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CC representan una de las malformaciones graves más frecuentes al momento del nacimiento. El objetivo principal es ofrecerle al neonato con CC la mejor.

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1 CC representan una de las malformaciones graves más frecuentes al momento del nacimiento. El objetivo principal es ofrecerle al neonato con CC la mejor atención posible, para lo cual es necesario contar con un equipo multidisciplinario que trabaje en equipo. El personal de enfermería desempeña un rol indispensable en ese contexto: proporcionar una atención cuya calidad se sustente en evidencia científica.

2 FUNCION CARDIOVASCULAR

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4 Desarrollo cardíaco El embrión necesita recibir un aporte de nutrientes y oxígeno. El desarrollo cardíaco es completado durante las primeras 8 semanas de vida intrauterina. También es posible que fracasen uno o más mecanismos del desarrollo cardíaco (alteración- interrupción) o de los grandes vasos; en este período el embrión es más vulnerable a los agentes causales de malformaciones congénitas.

5 CIRCULACION CARDIOFETAL

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8 Transición de la circulación fetal hacia la circulación neonatal CARACTERISTICAS FUNCIONALES CIRCULACION FETAL CIRCULACION NEONATAL Intercambio de O2 y CO2 Realizado en el espacio intervelloso de la placenta Realizado en los pulmones, a través de la membrana alveolocapilar Vena umbilical (VU)Lleva sangre arterial desde la placenta hacia el hígado. PO2: mmHg Se cierra y se transforma en el ligamento redondo del hígado Arterias umbilicalesLleva sangre arteriovenosa a la placenta. PO2: 15 a 25 mmHg Se cierra y se transforma en los ligamentos de la pared abdominal Resistencia vascular sistémica (RVS) BajaAlta Resistencia vascular pulmonar (RVP) AltaBaja

9 CARACTERISTICAS FUNCIONALES CIRCULACION FETAL CIRCULACION NEONATAL Mezcla de sangre o shunt - A nivel de la vena cava inferior, la aurícula derecha y la arteria aorta - De derecha a izquierda (conducto venoso, conducto arterioso y foramen oval) -No se produce mezcla de sangre - Ninguno Vena cava inferior (VCI) Conduce sangre mixta hacia la AD venosa que recibe del cuerpo del feto, y sangre arterial de la placenta a través del ductus venoso Conduce sangre venosa únicamente hacia la aurícula derecha (AD) Conducto venosoComunica la VU con la VCI, salteando la circulación hepática, hacia la aurícula derecha (AD) Cierre funcional con el pinzamiento del cordón, dando origen al ligamento venoso Foramen ovalPermite que casi toda la sangre oxigenada de la AD alcance la aurícula izquierda (AI) Cierre funcional al nacimiento, a raíz del cambio de presiones. Cierre anatómico, luego de varios meses de vida

10 CARACTERISTICAS FUNCIONALES CIRCULACION FETAL CIRCULACION NEONATAL Ductus o conducto arterioso Deriva sangre desde la arteria pulmonar hacia la arteria aorta Cortocircuito de derecha a izquierda Cierre funcional completo a las 96 horas, a raíz de la mayor tensión de oxígeno, seguido del cierre anatómico en el ligamento arterioso PulmonesCirculación mínima de sangre Del 8 al 10 %, perfusión del parénquima pulmonar Se llenan de aire, disminuye la presión pulmonar y aumenta el flujo vascular pulmonar Circulación ventricular ParaleloSerie

11 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC) Se define como un conjunto de alteraciones anatómicas del aparato cardiovascular presentes al nacimiento que conducen a la función cardíaca anormal La etiología de la mayoría de los defectos cardíacos es desconocida. Es posible que se relacionen con una predisposición hereditaria, en combinación con algún componente congénito y componentes ambientales predisponentes. Una o varias asociaciones provocan una ruptura de la secuencia normal del desarrollo embrionario cardíaco; por lo tanto, podría afirmarse que su etiología es multifactorial.

12 CLASIFICACION CC CC CON AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR CC QUE PRESENTAN UNA DISMINUCIÓN DEL FLUJO PULMONAR CC CON OBSTRUCCION AL FLUJO SISTEMICO CC CON DEFECTOS DE MEZCLA SANGUINEA

13 CC CON AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR Existe un cortocircuito de izquierda a derecha. El factor común es el hiperflujo pulmonar, que resulta en un aumento del retorno venoso hacia las cavidades izquierdas, lo cual produce edema pulmonar e insuficiencia cardíaca. Manifestaciones clínicas: - Taquipnea - Dificultad respiratoria - Soplo cardíaco - Precordio hiperactivo - Mala perfusión periférica - Taquicardia - Hepatomegalia

14 Defectos cardíacos: Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Ductus arterioso persistente (DAP) Canal auriculoventricular (canal AV) CC CON AUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR

15 CC CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR El flujo pulmonar es mantenido parcialmente por el ductus arterioso, la rx de tórax muestra una vascularización pulmonar exigua. El tratamiento de urgencia requiere la administración de prostaglandinas, a fin de sostener el flujo ductal hasta el tto quirúrgico, ya que el cierre del ductus es letal. Manifestaciones clínicas: - Cianosis (saturación inferior al 80%) - Taquipnea - Respuesta escasa o nula a la administración de oxígeno

16 CC CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR Defectos cardiacos frecuentes: Atresia pulmonar Estenosis pulmonar grave Tetralogía de Fallot Anomalía de Ebstein Atresia tricuspídea

17 CC CON OBSTRUCCION AL FLUJO SISTEMICO Existe una disminución o abolición del flujo sanguíneo mantenido por el VI, lo que resulta en una reducción del flujo sanguíneo hacia los tejidos, sostenido en parte por el VD a través del ductus. El cierre del ductus agrava la disminución del flujo sanguíneo izquierdo; por esta razón, también es necesario administrar prostaglandinas, que permiten la mezcla a través de un ductus permeable, y apoyar la función cardiovascular con fármacos vasoactivos hasta el tto quirúrgico.

18 Manifestaciones clínicas: o Taquipnea o Deterioro de la perfusión periférica o Gradiente de presión entre miembros superiores e inferiores o Oliguria o Hipertensión arterial o Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) Defectos cardíacos: Coartación de la aorta (Co Ao) Interrupción del arco aórtico Hipoplasia aórtica Hipoplasia del VI CC CON OBSTRUCCION AL FLUJO SISTEMICO

19 CC CON DEFECTOS DE MEZCLA SANGUINEA Las lesiones mixtas presentan cuadros clínicos variables, según el grado de lesión y la cantidad del flujo sanguíneo pulmonar. El grado de hipoxemia es variable; se observan saturaciones de entre 50 y 85 %, lo cual depende de la posibilidad de mezcla existente entre las dos circulaciones (foramen oval, DAP o CIV) Manifestaciones clínicas: Cianosis marcada Respuesta escasa o nula a la administración de oxígeno Precordio activo IC (hepatomegalia, hipoxemia)

20 El tratamiento de urgencia radica en asegurar una adecuada oxigenación sistémica. Si la saturación es inferior a 70 %, es necesario infundir prostaglandina, que permite la mezcla a través de un ductus permeable, hasta el tto quirúrgico. Defectos cardiacos: Trasposición de los grandes vasos (TGV) Tronco arterioso Anomalía total del retorno venoso (ATRV) CC CON DEFECTOS DE MEZCLA SANGUINEA

21 Clasificación y comparación de las CCACIANÓTICASCIANÓTICAS Flujo sanguíneo pulmonar CIA CIV DAP Canal AV Obstrucción al flujo sistémico Co Ao Estenosis Aórtica Hipoplasia del VI Flujo sanguíneo pulmonar (VD) Tetralogía de Fallot Atresia Tricuspídea Estenosis pulmonar Anomalía de Ebstein Flujo sanguíneo mixto TGV ATRV Tronco arterioso La mayoría de los defectos acianóticos implica un cortocircuito de izquierda a derecha por una abertura anormal; otros son provocados por lesiones obstructivas que disminuyen el flujo sistémico hacia diversas zonas del organismo. La manifestación clínica más frecuente es la ICC, aunque algunos RN cursan asintomáticos. Saturación de oxígeno adecuada: mayor a 92 % Los defectos cianóticos se producen a raíz de la obstrucción del flujo sanguíneo hacia los pulmones, o por la mezcla en las cavidades cardíacas en sangre venosa insaturada con sangre arterial completamente saturada. Saturación de oxígeno adecuada: 75 a 85 %

22 CUADRO CLINICO GENERAL CC Cianosis persistente agravada por el esfuerzo que, en algunos casos, permanece incluso con el uso de oxigeno Soplo cardíaco (según el defecto presente) Taquipnea y Disnea Insuficiencia cardíaca congestiva Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita) Arritmias cardíacas Descenso de la saturación de oxígeno Taquicardia Mala perfusión periférica Hepatomegalia

23 DIAGNOSTICO CC Observación del estado clínico y general del paciente Rx de tórax para evaluar el tamaño del corazón y estado de los pulmones. Ecocardiograma ECG

24 TETRALOGÍA DE FALLOT CUADRO CLINICO: CIANOSIS SOPLO DISNEA Y FATIGA POR ESFUERZO

25 TRUNCUS ARTERIOSUS Desde el VI y el VD sale un vaso único, que posteriormente se separa en aorta y arteria pulmonar, dando por resultado un vaso sanguíneo único que transporta sangre hacia los pulmones y hacia la circulación sistémica Cuadro clínico: Cianosis Soplo Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)

