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ENFERMEDADES SUPRARRENALES SX CUSHING Y ADDISON Adolfo González Serrano.

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Presentación del tema: "ENFERMEDADES SUPRARRENALES SX CUSHING Y ADDISON Adolfo González Serrano."— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDADES SUPRARRENALES SX CUSHING Y ADDISON Adolfo González Serrano

2 Anatomía

3 Eje Hipotálamo hipófisis suprarrenal

4 Histología GLOMERULAR FASCICULAR RETICULAR

5 Esteroidogénesis

6 Efectos metabólicos de los glucocorticoides Metabolismo intermedio Homeostasis del calcio Sistemas endocrinos Sistema Inmunológico Piel y tejido conectivo Sistema Cardiovascular NA,K, CL y control del volumen Efectos neurológicos

7 Metabolismo intermedio SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Hígado Gluconeogénesis (PEP quinasa, G6P-asa, F2-6 BP- asaosa-2,6 BPasa) Gluconeogénesis Aumenta reserva hepática Disminución de producción hepática de glucosa Tejido adiposo Permisivo para señales lipolíticas ( Catecolaminas, GH) Aumenta AGL plasma Lipogénesis Obesidad Decremento en lipolisis y reserva grasa Músculo Degradación por la via de la ubiquitina Gluconeogénesis Debilidad muscular Incremento de nitrogenados Debilidad muscular Disminución de nitrogenados GlucosaAcción hiperglucemiante Intolerancia a glucosa, Resistencia a insulina, DM Hipoglicemia, hipersensisbilidad a insulina

8 Homeostasis del calcio SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Riñón Dismuye reabsorción de Ca+ Hipercalciuria, hiperparatiroidismo 2rio Hipercalcemia Hueso y cartílago Inhibe síntesis de colágena y hueso Retardo en crecimiento óseo y edad ósea Osteoporosis Retardo en crecimiento óseo y edad ósea por déficit de GH Intestino Antagoniza calcitriol Disminución de absorción de Ca+ -

9 Sistemas endocrinos SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Hipotálamo hipófisis Inhibe síntesis de opioides, GH y GnRH Hipomenorrea, supresión de GH, Hipotiroidismo Hipomenorrea, supresión de GH Páncreas Disminución de secreción de insulina Hiperinsulinemia absolulta/Hipoinsuli- nemia relativa Hipoinsulinemia absoluta/Hiperinsuli- nemia relativa Médula Adrenal Incrementa expresión de Feniletanolamina N- Metiltransferasa Incrementa activación simpático-adrenal Disminuye activación simpático-adrenal Proteínas de transporte Decremento de TBG, SHBG, CBG --

10 Sistema Inmunológico SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Timo, linfocitosAtrofia del timoLinfocitopeniaLinfocitosis relativa Monocitos Inhibe proliferación y presentación de Ag, IL-1, IL- 6, TNF α MonocitopeniaMonocitosis Granulocitos Disminuye moléculas de adhesión GranulocitopeniaGranulocitosis Inflamación Inhibe PLA2, leucotrienos, prostaglandinas, COX-2 --

11 Sistema Cardiovascular y volemia SitioEfecto FisiológicoCushingAddison CorazónInotropismo positivoHipertensión Hipotensión ortostática, bajo voltaje EKG Vasculatura Aumento sensibilidad a catecolaminas Aumenta resistencias periféricas Baja respuesta a catecolaminas Riñón, Na, K, y volumen Incrementa TFG Alcalosis hipocalémica, aumento de VEC por acción mineralocorticoide Hiponatremia, acidosis hipercalémica, disminución del VEC Neurohipófisis-SIADH Aumento AVP por hipovolemia

12 Efectos neurológicos SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Edo. De ánimoBalance emocional Euforia inicial Depresión tardía Depresión ApetitoEstimula el apetitoHiperfagiaHiporexia SueñoSupresión de fase REMTrastornos del sueño- Memoria Sensibilidad a glutamato, atrofia dendrítica Atrofia hipocampal, compromiso de memoria -

13 Piel y tejido conectivo SitioEfecto FisiológicoCushingAddison Piel Antiproloferativo de fibroblastos y queratonicitos Atrofia dérmica, estrías, hiperpigmentación (MC-1R) Hirsutismo y acné por andrógenos suprarrenales Hiperpgimentación (MC-1R) Vitíligo

14 Eje Renina-Angiotensina-Aldosterona

15 Síndrome de Cushing

16 Definición Enfermedad caracterizada por exceso de glucocorticoides Sx Cushing: debido a glucocorticoides exógenos, producción ectópica de ACTH, tumores suprarrenales. Enfermedad de Cushin: secreción excesiva de ACTH por un tumor hipofisiario.

