Dra. Sara Fernández Rojas Nefrología Pediátrica HNN.

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1 Dra. Sara Fernández Rojas Nefrología Pediátrica HNN.
Síndrome Nefrótico Dra. Sara Fernández Rojas Nefrología Pediátrica HNN.

2 Historia “Nefrosis en 1905”, Friedrich Miüller
Degeneración grasa de los túbulos con forma glomerular normal. Nefritis Parenquimatosa crónica. Síndrome Nefrótico. Mortalidad 50%--- años 50’s. Ulceración de piel x edemas, sepsis y peritonitis. Mortalidad % por uso AB. Luego 35% uso ACTH y corticoesteroides.

3 Definición Son un grupo de enfermedades glomerulares capaces de cuasar una proteinuria masiva. Proteinuria ≥ 40 mg/m²sc/h ó > 50mg/kg/día. Proteinuria de Rango Nefrótico. Albúmina < 2,5 mg / dl. Edemas. Hiperlipidemia ( colesterol > 200mg/dl)

4 Barrera de Filtración Glomerular

5 Mecanismos Fisiopatológicos
Inmunológicos. Cambios en la Barrera de Filtración. Alteración de Lípidos

6 Inmunológicos Antígenos HLA-B12/ DR7 Alteración Linf. T IL2/RIL2
Alteración Carga Polianiónica MB Proteinuria Medio Ambiente

7 Proteinuria I Pérdida de cargas negativas membrana.
Proteoglicanos heptarán sulfato, entre lamina interna y externa, proporcionan carga (-) Sulfatación MB causa pérdida de cargas (-) II Aumento de poros de la membrana.

8 Proteinuria Filtrado Filtrado Plasma Plasma

9 Edema Inicia cuando Alb. < 1,5 gr/dl. Existen dos mecanismos.
Alteración de las fuerzas de Starling en capilar periférico: “Hipotesis Underfill” Retención renal primaria de Na. “Hipotesis Overflow”

10 Underfill o Alteración de las Fuerzas de Starling
Disminución de albúmina y dism. Pres. Onc. Favorece paso de líquido al espacio intersticial. Lleva a hipovolemia que estimula la secreción de Aldosterona (Na-K). Hipovolemia lleva a dismin. Pre. Onc. Intraglomerular. Activa vasoconstricción arteriolas eferentes para mantener filtración glomerular

11 Edemas π NaCl,Kcl,Ca, mg π NaCl, KCl, Mg, Ca NaCl + H2O

12 Retención de Overflow o Retención primaria de Na (10%)
La hipoalbuminemia no es necesaria para edema (analbuminemia). Reabsorción inadecuada de Na. Se debe a factores hormonales circulantes intrarrenales.

13 Anormalidades de Lípidos
Incremento en la producción de lipoproteínas hepática (Beta-lipoproteínas Apo-B). Estimulada por pérdidas urinarias de HDL y disminución de P. Onc. Vena porta. Asociado al aumento en la síntesis de Alb-----secundariamente se crean lipoproteínas por vía común o alterna. Hiperlipidemia x Disminución de la actividad de lipoproteína lipasa (perdida Urin. alfa-glicoproteína ácido estimulante lipasa)

14 Causas I SN Ideopático 90% Lesiones glomerulares mínimas. ( CM) 70-80%
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. (GEFS) 10% Glomerulonefritis membranoproliferativa. (GMNMP)* 7% Glomerulonefritis mesangial difusa leve. (GNMDL) 5% Glomerulonefritis membranosa.(GMNM) 1,5% * Rara < 7 años,

15 Causas II SN. Secundario III SN Congénito
A Púrpura de Schonlein Henoch, Lupus, Enfermedad Alport, GMNPE, medicamentos, Lues congénita, enf. Hodgkin. III SN Congénito Hereditario o no hereditario SN. Finlandés

16 SN Cambios Mínimos 65-75% Proteinuria selectiva albúmina
Microhematuria en 10-30% Usualmente PA, Creat, Bun son normales. Ligera dilatación capilar, adelgazamiento MB, podocitos ensanchados.

17 SN Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Del 7-15 % Proteinuria severa, no selectiva. Hematuria 25-75% HTA 30-50% Alteración de PFR 20-30% C3 normal. Mas frecuentes hombres y africanos.

18 SN Glomerulonefritis Mesangial Difusa Leve
Más de 4 cel. En el mesangio. Incremento de la matriz mesangial. Capilares glomerulares adelgazados.

19 SN Glomerulonefritis Membranoproliferativa
Enfermedad de depósitos densos. A lo largo del capilar glomerular. Tres tipos histológicos. Hipercelularidad mesangial.

20 SN Glomeruloneritis membranosa
Adultos Secundaria (LES, Hep) Proteinuria no selectiva, hematuria, alteración PFR. Asas de capilares redondeadas y lisas.

