedio 2-3 años en alto riesgo (Aún con trasplante de M. O.) > 5 años en riesgo standard

26 Tratamiento No candidato a trasplante Candidato a trasplante
Quimioterapia oral y soporte Candidato a trasplante Quimioterapia oral o IV Traplante de médula ósea Soporte

27 Gamapatía Monoclonal de significado incierto
Hallazgo incidental de una Paraproteína en un paciente asintomático. Pico Monoclonal < 3 gr/dl No requiere tratamiento.

28 Macroglobulinemia de Waldenström`s
Paciente generalmente asintomáticos Organomegalia Hiperviscosidad Anemia Aumento de IgM > 3gr/dl La mediana de sobrevivencia es de 3 años El tratamiento es con quimioterapia.

29 Amiloidosis Deposito extra vascular de material proteinaceo:
Macroglosia, insuficiencia cardiaca, síndrome de mala absorción. Puede ser primario o segundario. El diagnóstico se hace con biopsia de grasa abdominal o mucosa teñida con rojo congo.

30

31

32

33

34 Para recordar El diagnóstico de MGUS requiere de la exclusión de las características del mieloma Considerar Mieloma en caso de adulto mayor, con anemia, hipercalcemia y dolor óseo.

35 Para recordar Para el diagnóstico es necesaria
Electroforesis de proteinas en sangre u orina, que presente pico monoclonal. Aspirado de médula ósea: Infiltración por células plasmáticas Orina de 24 horas para cuantificar la presencia de cadenas ligeras.