17 Clasificación y etiología Dependiente de ACTH Adenoma hipofisiario Producción ectópica de ACTH Independiente de ACTH Iatrógena Tumor suprarrenal Hiperplasia suprarrenal nodular

18 Epidemiología Causa más frecuente= iatrógena. La incidencia anual =13 casos por millón. 70% se deben a la enfermedad de Cushing. 15% a secreción de ACTH ectópica. Carcinoma de células pequeñas de pulmón o tumores carcinoides. 5% a un tumor suprarrenal primario. Adenoma, carcinoma suprarrenal, hiperplasia suprarrenal macronodular o micronodular.

19 Fisiopatología

20 Cuadro clínico Obesidad central 97% Incremento de peso94% Fatiga y debilidad87% Hipertensión82% Hirsutismo 80% Amenorrea 77% Estrías 67% Cambios de personalidad66%

21 Equimosis65% Miopatía proximal62% Poliuria, polidipsia23% Hipertrofia de clítoris19%

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23 Diagnóstico

24 Tratamiento Médico Admon. Exógeno de esteroides. Quirúrgico Tumoraciones hipofisiarias, suprarrenales, focos ectópicos de ACTH.* Farmacológico ACTH ectópica

25 Tx Farmacológico Metirapona (1 g/día dividido en 4 dosis y el aumento a una dosis máxima de 4,5 g / d) Inhibidor de la síntesis endógena de corticosteroides suprarrenales. Inhibe la 11-B-hidroxilación de reacción en la corteza suprarrenal Ketoconazol ( mg/día) Actúa sobre varias de las enzimas del citocromo P450, incluyendo desmolasa, la división de la cadena lateral del colesterol, y la conversión de 11-desoxicortisol al cortisol.

26 Aminoglutetimida ( 250mg c/12h máx 1-2g/día) Anticonvulsivante, bloquea la conversión de colesterol a pregnenolona. Mifepristona ( RU 486) Inhibición competitiva del receptor de progesterona y glucocorticoides.

27 Enfermedad de Addison

28 Definición Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es una entidad caracterizada por destrucción o disfunción de la corteza suprarrenal y la consecuente producción deficiente de gluco y mineralocorticoides.

29 Etiología Causas de insuficiencia suprarrenal primaria Autoinmune Metastásico o linfoma maligno Hemorragia suprarrenal Infecciosas TB, CMV, histoplasmosis, coccidiodomicosis, VIH Adrenoleucodistrofia Infiltrativos Amiloidosis, hemocromatosis Hiperplasia suprarrenal congénita Drogas Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, trilostano, mitotano, etamidato

30 Epidemiología Incidencia : 5-6 casos por millón de personas/año. Prevalencia: casos por millón de personas. Mortalidad: 1.4 muertes por millón/año. Relación H:M 1: Más común de años. La expresión de ACAs conlleva un riesgo de 30% para Addison.

31 Fisiopatología

32 Cuadro clínico Debilidad, anorexia, pérdida de peso, fatiga100% Hiperpigmentación 92% Hipotensión88% Alt. Gastrointestinales 56% Pérdida de sal 19% Síntomas posturales 12%

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34 Diagnóstico Cortisol sérico 6-8 am: niveles <3 mcg/dl Estimulación con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min: niveles < 13mcg/dl Test de insulina: U/kg = cortsol < 18mcg/dl o gluc < 40mg/dl Solicitar Na : 90% K: 60-70% Ca: 5-10 % Corticotropina : niveles > 100 pg/ml

35 Estudios de imagen TAC y/o RMN Búsqueda de calcificaciones, granulomas, tumoraciones, hemorragia, alteraciones estructurales, trombos

36 Tratamiento

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38 Referencias Gardner, David G. Greenspan's basic & clinical endocrinology, McGraw-Hill Medical, Fauci, Anthony S. Harrison's Principles of Internal Medicine McGraw-Hill Companies, Kronenberg, Henry. Williams textbook of endocrinology. Saunders/Elsevier, Liotta E. Addison Disease. Emedecine. Medscape Adler G. Cushing Syndrome. Emedecine. Medscape 2011.


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