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SINDROME DE CUSHING (HIPERCORTISOLISMO) PROFESOR TITULAR DR DIAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO DR RODRIGUEZ WEBER SUPERVISÓ: R1MI GRETA REYES MÓDULO ENDOCRINOLOGIA.

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1 SINDROME DE CUSHING (HIPERCORTISOLISMO) PROFESOR TITULAR DR DIAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO DR RODRIGUEZ WEBER SUPERVISÓ: R1MI GRETA REYES MÓDULO ENDOCRINOLOGIA 20 ABRIL 2010

2 Harvey W. Cushing ( ) Science Museum's History of Medicine website

3 CORTEZA MÉDULA RETICULADA FASCICULADA GLOMERULAR CATECOLAMINAS MINERALOCORTICOIDES: ALDOSTERONA GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL ANDRÓGENOS

4 ETIOLOGÍA Aumento en la producción cortisol por la suprarrenal. Causa mayoría: hiperplasia suprarrenal bilateral (ACTH: hipófisis, ectópica, tumor). 3x 3ª a 4ª década 90% dependiente tumor hipofisiario Defecto primario: desarrollo de novo de adenoma Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

5 Enfermedad de Cushing: tumor hipofisiario productor de ACTH Síndrome de Cushing: todas las causas de exceso de cortisol: 1.Tumor ACTH exógeno 2.Tumor suprarrenal 3.Tumor hipofisiario secretor ACTH 4.Tratamiento con exceso de glucocorticoides Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > ETIOLOGÍA

6 1. TUMOR ACTH ECTÓPICO: Tumores no hipofisiarios Hiperplasia suprarrenal bilateral Signos y síntomas presentes o no. Alcalosis hipopotasémica Carcinoma broncógeno cel. pequeñas, carcinoides: timo, páncreas, ovario, medular tiroideo; adenomas bronquiales. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > ETIOLOGÍA

7 2. TUMOR SUPRARRENAL 20-25% en Sx Cushing Unilaterales 50% malignos Puede: hipersecreción hipofisiaria hiperplasia nodular suprarrenales Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > ETIOLOGÍA

8 3. TUMOR HIPOFISIARIO SECRETOR ACTH Micro o macroadenomas 50%, 5 mm 4. YATROGENIA Causa más frecuente Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > ETIOLOGÍA

9 Evaluation of health-related quality of life in patients with Cushing's syndrome with a new questionnaire". Webb, SM; Badia, X; Barahona, MJ; Colao, A; S trasburge, CJ; Tabarin, A; van Aken, MO; Pivonello, R; Stalla, G; Lamberts, SWJ; Glusman, JE. EUROPEAN JOURNAL OF ENDOCRINOLOGY, 158 (5): MAY 2008.

10 SIGNOS Y SÍNTOMAS Glucocorticoides: catabolismo – Debilidad muscular – Fatiga – Osteoporisis – Estrias – Equimosis Gluconeogénesis, resistencia insulina Deposito tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico Hipertensión Cambios emocionales, depresión, psicosis Acné, hirsutismo, oligomenorrea

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13 Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

14 DIAGNÓSTICO Fundamento: Demostrar cortisol, × suprimirlo con dexametasona. No hay prueba que supere 95% especificidad. Pruebas iniciales: 1.SUPRESIÓN NOCTURNA: 1gr. dexa a las 00:00 hrs Cortisol 8:00 hrs >5 μg/100ml Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

15 2. OBESOS O DEPRIMIDOS Cortisol urinario en 24 horas >50 μg/día---sospecha 3. Definitivo: Dexa.5mg c/6hr por 48 hrs cortisol urin no baja de 10μg, o si cortisol plasm no baja de 5 μg/100ml Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

16 …tomando en cuenta a ACTH, sirve para distinguir las diversas causas ( dependiente o independiente de ACTH). Tumores suprarrenales: niveles ACTH bajos o indetectables ( menos 10pg/ml) ACTH ectópica: mas 500 pg/ml Microadenoma o disfunción H-H, ACTH pg/ml (normal <60 pg/ml) Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

17 Distinción de microadenoma secretor ACTH vs. Disfunción H-H, otras: Reacción cortisol ante dexa 2mg c/6h por 48 hrs o 8 mg dexa durante la noche Prueba supresión con dosis elevadas: Especificidad cercana 100%, si la supresión en mas 90% de cortisol libre en orina. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

18 Otras pruebas: Metirapona y Goteo CRH si hay hipersecreción de esteroides por tumor suprarrenal, o producción ectópica de ACTH, debe causar supresión del eje H-H Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

19 El dilema del diagnostico principal: Consiste en distinguir entre los casos por microadenomas de hipófisis, fuentes ectópicas a los que producen CRH, ACTH o ambas. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

20 Si estudios de imagen son negativos: Determinación de ACTH en sangre de seno petroso, midiendo concentración basal, a los 2.5 y 10 minutos después de administrar CRH (1μg/kg IV): Si periférica mayor de 3, confirma tumor hipofisiario. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

21 Adenoma suprarrenal productor de cortisol: ACTH baja Cortisol libre en orina Carcinoma suprarrenal Masa abdominal palpable 17-cetoesteroides urinarios Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO

22 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SINDROME SEUDO CUSHING Obesidad, alcoholismo, depresión. Elevación moderada de cortisol en orina Resistencia prueba supresión Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >

23 Sindrome Cushing leve versus Seudo-Cushing Dexa dosis bajas en 2 dias, alta sensibilidad y especificidad. Yatrógeno, megestrol: clínicamente indistinguible de hiperfunción suprarrenal. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

24 Prueba de cortisol en saliva ( nocturna) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 91(10):3746–3753 CLINICAL REVIEW: Cushings Syndrome: Important Issues in Diagnosis and Management

25 La intensidad de Sx Cushing yatrógeno depende de : 1.Dosis total 2.Vida media biológica 3.Duración tratamiento Mañana y tarde: Mañana: Tomografía, mejor técnica (Tumores e hiperplasia) Hipersecresión hipofisiaria: RMN Producción ectópica ACTH: Tomografía tórax. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex > DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

26 TRATAMIENTO Neoplasia suprarrenal: Extirpación tumor Previa preparación ( insuficiencia ): Diario: 20mg-10mg día antes cx: Día cirugía: 10 mg/hra Dia 1-7: 5-7.5,2.5-5, , , , ,

27 Carcinoma suprarrenal: mueren 3 años después de diagnóstico, metástasis hígado y pulmón. Mitotano ( isómero DDT [ Dicloro Difenil Tricloroetano ]): inhibe formación cortisol. 3 a 4 tomas al día, aumentando a tolerancia (6g/día). 1/3 retroceso tumor primario Metástasis no son sensibles Platino. TRATAMIENTO

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