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Dr. Francisco Melón Rey R3CG Jorge Chirino Romo IP Mario E. Ortega Glez.

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1 Dr. Francisco Melón Rey R3CG Jorge Chirino Romo IP Mario E. Ortega Glez

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4 Pueden ser primitivos y secundarios Primitivos Parenquimatosos Benignos Malignos Extraparenquimatosos Benignos Malignos

5 Secundarios Metastásicos Infiltración de tumores de órganos vecinos

6 Corticales Benignos Adenoma renal (< 2,5 cm) Papilar, alveolar o tubular Oncocitoma Malignos Adenocarcinoma renal (> 2,5 cm) Papilar, tubular o quístico

7 Embrionarios Benignos Nefroma mesoblástico congénito (tumor de Bolande) Malignos Nefroblastoma o tumor de Willmss

8 También llamado adenofibroma renal Tumor renal más frecuente (necropsia) Se asocia a Hidronefrosis, tuberculosis, carcinoma renal. Tamaño menor a 2,5 cm

9 No producen clínica ni modifican el nefrograma Se originan en el túbulo contorneado proximal No muestra diferencias ópticas, histoquímicas, antigénicas ni estructurales con el carcinoma

10 Macroscópicamente son redondeados, bien delimitados (no encapsulados) Al corte presentan un aspecto blanquecino, limpio, sin zonas hemorrágicas ni necrosis Pueden crecer y malignizarse Diagnóstico Ecografía, TAC y RM Tratamiento Polares tumorectomía Mesorrenales control

11 Representa el 5% de los tumores derivados del tubulo renal Tumor redondeado, bien delimitado, con una cicatriz central Al corte aspecto bronceado, sin neoformación vascular, necrosis ni hemorragia

12 Oncocitos Células epiteliales procedentes del tubulo contorneado proximal Citoplasma eosinófilo con abundantes mitocondria que le dan aspecto granuloso, y con ausencia de vacuolas lipídicas Muestra una elevada actividad de ATPasa y enzimas oxidativas

13 Clínicamente asintomático Tumor benigno que se debe diferenciar del carcinoma renal con células oncocíticas (Oncocitoma tipo II)

14 Diagnóstico Ecografía, TAC y RM Típica imagen en rueda de carro(cicatriz central) en TAC (no patognomónico) No existe una prueba de imagen que nos permita diferenciarlo del hipernefroma PAAF o biopsia

15 Tratamiento Seguimiento (tumores pequeños con diagnóstico AP) Quirúrgico (tumorectomía, nefrectomía parcial o total)

16 Más frecuente en varones (1,6/1) Mayor incidencia en la 6ª década Alta incidencia en Dinamarca y Suecia. Mínima en Japón Más frecuente en raza blanca y zonas urbanas

17 Hipernefroma o carcinoma renal de células claras Se origina en el epitelio de los túbulos contorneados proximales

18 Representa el 90% de los tumores parenquimatosos renales y el 3% de todos los tumores del adulto Ocupa el noveno puesto en frecuencia de todos los tumores

19 Existe una variedad de adenocarcinoma renal que tiene su origen en los tubulos colectores de Bellini medulares Tipo I Moderadamente diferenciados (grado II de Furmahn) Tipo II Presenta una importante desmoplasia y fibrosis Tipo III Relacionado con la anemia de células falciformes El tipo II y III son tumores de mal pronóstico ya que al diagnóstico el 50% presentan metástasis y su supervivencia no suele sobrepasar los 5 años

20 ETIOPATOGENIA Hereditario Características Aparece en edades tempranas Pequeño tamaño, no encapsulados Multifocalidad o/y bilateralidad Tipo 1 Familia 1 Translocación del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q) El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el tumor antes de los 50 años Familia 2 Translocación del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q) Familia 3 Translocación del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)

21 ETIOPATOGENIA Hereditario Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von Hippel- Lindau Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-26) 30% de los afectados desarrollan carcinoma de células renales 15% adenomas renales 50% quistes renales Esta enfermedad también se asocia a la presencia de angiomiolipomas que pueden coincidir con adenomas o adenocarcinomas

22 ESPORÁDICO Agentes relacionados Exposición al asbesto y al arsénico Tabaquismo y obesidad Se asocia a la enfermedad quística adquirida postdiálisis El 40% de los dializados desarrollan quistes Del 40% de estos quistes se malignizan originando adenocarcinomas quísticos Por esto los pacientes dializados durante más de 3 años y los trasplantados que conservan sus riñones deben ser controlados periódicamente mediante ecografía

23 Suele localizarse en la corteza renal No son encapsulados aunque pueden presentar una pseudocapsula formada por tejido renal sano circundante rechazado Al corte son sólidos, amarillentos y frecuentemente presentan áreas de necrosis y hemorragia

