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Esclerosis sistémica (SSc) Mónica Miroslava García Silva 95972.

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1 Esclerosis sistémica (SSc) Mónica Miroslava García Silva 95972

2 Definición Ex multisistémica crónica de causa desconocida que clínicamente se caracteriza por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conectivo y por la afección de distintos órganos (sistema GI, pulmones, corazón y riñones)

3 Afección orgánica, sin afección cutánea. Clasificación Características principales Daño vascular Activación inmunitaria Síntesis y depósitos excesivos de MEC 2 subgrupos de pacientes: Engrosamiento cutáneo simétrico en zonas proximales y distales de extremidades, cara y tronco. Mayor afección orgánica en fases iniciales. Esclerodermia Cutánea Difusa Engrosamiento cutáneo simétrico limitado a zonas distales de extremidades y cara. Sx de CREST Mejor pronóstico (HTA pulmonar, cirrosis biliar) Esclerodermia Cutánea Limitada Esclerosis sistémica sin esclerodermia Sx de CREST CALCINOSIS FENÓMENO DE RAYNAUD ALTERACIONES EN MOTILIDAD ESOFÁGICA ESCLERODACTILIATELANGIECTASIA

4 Clasificación: criterios Criterio mayor Esclerodermia proximal en articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas Criterios menores EsclerodactiliaLesiones puntiformes digitalesFibrosis pulmonar bibasal

5 Clasificación: esclerodermia y ES Esclerosis SistémicaEsclerodermia circunscritaTrastornos afines a ED por productos químicosOtros trastornos afines a ED Forma cutánea circunscrita Forma cutánea difusa Forma sin esclerodermia Ex indiferenciada del tejido conectivo Sx de superposición Forma cutánea circunscrita Forma cutánea difusa Forma sin esclerodermia Ex indiferenciada del tejido conectivo Sx de superposición Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Sx del aceite tóxico Ex inducida por cloruro de vinilo Fibrosis inducida por bleomicina Fibrosis por epoxihidrocarburos e hidrocarburos aromáticos Sx de eosinofilia-mialgias Sx del aceite tóxico Ex inducida por cloruro de vinilo Fibrosis inducida por bleomicina Fibrosis por epoxihidrocarburos e hidrocarburos aromáticos Sx de eosinofilia-mialgias Escleredema del adulto de Buschke Escleromixedema Ex injerto contra hospedador crónica Fascitis eosinofílica Esclerosis de los dedos en DM Amiloidosis primaria y amiloidosis vinculada al mieloma múltiple Escleredema del adulto de Buschke Escleromixedema Ex injerto contra hospedador crónica Fascitis eosinofílica Esclerosis de los dedos en DM Amiloidosis primaria y amiloidosis vinculada al mieloma múltiple

6 Clases de ES DIFUSACIRCUNSCRITA (CREST) AFECCIÓN CUTÁNEA Parte proximal y distal de miembros, cara y tronco. Distal desde codos y cara. FENÓMENO DE RAYNAUD Aparición en el primer año o en el momento de las lesiones cutáneas. Puede preceder en años a la afección de la piel. AFECCIÓN VISCERAL Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensivas vasculorrenales); GI; cardiaca. GI; HTA pulmonar después de de evolución en <10% Px; cirrosis biliar CAPILARES DEL LECHO UNGUEAL Dilatación y desaparición Dilatación y desaparición importante AC ANTINUCLEARESAc contra topoisomerasa 1Anticentrómero

7 Epidemiología Todas razas Raro comienzo en niñez o en varones jóvenes. 3ra. A 5ta. década de vida. 3:1; 8:1 Incidencia anual por 100, por 100,000 Etnia Chocktaw, Oklahoma.

8 Epidemiología Factores genéticos Agregación familiar Factores ambientales Familiar de primer grado; SSc y Ex autoinmunitarias (LES, AR). C4A y HLA DQA2; Ac contra centrómeros vinculados a HLADRB1*0101 y DRB1*0501

9 Patogenia Manifestación: sobreproducción y acumulación de colágena y de otras proteínas de la MEC (fibronectina, tenascina, fibrilina 1, glucosaminoglucanos). Intervienen mecanismos inmunitarios; activación/lesión, o ambas, de las céls. Endoteliales; activación por fibroblastos producción excesiva de colágena. Antecede a fibrosis lesión vascular Fenómeno de Raynaud Capilares: proliferar y dilatarse telangiectasias visibles Factor citotóxico Granzima 1 (colagenasa tipo IV, secretado por céls. T activadas; degrada lámina basal). Mecanismo de lesión microvascular: Ac células endoteliales.

