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Cardiopatías congenitas II Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas Tetralogía.

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1 Cardiopatías congenitas II Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas Tetralogía de Fallot TEMA 12.2

2 Cardiopatías congenitas Estenosis pulmonar

3 Representa el 10%. CLASIFICACIÓN -Estenosis pulmonar infundibular -Estenosis pulmonar valvular -Estenosis supravalvular - Del tronco - De la bifurcación - De ramas periféricas Cardiopatías congenitas Estenosis pulmonar

4 –La historia natural depende de : La severidad inicial de la obstrucción Si permanece estable o es progresiva La respuesta del V. Dcho. a la sobrecarga de presión mantenida Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

5 –La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente) –Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca –En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia hasta la edad adulta es la regla Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

6 –Los síntomas son tardíos y se incrementan con la edad Disnea Fatigabilidad Mareos y/o síncopes Dolor precordial. –EXPLORACIÓN Soplo sistólico eyectivo Chasquido protosistólico Segundo ruido disminuido o ausente Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

7 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

8 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

9 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

10 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

11 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR Dilatación postestenótica Etenosis valvular Reacción infunfibular

12 Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general conservadora Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o valvuloplastia con balón Objetivo: Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son mínimas Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR

13 Cardiopatías congenitas ESTENOSIS PULMONAR VALVULOPLASTIA PULMONAR

14 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta

15 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta –Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga ventricular izquierda –Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50 años –La presencia de una hipertensión en un adolescente o adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar coartación

16 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta –El diagnóstico se basa en: Hipertensión en brazos Disminución o ausencia de pulsos en EEII Soplo sistólico en toda el área precordial Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda HVI en el ECG Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax). –La Ecocardiografía confirma el diagnóstico –La RNM proporciona muchos datos de la zona de la coartación

17 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

18 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

19 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta

20 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta –Intervención quirúrgica temprana –Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40 mmHg aconseja la intervención –También puede resolverse la coartación con dilatación de catéter-balón e implantación de un stent TRATAMIENTO

21 Cardiopatías congenitas Coartación de aorta 1.resección y anastomosis término-terminal 2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda 3.aortoplastia con parche 4.implantación de un injerto tubular TRATAMIENTO 21 3

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25 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas LAS MAS FRECUENTES

26 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

27 –Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1 er año de vida –Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas ANATOMÍA – Estenosis pulmonar infundibular – CIV amplia – Dextroposición aórtica-acabalgamiento – Hipertrofia del Vent. Dcho –La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

28 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO Tetralogia de Fallot

29 –Anomalías asociadas: Arco Aórtico a la derecha (25%). Estenosis pulmonar valvular. CIA (Pentalogía). CIV musculares múltiples. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

30 –Sintomas: Cianosis Posición en cuclillas( squating) Crisis hipóxicas Excepcional insuficiencia cardíaca Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

31 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

32 Cardiopatías congenitas Soplo sistólico con 2º R disminuido Menor soplo=mayor cortocircuito D-I Auscultación En Foco pulmonar ECG Hipertrofia VD Rx Tórax No cardiomegalia ( Corazón en zueco) Hipoaflujo Ecocardiograma Resonancia Tetralogia de Fallot

33 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

34 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

35 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

36 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

37 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

38 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

39 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

40 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

41 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot Gradiente 64 mm Hg

42 Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

43 –El tratamiento quirúrgico puede ser: Paliativo * Fístulas Aorto/Pulmonares Reparador * Cierre de la CIV * Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio * Comisurotomía pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P. Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

44 - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos Supervivencia (%) años n= 490 (85%) Cardiopatías congenitas Tetralogia de Fallot

45 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

46 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO

47 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AIAO Trasposición de Grandes Arterias

48 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias VD AP AD VI AIAO VD AP AD VI AI AO NORMAL TGA

49 –Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento –Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas –Afecta a 1 de cada nacidos vivos –Es más frecuente en varones (2:1) Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

50 –Anomalías asociadas: Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo- sición simple). 1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este- nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi- ción compleja). –Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz. Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

51 sem. 1 mes 6 mes. 1 año Edad Supervivencia (%) Historia natural Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

52 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

53 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

54 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

55 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

56 Tratamiento tras el nacimiento Prostaglandinas:Ductus dependiente Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind) Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

57 Tratamiento tras el nacimiento Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind) Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias VD AP AD VI AIAO

58 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

59 Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

60 Corrección fisiológica (switch auricular) Corrección anatómica (switch arterial) MUSTARDSENNING JATENE Tratamiento quirúrgico Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

61 Parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral. El VD soporta la circulación sistémica. MUSTARD y SENNING Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta- ción de las arterias coronarias a la neoaorta. El VI soporta la circulación sistémica. JATENE Cardiopatías congenitas Trasposición de Grandes Arterias

62 Cardiopatías congenitas Corrección fisiológica (switch auricular)

63 Cardiopatías congenitas Corrección anatómica (switch arterial)

64 FIN


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