21 Síndrome Nefrótico Idiopático
Incidencia: 2 a 4 casos / niños. Edad: 1 ½ a 2 ½ años. Sexo: más frecuente en varones. Herencia: se ha reportado en el 3% hermanos.

22 Cuadro clínico Edema periorbitario que se generaliza, en sitios de declive. Pobre apetito, irritabilidad, trastornos GI., infecciones y dificultad respiratoria. PA normal Orina escasa, oscura y concentrada Semejar cuadro de broncoespasmo

23 Complicaciones Peritonitis Primaria: Fenómenos tromboembólicos:
Streptococo pneumonie y E.Coli Fenómenos tromboembólicos: Trombosis: vena cava inferior, venas renales, vena hepática, femoral, pulmonar, venas profundas MI. Pérdida urinaria antitrombina III Pérdida Prot. C y S Aumento factores I, II, VII, y X Retardo Crecimiento

24 Diagnóstico (antes iniciar tx)
Proteínas totales y fraccionadas Colesterol Nu / Creat. Complemento C3 EGO Orina 12 h prot. Y creat. Rx tórax PPD Examen heces por parásitos

25 Sedimento Urinario Se observan cilindros hialinos y granulosos.
Celular epiteliales con gotas de grasa, en su interior o libres. No eritrocitos, no leucocitos ni bacterias.

26 Laboratorio Nu y creat. Normales 90%
Pueden elevarse por hipovolemia Hiperlipidemias generalizada ( colest.) Complemento C3 nl 100%. Urianálisis ++/ +++ prot. Relación prot / creat en mg, ≥ 3,5

27 Tratamiento Objetivo:
Iniciar la remisión lo antes posible, prevenir complicaciones. Evitar recaídas. Evitar efectos secundarios de tx

28 Prednisona Inicia 60 mg/m²sc/d ó 2 mg/kg/d , vo x 4 semanas
Máximo 80 mg al día vo Continua 40 mg/m²sc/48h ó 1,5 mg/kg cada 48h, vo, x 4 semanas. Se disminuye 10mg cada 15 días hasta s/s

29 Soporte Nutricional Dieta hiposódica. Normoproteica
Sin restricción de líquidos

30 Conceptos/ Respuesta al Tratamiento
Remisión Cintillas neg. x 3 días dif. o proteinas < 4 mg/kg/dia Remisión Completa Desaparece el edema, la proteinuria, se normaliza Alb. > 3,5mg/dl. Remisión parcial Desaparece edema, persiste proteinuria

31 Conceptos Recaídas Recaídas Frecuentes Recaídas Infrecuentes
Cintillas > 2+ x 3 días, + edemas. Recaídas Frecuentes 2 ó más en 6 meses / 3 ó más 1 año. Recaídas Infrecuentes una en 6 meses / 3 ó menos 1 año

32 Conceptos Esteroides dependencia Esteroides resistente
Recaídas al disminuir dosis de esteroides o bien dentro 15 días, luego de s/s esteroides. Esteroides resistente Fallo a remisión luego de 8 semanas esteroides ( 3 dosis metilprednisolona) Resistencia parcial a esteroides. Proteinuria persistente a pesar de no edemas y normaliza albúmina

33 Orienta SNCM Respuesta a esteroides. Ausencia de Hematuria C3 normal
PA normal Nu y Creatinina normales Edad inicio ( < 1 año y > 12 años)

34 Indicaciones de Biopsia
Menores 12 meses y adolescentes Hematuria microscópica HTA PFR alteradas C3 bajo Dependencia esteroides (CM/MDL) Resultados Bx: LM 40% GEFS 40% GNMDL 20% Resist. Esteroides

35 Evolución del SN Remisión completa 93% SNLM. 72 % SN idiopático.
50 % Neg. proteinas en 8-14 días de tx. 97 % responde a esteroides en 4 sem. 60-80 % alguna recaída primer año. 33-45% recidiva o Rec. Poco Frec.

36 Respuesta a esteroides según histología
LM 93% GEFS 30% GNMDL 56% GNM 0%

37 Tratamientos Alternativos
Citotóxicos: Endoxán 2-3 mg/kg/día vo x 12 sem Inmunosupresores: Ciclosporina A 5 mg/kg/día vo c/12h Micofenolato (MMF)1200 mg/msc/día c 12h Tacrolimus 0,15- 0,2 mg/kg/dia c/12h vo. Enalapril e Indocid.

38 Tratamiento Recaídas Iniciar prednisona a dosis 2 mg/kg/día.
Control cintillas proteínas (dipstick) Con 3 cintillas neg, continuar prednisona por 5 días misma dosis y luego iniciar descenso. (similar)

39 GEFS No responden a citotóxicos ni CSA 50 % IRC 20% Como SN
30% con Remisión Completa 25-30 % Recae Primer Trasplante 80% Recae Segundo Trasplante.

40 Gracias !! Preguntas…???