10 Patogenia

11 HOSPEDADOR -Predisposición genética -Infección -Fact. Ambientales -Micromosaicismo HOSPEDADOR -Predisposición genética -Infección -Fact. Ambientales -Micromosaicismo INMUNITARIO -Activación de LT -Activación de macrófagos -Autoanticuerpos -Citocinas INMUNITARIO -Activación de LT -Activación de macrófagos -Autoanticuerpos -Citocinas VASCULAR -Lesión de cel. Endotelial -VC -Obstrucción vascular -Hipoxia hística VASCULAR -Lesión de cel. Endotelial -VC -Obstrucción vascular -Hipoxia hística Activación y crecimiento de fibroblastos FIBROSIS

12 Epidermis delgada Prolongaciones digitiformes de la colágena (dermis-TCSC) mantienen adherida la piel a tejido adyacente. Anexos atrofiados, cresta epidérmicas inexistentes. FASES INICIALES Infiltrado mononuclear (LT) alrededor de vasos sanguíneos dérmicos de pequeño calibre. Epidermis delgada Prolongaciones digitiformes de la colágena (dermis-TCSC) mantienen adherida la piel a tejido adyacente. Anexos atrofiados, cresta epidérmicas inexistentes. FASES INICIALES Infiltrado mononuclear (LT) alrededor de vasos sanguíneos dérmicos de pequeño calibre. Anatomía patológica

13 inferiores de esófago: Adelgazamiento de mucosa y aumento de colágena en lámina propia, submucosa y serosa. Fibrosis menos intensa que en piel. Suele haber úlceras en mucosa (SSc o EP). Reflujo esofágico crónico Esófago de Barret Segunda y tercera porciones de duodeno, yeyuno e IG (atrofia de la muscular divertículos de boca ancha). inferiores de esófago: Adelgazamiento de mucosa y aumento de colágena en lámina propia, submucosa y serosa. Fibrosis menos intensa que en piel. Suele haber úlceras en mucosa (SSc o EP). Reflujo esofágico crónico Esófago de Barret Segunda y tercera porciones de duodeno, yeyuno e IG (atrofia de la muscular divertículos de boca ancha). Anatomía patológica

14 Fibrosis intersticial difusa (conlleva proliferación del epitelio bronqueolar). Engrosamiento de la membrana alveolar y fibrosis peribronquial. Rotura de tabiques formación de peqs. quistes y zonas de enfisema ampolloso. Arterias y arteriolas: engrosamiento de la íntima, fragmentación de la túnica elástica e hipertrofia de la muscular CAUSA HT PULMONAR (SSc cutánea limitada) Fibrosis intersticial difusa (conlleva proliferación del epitelio bronqueolar). Engrosamiento de la membrana alveolar y fibrosis peribronquial. Rotura de tabiques formación de peqs. quistes y zonas de enfisema ampolloso. Arterias y arteriolas: engrosamiento de la íntima, fragmentación de la túnica elástica e hipertrofia de la muscular CAUSA HT PULMONAR (SSc cutánea limitada) Anatomía patológica

15 Sinovial: edema con infiltración por linfocitos y células plasmáticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. FASES AVANZADAS: sinovial se fibrosa. Sup. de vainas tendinosas y fascias suprayacentes depósitos de fibrina crepitaciones al movimiento. Histológicamente: infiltración intersticial y perivascular por linfocitos, degeneración de las fibras musculares y fibrosis intersticial. Sinovial: edema con infiltración por linfocitos y células plasmáticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. FASES AVANZADAS: sinovial se fibrosa. Sup. de vainas tendinosas y fascias suprayacentes depósitos de fibrina crepitaciones al movimiento. Histológicamente: infiltración intersticial y perivascular por linfocitos, degeneración de las fibras musculares y fibrosis intersticial. Anatomía patológica

