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CARDIOPATIAS CONGENITAS IP. B. Fátima Ayala Pacheco.

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Presentación del tema: "CARDIOPATIAS CONGENITAS IP. B. Fátima Ayala Pacheco."— Transcripción de la presentación:

1 CARDIOPATIAS CONGENITAS IP. B. Fátima Ayala Pacheco

2 Cardiopatías Congénitas Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.

3 En general se dan en el 1% de los RN 2ª causa de mortalidad infantil en México en < de 1 año 4ª causa en preescolares (1-4 años).

4 ¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ? CIANOSIS SOPLOS ALTERACIONES DEL RITMO INSUFICIENCIA CARDIACA

5 Etiologia Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%) Síndrome de Marfan. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Holt-Oram. Síndrome de Noonan. Mucopolisacaridosis.

6 Etiologia Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) Síndrome de Down. Trisomía 18 y trisomía 13. Síndrome de Turner. Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). Síndrome de Wolf-Hirshhorn. Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

7 Clasificación Cianógenas Alteraciones estructurales de válvulas Alteraciones en los grandes vasos Alteraciones en la pared ventricular Cortocircuitos arterio venosos No cianógenas Cortocircuitos veno-arteriales Subgrupos Vascularidad normal - No existe cortocircuito Vascularidad pulmonar aumentada -cortocircuito izq-der Vascularidad pulmonar disminuida

8 Frecuencia de las CC

9 CIANÓTICAS Cardiopatías Congénitas

10 Cardiopatías congénitas con cianosis Con cortocircuito venoarterialCon cortocircuito mixto Con poca cardiomegalia Oligohemia pulmonar Con cardiomegalia Oligohemia pulmonar Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia Oligohemia pulmonar *Tetralogía de Fallot *Atresia Pulmonar con CIV *Obstrucción tricuspide *Enf. De Ebstein *Atresia Pulmonar sin CIV *Estenosis pulmonar critica *Trans. De Grandes vasos *Doble cámara De salida Ventricular *Tronco arterial común * Doble cámara De salida Ventricular Con estenosis Pulmonar *Conexión AV Univentricular Con estenosis pulmonar

11 Trasposición de los grandes vasos La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRÍCULO IZQUIERDO Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento Patología muy grave- Incompatible con la vida

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13 Manejo Prostaglandina E1 (Alprostadil) Septostomia con balon auricular (Rashkind) Qx (Switch auricular)

14 TETRALOGÍA DE FALLOT Estenosis de la Arteria Pulmonar Gran Comunicación Interventricular Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento Hipertrofia Ventricular Derecha

15 TETRALOGÍA DE FALLOT

16 Episodios de hipercianosis Infrecuentes en e lperiodo neonatal Cianosis de rápida instauración Hiperpnea Es indicación de corrección quirúrgica Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotesdesp uésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis

17 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar Cianosis importante

18 Atresia tricuspidea Paso de sangre a través del foramen oval Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan

19 ACIANÓTICAS Cardiopatías Congénitas

20 Cardiopatías congénitas sin cianosis Con cortocircuitoSin cortocircuito Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia Hiperflujo pulmonar normal *PCA *CIA *CIV *Estenosis Aortica *Coartacion Aortica

21 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda Puede no dar síntomas en la infancia

22 Abertura en el tabique interauricular. Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.

23 Clasificación Fosa Oval (septum secundum) *69% de la CIA *Defecto del tabique y la fosa oval.

24 Cuadro clínico Signos y Síntomas Asintomatico. Soplo accidental. Deficit ponderal ICC Disnea de esfuerzo Hiperhidrosis Cianosis espontanea al llanto.

25 Cuadro clínico Exploracion fisica Niño. Coloracion normal Retraso ponderal Latido en 2° EII.

26 En lactantes: Cardiomegalia Hipervascularizacion pulmonar

27 Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho Auricula derecha dilatada. Arco pulmonar dilatado. Arco aortico pequeño. Hipervascularizacion pulmonar.

28 Tratamiento quirúrgico La corrección quirurgica se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer

29 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Solución de continuidad en el tabique interventricular

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31 Clasificación Perimembranosas Septo membranoso Continuidad con un cuerpo fibroso. Musculares Infundibulares subarteriales Mixtas

32 Subtricuspidea Ubicada por debajo de la valva septal (70%) Subaortica El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Tetralogia de fallot (mal alineamiento de la aorta) 20%

33 Subpulmonar Porcion fibrosa entre aorta y pulmonar. (7%) Posterior del tracto de entrada ventricular Deficiencia del tabique auriculo ventricular

34 Cuadro clínico CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado.

35 Choque de la punta. Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado CIV moderadas y grandes: -Signos de insuficiencia cardiaca -Detención de la curva ponderal. -Infecciones pulmonares recurrentes

36 Radiología Normal, cuando es pequeña la lesión. Cardiomegalia moderada. Dilatación del tronco pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.

37 Tratamiento quirúrgico. Bomba de circulacion extracorporea. Parche pericardico o dacron.

38 Persistencia de conducto arterioso Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses. Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento

39 Cierre Funcional: hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del nacimiento PCA Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCA

40 Cuadro Clinico *Asintomático Pulsos periféricos saltones Hiperactividad precordial ( frémito holosistólico ) Hepatomegalia Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia Dependencia al Respirador Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular Cuadro clinico

41 Radiografia de torax Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo Prominencia del tronco de la arteria pulmonar Boton aortico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cotrocircuito arterial

42 Electrocardiograma: ECG, PCA de tamaño medio y pequeño En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III, AVF,V5 y V6, T y acuminada

43 Tratamiento Si no hay síntomas el tx no es de urgencia Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar Inhibidores de Síntesis de PG Cierre Quirúrgico

44 Oclusor de Rashkind

45 Estrechamiento Falta de apertura Aumento de gradiente sistólico Estenosis aórtica

46 Estenosis Aortica:Etiologia La válvula aortica bicúspide es la anomalía congénita más frecuente Afectación degenerativa y reumática Normal Bicuspide Calcificación senil

47 Cuadro clinico dolor torácico síncope insuficiencia cardíaca muerte súbita (arritmias) fatiga ACV por embolismo de calcio

48 Estenosis aórtica Exploración física Pulso pequeño y lento Frémito y soplo sistólico

49 Coartación de aorta Obstrucción total o parcial de la aorta descendente Ausencia o debilidad de los pulsos femorales En miembros superiores pulsos aumentados Hipertensión arterial

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51 Coartación aortica Sintomas: Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento, problemas de alimentación

52 Coartación aortica Clínica: Puede faltar el soplo Refuerzo del sugundo ruido Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está permeable) Pulsos radiales amplios Hipertensión de hemicuerpo superior Drcuevashectoryahoo.com

53 Vascularidad pulmonar Normal Aumentado Disminuido HAP Colaterales HVCP


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