24 Tipos células Claras o de Grawitz (90%) Granulares u oncocíticas Basófilas o cromofílicas (10-20%)(papilares) Cromófobas (intersticio del túbulo distal y de la parte proximal de colector). 5-10% de los carcinomas renales Fusiformes o sarcomatoides

25 Alteraciones citogenéticas No papilares Perdidas del 3p (95%) Perdida del cromosoma Y Trisomía de los cromosomas 5 y 7 (20%) Papilares No presentan alteraciones en el 3p Adenomas Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y Carcinomas Trisomía 7 y 17 Perdidas del cromosoma Y Trisomía 16 (19%) Trisomía 12 y 20 (28%) Gracias a estas técnicas citogeneticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeño tamaño de adenomas papilares

26 Características biológicas Gran versatilidad en la presentación clínica Síntomas locales Asintomáticos (incidentaloma) Tríada de Guyón (?) Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable Síntomas paraneoplásicos Síntomas metastáticos (las metástasis pulmonares son silentes)

27 Alta capacidad de metastatizar 30% presentan metástasis al diagnóstico 50% las presentarán en su evolución Interacción con el sistema inmune Refractariedad al tratamiento Ser órgano productor y receptor de hormonas

28 Hematológicos Anemia 30% VSG (elevada) 55% Trombocitosis, Trombopenia, reacción leucemoide, alteración de la cuagulación y eosinofilia Inmunológicas Neuropatía, miopatía, amiloide, vasculitis

29 Endocrinos Hormonas producidas por el riñón Renina 20%-40%, hipertensión Eritropoyetina (poliglobulia) Hormonas no producidas por el riñón Paratormona... (hipercalcemia) Prostaglandina E (hipercalcemia) Gonadotropinas (HCG) Ginecomastia y feminización Amenorrea y hirsutismo ACTH (Cushing)

30 Metabólicos Pirexia 20% Generales Astenia, anorexia, pérdida de peso, caquexia, sudoración nocturna Bioquímicos Disfunción hepática 15%-20% (Síndrome de Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6) por acción tóxica direca sobre el hepatocito. Fosfatasa alcalina, umentada al 10% Proteinas plasmáticas (aumento de las alfadosglobulinas)

31 Metástasis pulmonares únicas o múltples (suelta de globos) y son indolentes. Metástasis pleurales ( pleuritis inténsamente dolorosa) Óseas (son líticas con posibilidad de fractura e intensamente dolorosas) Varicocele sintomático (no se modifica por la posición)

32 GradoTamaño Nuclear Contorno nuclear Nucléolo I10 μ (como un hematie) RegularAusente II15 μ (como dos hematíes) Algo irregularVisible a 400 X III20 μ (como tres hematie) IrregularVisible a 100 X IV>20 μ Irregular, grotesco o lobulado Visible facilmente

33 TNMExtensión T1 T2 Tumor confinado al riñón (pequeño, intrarrenal) 2,5 cm. Tumor confinado al riñón (>2,5cm) T3aTumor extendido a grasa perirrenal o adrenal pero dentro de la fascia de Gerota T3b T3c Tumor invade vena renal o vena cava infradiafragmética. Tumor invade vena cava supradiafragmática N1-3,M0Tumor invade ganglios linfáticos regionales T3b,N1-3,M0Tumor invade ganglios linfáticos regionales y vasos T4;M0-M1Tumor invade órganos adyacentes (excluida adrenal ipsilateral) M1;N1-N3Metástasis a distancia

34 Las pruebas mínimas recomendadas para el diagnóstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal son: A) Rx. Torax (Pa y perfil) B) Eco renal y hepática TC abdominal: útil para el estudio diagnóstico de extensión y/o afectación ganglionar. Analítica general y fosfatasa alcalina: la elevación de las fosfatasa alacalina puede indicar metástasis óseas, por lo está indicado el estudio de extensión con gammagrafía ósea. También está indicada la gammagrafía ósea cuando el paciente presenta dolor óseo localizado o sugestivo de metástasis.