16 Degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial alrededor de los vasos. Necrosis con bandas de contracción, similares a las de infarto. Afecta sistema de conducción: defectos de conducción AV y arritmias. Degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial alrededor de los vasos. Necrosis con bandas de contracción, similares a las de infarto. Afecta sistema de conducción: defectos de conducción AV y arritmias. Anatomía patológica

17 Lesiones renales >50% Hiperplasia de la íntima de las arterias interlobulillares: necrosis fibrinoide, de las arteriolas aferentes y engrosamiento de la membrana basal de los glomérulos. Pequeños infartos corticales o glomeruloesclerosis. Inmunofluorescencia: IgM, factores del complemento y fibrinógeno en las paredes de los vasos afectados. Fenómeno de Raynaud inducido por frío FSR Lesiones renales >50% Hiperplasia de la íntima de las arterias interlobulillares: necrosis fibrinoide, de las arteriolas aferentes y engrosamiento de la membrana basal de los glomérulos. Pequeños infartos corticales o glomeruloesclerosis. Inmunofluorescencia: IgM, factores del complemento y fibrinógeno en las paredes de los vasos afectados. Fenómeno de Raynaud inducido por frío FSR Anatomía patológica

18 Afección primaria del hígado no frecuente. Algunos Px: cirrosis biliar primaria (SSc circunscrita a piel). Fibrosis de tiroides, con o sin tiroiditis autoinmunitaria. Rx: engrosamiento de la membrana periodontal con sustitución de la lámina dura. Dificultad de apertura de boca y sequedad de mucosas. Afección primaria del hígado no frecuente. Algunos Px: cirrosis biliar primaria (SSc circunscrita a piel). Fibrosis de tiroides, con o sin tiroiditis autoinmunitaria. Rx: engrosamiento de la membrana periodontal con sustitución de la lámina dura. Dificultad de apertura de boca y sequedad de mucosas. Anatomía patológica

19 Manifestaciones clínicas Piel Otras MEs Renales Fenómeno de Raynaud GI Cardiacas Pulmonares PORCENTAJE DE PX CON EL SÍNTOMA DURANTE LA EX MANIFESTACIÓN CLÍNICAFORMA CIRCUNSCRITAFORMA DIFUSA Fenómeno de Raynaud Engrosamiento de la piel98100 Calcinosis subcutánea5010 Telangiectasias8540 Artralgias y artritis4070 Miopatía550 Trastornos de la motilidad esofágica 80 Fibrosis pulmonar3540 HT pulmonar aislada<10<1 ICC<130 Crisis renales<115

20 Fenómeno de Raynaud Fenómeno de Raynaud y tumefacción de dedos VC episódica de las pequeñas arterias y arteriolas de dedos de manos y pies; a veces, nariz y orejas. Palidez (frialdad) Cianosis Enrojecimiento (dolor y hormigueos) Palidez (frialdad) Cianosis Enrojecimiento (dolor y hormigueos) Frío, vibraciones, estrés emocional

21 Manifestaciones cutáneas Inflamación de dedos de manos (s-m); antebrazos, pies, cara, MI relativamente respetados. Alteraciones de piel en miembros: inicio distal proximal. -Fase indurativa: Dura Gruesa (> intensidad distal) Adhesión a TCSC -Después de Grosor normal. Fina y atrófica. Contracturas en flexión (manos) Pigmentación intensa (miembros, cara y tronco) Bronceado difuso de piel. Úlceras: pulpejo dedos, prominencias óseas (codos, maléolos) Zonas hipopigmentadas (párpados y cuero cabelludo) Pierde vello, grasa, glándulas sudoríparas ; seca y áspera. Cicatrices deprimidas con pérdida de tejidos blandos. Pigmentación cutánea en sal y pimienta (folículos pilosos) Sequedad vaginal dispareunia

22 Manifestaciones musculoesqueléticas 50% Px dolor, inflamación y rigidez de dedos de manos y rodillas. FASES AVANZADAS: crepitaciones al movimiento (rodilla). Sx del túnel del carpo. Sx de superposición (polimiositis): miositis caracterizada por debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares. Resorción ósea: falanges terminales, costillas, ángulo mandibular y clavícula. 50% Px dolor, inflamación y rigidez de dedos de manos y rodillas. FASES AVANZADAS: crepitaciones al movimiento (rodilla). Sx del túnel del carpo. Sx de superposición (polimiositis): miositis caracterizada por debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares. Resorción ósea: falanges terminales, costillas, ángulo mandibular y clavícula.