26 ATRESIA DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE Ausencia de la válvula tricúspide impide el pasaje de sangre de la AD hacia el VD. El flujo de sangre de la AD pasa a hacia la AI a través de un soplo interauricular (si existe) y desde allí hacia el ventrículo izquierdo. La sangre para los pulmones sale a través del conducto arterioso permeable. Cuadro clínico: Cianosis, Soplo persistente, ICC

27 TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS La aorta sale del VD y la arteria pulmonar sale del VI; por lo general, este defecto está asociado con CIV, CIA y DAP Cuadro clínico: -Cianosis -ICC -Depende del DAP y la permeabilidad del foramen oval Tratamiento quirúrgico

28 SINDROME DEL VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO VI prácticamente ausente. La sangre sistémica es transportada por el flujo de derecha a izquierda a través del DAP Cuadro clínico: Palidez por vasoconstricción periférica y por ICC. Dif. Respiratoria con retracciones marcadas y gemido espiratorio IC Depende del DAP

29 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) La sangre oxigenada del VI pasa hacia el VD. Cuadro clínico: ICC Soplo cuando la CIV es pequeña Taquipnea, taquicardia e irritabilidad

30 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Abertura anormal del septo auricular, permite el pasaje del flujo sanguíneo de la AI hacia la AD. Cuadro clínico: -Asintomático o presentar disnea con el esfuerzo y la fatiga y retraso del crecimiento general del RN -Puede presentarse soplo

31 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Comunicación anormal entre la arteria pulmonar y la aorta debido a la falta de cierre del ductus arterioso fetal luego del nacimiento. Permanencia del conducto arterioso fetal Shunt izquierda-derecha Mayor prevalencia en rubeola congenita Tratamiento: Indometacina, eficaz un 80%

32 Cuadro clínico: Soplo Taquipnea por acumulación de liquido intersticial pulmonar Disnea por aumento del trabajo respiratorio Sonidos respiratorios anómalos: estertores Gasometría alterada Cianosis por disminución del gasto cardíaco Disminución de la saturación de oxígeno por hipoxia DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

33 Tratamiento: Indometacina: antiflamatorio no esteroide que inhibe la producción de prostaglandina acelerando el cierre del ductus. Disminuye el flujo sanguíneo cerebral, renal y gastrointestinal IM75 frasco amp: 50 mg Dosis: 0,2 mg/kg; repetir 3 dosis cada 12 a 24 hs Vía ev (diluída). Infundir con bomba de jeringa durante 30 min. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

34 COARTACION DE LA AORTA Estrechamiento de la luz de la aorta Cuadro clínico: ICC Acidosis Oliguria Hipertensión arterial

35 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR El flujo de la arteria pulmonar que viene del VD está obstruido; el orificio valvular está muy reducido. Cuadro clínico: Extremidades frías Soplo ICC Disnea y fatiga

36 ESTENOSIS AORTICA Disminución del diámetro de la aorta por encima o por debajo de la válvula Cuadro clínico: Pulsos periféricos débiles Fatiga Soplo ICC

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38 Evaluar color, temperatura y perfusión periférica Administrar un ATN Verificar signos vitales; la TA debe ser tomada en las cuatro extremidades y cuando el RN esté calmado Palpar los pulsos periféricos Auscultación cardíaca Palpación del hígado Mantener al niño en posición semi-Fowler Asegurar vías aéreas permeables. Oxigenoterapia según necesidad, monitorización Auscultar para detectar ruidos pulmonares. Administrar líquidos EV. Diuréticos. Control de ingreso y egreso Eliminar factores que causen llanto para disminuir la fatiga.

39 Tratamiento quirúrgico Aumentan el riesgo: bajo peso, enfermedades sistémicas asociadas, duración de la cirugía. Ayuno de no más de 6 horas en neonatos Lavado antiséptico Vía central de tres luces, vía periférica y canalización arterial. Procedimientos enfermeros en preoperatorio, quirófano y postoperatorio

40 Postoperatorio cardiológico inmediato Recepción en UCI, conectar monitores, control de bombas de perfusión, drenajes, sonda vesical, respirador. Comprobar manualmente constantes monitorizadas. El box debe tener material necesario en los procedimientos, tubos, laringoscopio, guantes, aspirador, jeringas… Desfibrilador a mano y comprobado Protector gástrico, profilaxis antibiótica y control de analgesia

41 Drogas vasoactivas Modifican la situación hemodinámica actuando sobre las resistencias periféricas y aumentando la contractilidad miocárdica Algunas a diferente concentración, diferente efecto (dopamina) Se usan en perfusión continua La mayoría son fotosensibles No lavar nunca una vía después de una dosis horaria No pasar por la misma luz de vía central No cambiarlas todas a la vez Renovar la perfusión cada 24 horas Purgar el sistema con la dilución hecha

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