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Cardiopatías congenitas I Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas con.

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1 Cardiopatías congenitas I Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas con cortocircuito I-D Clasificación TEMA 12.1

2 Cardiopatías congenitas INTRODUCCIÓN Nacimientos/año 0,8 - 1% niños /año Con cardiopatía congénita 85% sobreviven Evolución natural Cirugia o intervencionismo casos nuevos/año Alcanzan la adolescencia pacientes adultos con cardiopatía congénita

3 Cardiopatías congenitas ETIOLOGIA Factores ambientales: Rubéola: Ductus arterioso persistente Alcohol: Comunicación interventricular (CIV) Litio: Anomalías tricúspides Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito Factores genéticos: Sd Down: Canal AV Sd Turner: Coartación aórtica Sd Noonan: Estenosis pulmonar Sd Di George: Tronco arterioso

4 Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas Otras Clasificación Cardiopatías congenitas

5 Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones No mejora con oxígeno CIANOSIS Cardiopatías congenitas

6 Acianóticas con cortocircuito I-D I. Cortocircuito auricular A.Comunicación interauricular (CIA) B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV) B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD Cardiopatías congenitas

7 Acianóticas con cortocircuito I-D III. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva B.Fistula A-V coronaria C.Origen anómalo de CI en AP IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA) V.Cortocircuito a varios niveles A. Canal AV completo B. CIV + CIA C. CIV + PCA Cardiopatías congenitas

8 Acianóticas sin cortocircuito I.Malformaciones del corazón izquierdo A.Obstrucción del flujo en o hacia AI 1.Estenosis de venas pulmonares 2.Estenosis mitral 3.Cor triatriatum B.Insuficiencia mitral C.Fibroelastosis endocardica D.Estenosis aórtica 1.Subvalvular 2.Valvular 3.Supravalvular E. Insuficiencia aórtica F. Coartación aórtica

9 Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito II.Malformaciones del corazón derecho A.Anomalía de Ebstein B.Estenosis pulmonar 1.Subinfundibular 2.Infundibular 3.Valvular 4.Supravalvular y ramas C.Insuficiencia pulmonar D.Dilatación idiopática de AP

10 Cardiopatías congenitas Cianóticas I.Hiperaflujo pulmonar A.Transposición de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso común D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo único sin EP F.Aurícula única G.Hipoplasia de cavidades izquierdas

11 Cardiopatías congenitas Cianóticas II.Flujo pulmonar normal o disminuido A.Atresia tricuspide B.Atresia pulmonar C.Tetralogía de Fallot D.Estenosis pulmonar + CIV E.Ventriculo único con EP

12 Cardiopatías congenitas Otras I. Transposición corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardíacas III.Bloqueo AV completo congénito

13 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas LAS MAS FRECUENTES

14 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

15 Cardiopatías congenitas Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto Predominio del sexo femenino (2:1) Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50% Comunicación interauricular

16 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS =1

17 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO Comunicación interauricular Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS >1

18 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cortocircuito I-D Sobrecarga diastólica de VD Hiperaflujo pulmonar

19 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso Tipos VD AD AP tr

20 Cardiopatías congenitas Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pumonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década Comunicación interauricular

21 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido Soplo protomesosistólico Auscultación En Foco pulmonar ECG Bloqueo de rama derecha Rx Tórax Cardiomegalia (VD) Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

22 Cardiopatías congenitas ECG Comunicación interauricular

23 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

24 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

25 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

26 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

27 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

28 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular –En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a través de un catéter. –Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. –Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general. TRATAMIENTO

29 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

30 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

31 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

32 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

33 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO Comunicación interventricular QP QS >1 Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS

34 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular –Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% –Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años

35 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular 1. Perimembranosas. 2. Subarteriales (anteriores) 3. Medioposteriores. 4. Musculares (apicales) Tipos

36 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular –El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares –Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger) Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca

37 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular –En la evolución natural de una CIV puede ocurrir: Cierre espontáneo (25-40%) Disminución del tamaño Estenosis infundibular pulmonar Insuficiencia Aórtica (subarteriales) Estenosis subaórtica Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)

38 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Soplo holosistólico que irradia a Dcha Mayor intensidad menor severidad Auscultación ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Resonancia En mesocardio

39 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

40 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

41 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

42 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

43 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

44 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

45 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

46 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

47 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

48 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

49 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

50 Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger

51 Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger – CIV con HAP severa Disnea y cianosis. Insuficiencia cardíaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2º R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

52 Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular –La indicación quirúrgica viene dada por: Síntomas. QP/QS > 2,1. Presión de A.P. 50 mmHg. Deterioro de la función del V.I –Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo oclusor. TRATAMIENTO

53 Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

54 Cardiopatías congenitas VD AP AD VI AI AO Persistencia del conducto arterioso QP QS >1 Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS

55 Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento:CIERRE percutaneo:dispositivo quirurgico prematuros: indometacina

56 Cardiopatías congenitas Soplo continuo Auscultación En Foco pulmonar ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia Persistencia del conducto arterioso Similar a la CIV

57 Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

58 Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

59 Cardiopatías congenitas Persistencia del conducto arterioso

60 Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

61 Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

62 Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

63 Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

64 Cardiopatías congenitas Anomalía de Ebstein

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