35 Clasificación de los radiofármacos Que se fijan en los tubulos renales Acido dimercaptosuccínico Que se eliminan por filtración glomerular Ácido dietilentriaminopentaacético Que se eliminan por secreción tubular Ortoyodoipurato sódico (DMSA) 99m Tc (DTPA) 99m Tc (OIH) 131 I ó 123 I

36 La UIV no es útil en diagnóstico del adenocarcinoma renal, incluso pueden plantear controversias (quiste, tumor), pero sí lo son en el caso de hematuria, para DD de uroteliomas

37 Estadiaje: Es el factor pronóstico más importante. T1-T2 70%-90% T3 40%-60% T410% TM5% (libre evolución) Volumen: más de 6 cm de diámetro, mal pronóstico, se relaciona con estadiaje. Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven más de 6 meses Grado...III 10% Contenido celular de ADN aneuplodia y tetraploidia Eosinofilia

38 Tumor < 4cm y resecable: Nefrectomia parcial o/y tumorectomía Tumor 4cm: Nefrectomia radical Tumor que invade cava: Nefrectomia radical con trombectomia o/y resección de cava si la infiltra Tumor con metástasis única: Nefrectomía radical y exéresis de metástasis Tumor con metástasis múltiples: Nefrectomía (si dolor o hematuria o por si regresan las metástasis) Embolización paliativa Radioterapia de metástasis si dolor

39 Quimioterápico: Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta con escasa eficacia y duración. Inmunológico específico: Específico (IFN- α ) Interleuquina 2 (IL 2) Inmunológico adoptivo: LAK TIL Citogenéticos: Hay dos líneas Inserción del gen de las citoquinas a células para que actúen directamente sobre las células tumorales. Inserción del gen de las citoquinas a células tumorales seguido de irradiación. Se consigue un clon G-250, que actúa como vacuna frente contra el tumor)

40 Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno. Representa el 2% de todos los tumores sólidos del riñón

41 Hay dos formas: Esporádico Unilateral y unifocal Aparición tardía Incidencia y tamaño máximo entre los 40 y 70 años Mas frecuentes en mujeres Congénita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville) Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa Se asocia a quistes Son multifocales y bilaterales Aparecen más precozmente que los esporádicos Ninguno de ellos produce síntomas, pero como los vasos neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar lugar al síndrome de Wünderlich.

42 Diagnóstico: Se diagnostican por ECO se confirman por TAC Tratamiento: Seguimineto Tumorectomía o/y embolización si > 4cm Embolización si se complica con S. Wünderlich

43 Es el tumor maligno más frecuente en los niños 97% Es la 4ª enfermedad maligna en la infancia y ligeramente superior al neuroblastoma La incidencia esta en 2-8 casos por millón de habitantes La edad de presentación esta entre 1 y 14 años, con un pico máximo a los 3,5 y el 90% se diagnostica antes de los 7 años Son bilaterales, simultaneos o sucesivos en el 5%-10% de los casos

44 Anatomía patológica: Aspecto macroscópico Tumor grande, redondeado, no encapsualdo Al corte tiene un aspecto marrón grisaceo con focos de necrosis y hemorragia Puede invadir la pelvis produciendo hematuria Invade la vena renal en un 20% con trombo que puede llegar a alcanzar el corazón

45 Aspecto microscópico Es muy polimorfo Contiene células de las tres capas del embrión (trifolial) Blastemáticas: ovaladas de nucleo y citoplasma escaso Mesenquimales: fusiformes -> cartílago músculo estriado Epiteliales: túbulos primitivos, gromeluros abortivos

46 Etiopatogenia: Deriva del blastema metanéfrico por proliferación disembriogénica del mismo Hay dos formas: Esporádica Heredada (1%) se asocia a otras malformaciones congénitas WAGR –Wilms,Aniridia, Transtornos geritourinarios (criptorquidia, hipospadia y megaureter) Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC (Insuficiencia renal crónica)

47 Estadiaje clínico: Estadio I: Limitado al riñón y extirpable Estadio II: Tumor fuera del riñón y extirpable Estadio III: No extirpable, queda tumor residual Estadio IV Metástasis hematógenas en pulmón, hígado, hueso o cerebro Estadio V Tumor renal bilateral (simultaneo o secuencial)

48 Diagnóstico: Clínica y exploración Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95% de los tumores) TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje Rx tórax si se sospecha metástasis pulmonar Gammagrafía ósea si se sospecha metástasis ósea

49 Clínica: Masa tumoral 90%-100% Hematuria Microscópica 50% Macroscópica 50% Dolor 20% Fiebre 20% Hipertensión 60% Dispépsicas con distensión abdominal 15% y circulación colateral

50 Cirugía, quimioterpia (vimblastina, actinomicina D, adriamicina) Radioterapia Antes de la cirugía se morían el 100%, con cirugía se salvaban el 20%, con cirugía más radioterapia el 40% y con cirugía, radio y quimioterapia, el 60%. Aplicando la ecuación de riesgo de Collins, se salvan el 90%

51 Formas desfavorables de Beckwith Representan el 10% y metastatizan precozmente en el hueso Anaplásica Rabdoide Sarcomatoide a células claras

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