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Dra. Lucila Facio Servicio de Motilidad Digestiva - Hospital B. Udaondo.

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1 Dra. Lucila Facio Servicio de Motilidad Digestiva - Hospital B. Udaondo

2 FISIOPATOLOGIA Dilatación segmentaria o total del intestino grueso que tiene como sustrato histológico la degeneración, desaparición o ausencia de los plexos nerviosos de Meissner y Auerbach, ofreciendo un obstáculo funcional al paso de las heces. Dilatación segmentaria o total del intestino grueso que tiene como sustrato histológico la degeneración, desaparición o ausencia de los plexos nerviosos de Meissner y Auerbach, ofreciendo un obstáculo funcional al paso de las heces.

3 DEFINICION Diámetro radiológico de rectosigma o colon descendente > 6.5 cm. Colon ascendente > 8 cm. Ciego >12 cm.

4 ETIOLOGIA MEGACOLON CONGENITO (Enfermedad de Hirchprung) -Tipo clásico. -Tipo clásico. -Segmento corto. -Segmento corto. -Segmento ultracorto. -Segmento ultracorto. -Aganglionosis colónica total. -Aganglionosis colónica total.

5 ETIOLOGIA MEGACOLON ADQUIRIDO Idiopático:Niños.Adultos. Forma aguda (Sme de Ogilvie)

6 ETIOLOGIA Enfermedades Neurológicas: Enfermedad de Chagas Enfermedad de parkinson Distrofia miotónica Neuropatía DBT Seudoobstrucción intestinal (forma neurogénica)

7 ETIOLOGIA Enfermedades que comprometen el músculo liso intestinal: Esclerodermia.Amiloidosis. Seudoobstrucción intestinal (forma miogénica)

8 ETIOLOGIA Enf. Metabólicas: Hipotiroidismo.Hipopotasemia.Porfiria.Feocromocitoma.Fármacos. Obstrucción mecánica.

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10 Es la causa más frecuente de Megacolon adquirido del adulto en América del Sur (60-92%) A diferencia de la causa congénita el segmento colónico dilatado es el anormal que muestra destrucción de los plexos nerviosos por el Tripanosoma Cruzi. Se asocia con lesiones esofágicas (acalasia) y alteraciones cardíacas.

11 DIFERENTES TEORIAS Tóxica (Fritz y Koeherle) toxina neurotropa parasitaria con degeneración neuronal. Alérgica (Okumura) Respuesta inmuno- alérgica al parásito o a alguno de sus productos con miositis y arteriolitis necrotizante y lesión secundaria de plexos. Viral (Vasconcellos) Se inocularía junto con el parásito con degeneración de la fibra muscular y alteración nuclear (vacuolización)

12 CLINICA Paciente humilde, vivienda precaria (Chagas) Constipación pertinaz. Distención abdominal. A menudo adelgazamiento extremo. Movimientos reptantes del colon.

13 DIAGNOSTICO DE MEGACOLON Anamnesis: cambio hábito evacuatorio, medicamentos, epidemiología para Chagas. Exámen proctológico. Laboratorio:(rutina, perfil tiroideo, calcio, fosfatemia, serología para Chagas) RSC.CXEVCC. MAR : RRAI diagnóstico entre cogénito (ausente) y adquirido.

14 COMPLICACIONES DE MEGACOLON Fecaloma.Volvulo. Perforación por decúbito sobre planos óseos.

15 TRATAMIENTO DE MEGACOLON Médico: Objetivo: Mejorar la constipación. Método: Aumentar el volumen de las heces y estimular el deseo evacuatorio.

16 TRATAMIENTO DE MEGACOLON Quirúrgico: Objetivo: Eliminar la mayor cantidad de segmento disfuncional. Momento: cuando la constipación es pertinaz o se presentan fecalomas o vólvulos a repetición.

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22 Aganglionosis congénita del tracto digestivo distal. Detención de la migración de células ganglionares de la cresta neural al tracto digestivo. La mayoría de los casos corresponde al conducto anal y recto o rectosigma. Menos del 20% solo al conducto anal y recto distal (segm. ultracorto). La aganglionosis total es muy rara

23 DIAGNOSTICO Después del nacimiento o en las primeras semanas de vida, más raro en la infancia temprana. Distención abdominal, vómitos, falta de eliminación de meconio.

24 DIAGNOSTICO Dificultad respiratoria por distención abdominal. Rx directa de abdomen o contrastada con enemas Histología que informa ausencia de celulas ganglionares y presencia de filetes nerviosos hipertróficos en la mucosa.

25 TRATAMIENTO Ostrucción neonatal grave, colostomía. Duhamel (extirpar el colon dilatado y anastomosar el colon proximal con pared posterior del recto, este último cerrado en fondo de saco ciego). Hirschprung ultracorto, por vía endoanal miectomía rectal.

26 Megacolon congénito

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