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Desórdenes de células plasmáticas Dra. Gabriela Granados Especialista Medicina Interna y Hematología.

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Presentación del tema: "Desórdenes de células plasmáticas Dra. Gabriela Granados Especialista Medicina Interna y Hematología."— Transcripción de la presentación:

1 Desórdenes de células plasmáticas Dra. Gabriela Granados Especialista Medicina Interna y Hematología

2 Gamapatías monoclonales Producción de una proteína monoclonal. Producción de una proteína monoclonal. (Proteína M o paraproteína) por células plasmáticas o tejido linfoide maligno. Se detecta como pico en la electroforesis de proteínas, en el suero u orina del paciente. Se detecta como pico en la electroforesis de proteínas, en el suero u orina del paciente.

3 Gamapatías monoclonales Espectro de enfermedades que producen desde bajos niveles de proteínas monoclonales hasta el mieloma múltiple. Espectro de enfermedades que producen desde bajos niveles de proteínas monoclonales hasta el mieloma múltiple.

4 Mieloma Múltiple Neoplasia de células plasmáticas Neoplasia de células plasmáticas Enfermedad de linfocitos B neoplásicos que invariablemente maduran a células plasmáticas, que sintetizan inmunoglobulinas o fragmentos de inmunoglobulinas anormales Enfermedad de linfocitos B neoplásicos que invariablemente maduran a células plasmáticas, que sintetizan inmunoglobulinas o fragmentos de inmunoglobulinas anormales

5 Mieloma Múltiple Enfermedad de Kahler Enfermedad de Kahler Primer caso en 1840 por Otto Kahler en Praga. Primer caso en 1840 por Otto Kahler en Praga.

6 Mieloma Múltiple 10 % de todas las neoplasias hematológicas 10 % de todas las neoplasias hematológicas 2 veces más frecuente en la población negra, y en hombres 2 veces más frecuente en la población negra, y en hombres Edad promedio 66 años Edad promedio 66 años 2% < 40 años. 2% < 40 años.

7 Factores de riesgo Exposición Exposición Radiación Radiación Benzeno Benzeno Herbicidas Herbicidas Insecticidas Insecticidas

8 Síntomas y signos Dolor óseo Dolor óseo Debilidad y fatiga Debilidad y fatiga Anemia Anemia Insuficiencia renal Insuficiencia renal Hipercalcemia Hipercalcemia Pico monoclonal serología Pico monoclonal serología Pico monoclonal Pico monoclonal Inmunofijación Inmunofijación IgG IgG IGA IGA Solo cadenas ligeras Solo cadenas ligeras Plasmocitosis médula > 10% Plasmocitosis médula > 10% 65% 65% 50% 50% 65% 65% 20% 20% 80% 80% 97% 97% 50% 50% 20% 20% % 90%

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13 Exámenes de Laboratorio Roleaux Roleaux Insuficiencia renal Insuficiencia renal Proteinuria Proteinuria Cuantificación de inmunoglobulinas alta Cuantificación de inmunoglobulinas alta VES aumentada VES aumentada Proteína de Bence Jones + Proteína de Bence Jones +

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15 Rouleaux

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17 Diagnóstico Criterios mayores Criterios mayores Plasmocitoma en biopsia Plasmocitoma en biopsia Plasmocitosis en M.O. > 30% de células plasmáticas Plasmocitosis en M.O. > 30% de células plasmáticas Pico monoclonal /electroforesis Pico monoclonal /electroforesis >3,5 g/dL IgG >3,5 g/dL IgG > 2,0 g/dL IgA > 2,0 g/dL IgA >1,0 g /24h cadenas ligeras kappa o lambda >1,0 g /24h cadenas ligeras kappa o lambda

18 Diagnóstico Criterios menores Plasmocitosis medular 10-30% Plasmocitosis medular 10-30% Pico monoclonal menor al descrito Pico monoclonal menor al descrito Lesiones líticas Lesiones líticas IgM <0,05 g/dL, IgA <0,1 g/dL o IgG <0,6g/dL IgM <0,05 g/dL, IgA <0,1 g/dL o IgG <0,6g/dL

19 Diagnóstico Al menos un criterio mayor y un criterio menor. Al menos un criterio mayor y un criterio menor. 3 criterios menores en un paciente sintomático con enfermedad progresiva 3 criterios menores en un paciente sintomático con enfermedad progresiva

20 Aspirado de médula ósea Células atípicas Células atípicas Binucleadas ó más de un núcleo. Binucleadas ó más de un núcleo. Nucleolo prominente Nucleolo prominente Inclusiones cristalinas (cuerpos de Russel) Inclusiones cristalinas (cuerpos de Russel)

21 Células plasmáticas moderadamente pleomórficas con nucleolo y una forma binucleada

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24 Pronóstico y Tratamiento Riesgo standard Riesgo standard Alto riesgo Alto riesgo Deleción del cromosoma 13, o hipoploidia en cariotipo convencional. Deleción del cromosoma 13, o hipoploidia en cariotipo convencional. Estudios moleculares Deleción del 17 o translocaciones en las cadenas pesadas (crom 14) Estudios moleculares Deleción del 17 o translocaciones en las cadenas pesadas (crom 14) Uno o más de estos factores : Alto riesgo Uno o más de estos factores : Alto riesgo

25 Pronóstico y tratamiento Supervivencia promedio 2-3 años en alto riesgo (Aún con trasplante de M. O.) Supervivencia promedio 2-3 años en alto riesgo (Aún con trasplante de M. O.) > 5 años en riesgo standard > 5 años en riesgo standard

26 Tratamiento No candidato a trasplante No candidato a trasplante Quimioterapia oral y soporte Quimioterapia oral y soporte Candidato a trasplante Candidato a trasplante Quimioterapia oral o IV Quimioterapia oral o IV Traplante de médula ósea Traplante de médula ósea Soporte Soporte

27 Gamapatía Monoclonal de significado incierto Hallazgo incidental de una Paraproteína en un paciente asintomático. Hallazgo incidental de una Paraproteína en un paciente asintomático. Pico Monoclonal < 3 gr/dl Pico Monoclonal < 3 gr/dl No requiere tratamiento. No requiere tratamiento.

28 Macroglobulinemia de Waldenström`s Macroglobulinemia de Waldenström`s Paciente generalmente asintomáticos Paciente generalmente asintomáticos Organomegalia Organomegalia Hiperviscosidad Hiperviscosidad Anemia Anemia Aumento de IgM > 3gr/dl Aumento de IgM > 3gr/dl La mediana de sobrevivencia es de 3 años La mediana de sobrevivencia es de 3 años El tratamiento es con quimioterapia. El tratamiento es con quimioterapia.

29 Amiloidosis Deposito extra vascular de material proteinaceo: Deposito extra vascular de material proteinaceo: Macroglosia, insuficiencia cardiaca, síndrome de mala absorción. Macroglosia, insuficiencia cardiaca, síndrome de mala absorción. Puede ser primario o segundario. Puede ser primario o segundario. El diagnóstico se hace con biopsia de grasa abdominal o mucosa teñida con rojo congo. El diagnóstico se hace con biopsia de grasa abdominal o mucosa teñida con rojo congo.

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34 Para recordar El diagnóstico de MGUS requiere de la exclusión de las características del mieloma El diagnóstico de MGUS requiere de la exclusión de las características del mieloma Considerar Mieloma en caso de adulto mayor, con anemia, hipercalcemia y dolor óseo. Considerar Mieloma en caso de adulto mayor, con anemia, hipercalcemia y dolor óseo.

35 Para recordar Para el diagnóstico es necesaria Para el diagnóstico es necesaria Electroforesis de proteinas en sangre u orina, que presente pico monoclonal. Electroforesis de proteinas en sangre u orina, que presente pico monoclonal. Aspirado de médula ósea: Infiltración por células plasmáticas Aspirado de médula ósea: Infiltración por células plasmáticas Orina de 24 horas para cuantificar la presencia de cadenas ligeras. Orina de 24 horas para cuantificar la presencia de cadenas ligeras.


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