23 Manifestaciones GIs 50% plenitud gástrica, dolor urente en epigastrio o región retroesternal y regurgitación del contenido gástrico. Esofagitis péptica; esófago de Barret; disfagia (alimentos sólidos). FASES AVANZADAS: dilatación y atonía del segmento inferior del esófago con ERGE. Hipomotilidad: distensión y dolor abdominal. Sx de mala absorción: peso, diarrea y anemia por proliferación bacteriana excesiva. Neumatosis intestinal (quistes en pared ID) Estómago en sandía: capilares submucosos dilatados que se observan como bandas anchas.

24 Manifestaciones pulmonares AFECCIÓN PULMONAR: PxDisnea de esfuerzo, tos seca no productiva; bases pulmonares: estertores. RADIOGRÁFICAMENTE: fibrosis pulmonar; imagen moteada y aspecto en panal ( inferiores de ambos pulmones). PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA ANORMALES: CV y de distensibilidad pulmonar. ALVEOLITIS INFLAMATORIA ACTIVA: aspecto de cristal esmerilado.Px con topoisomerasa 1 > riesgo de fibrosis pulmonar grave.HT PULMONAR: empeoramiento progresivo de disnea ICC

25 Manifestaciones cardíacas PERICARDITIS MIOCARDIOPATÍA NECROSIS CON BANDAS DE CONTRACCIÓN INSUFICIENCIA DEL V.I. CORAZÓN PULMONAR Derrames, IC y bloqueos; arritmias Atribuible a fibrosis miocárdica <10% Secundaria a HTA Consecutivo a HT pulmonar Lesión miocárdica causada por vasoespasmo intermitente de vasos coronarios.

26 Manifestaciones renales IR era primera causa de muerte. ED cutánea difusa: nefropatía importante CRISIS RENALES: Hipertensión maligna IR Encefalopatía hipertensiva Cefalalgia intensa Retinopatía Convulsiones Insuficiencia de V.I. Hematuria y proteinuria oliguria e IR Posible causa: FPR secundario a IC o deshidratación consecutiva.

27 Otras manifestaciones BIOPSIA LABIAL: Infiltración linfocitaria de pequeñas glándulas salivales. Anti-SS-A (Ro) o anti- SS-B (La). BIOPSIA LABIAL: Infiltración linfocitaria de pequeñas glándulas salivales. Anti-SS-A (Ro) o anti- SS-B (La). Xeroftalmia y xerostomía Hipotiroidismo ( de Ac antitiroideos) Fibrosis de glándula tiroides (aunque no haya tiroiditis autoinmune). Hipotiroidismo ( de Ac antitiroideos) Fibrosis de glándula tiroides (aunque no haya tiroiditis autoinmune). Neuralgia del trigémino Impotencia masculina secundaria a erección insuficiente.

28 Diagnóstico Sx del opérculo torácico. Sx hombro- mano. Traumatismos Lesiones previas por frío. Exposición a cloruro de vinilo. Aglutininas por frío. Crioglobulinas circulantes.

29 Datos de laboratorio TES Anemia Hipoproliferativa (inflamación crónica) Ferropénica (hemorragias digestivas) Hemolítica microangiopática (afección renal) Por déficit de VitB 12 o ácido fólico Hipergammaglobulinemia (IgG) 25% FR (+) 95% Ac antinucleares (topoisomerasa 1, antinucleolares, anticentrómero). ANTICUERPOS EN ESCLEROSIS SISTÉMICA AutoAcCorrelación clínicaPorcentaje Contra topoisomerasa 1 SSc cutánea difusa40 Contra centrómerosSSc cutánea circunscrita60-80 Contra polimerasa I, II, III de RNA SSc cutánea difusa5-40 Contra Th RNPSSc cutánea circunscrita14 Contra RNP U1SSc cutánea circunscrita5-10 Contra RNP U3 -Ex mixta de TC -SSc C.D. y C. miopatía esquelética, HTA pulmonar Contra PM/SclSuperposiciones (polimiosistis, SSc)25

30 Diagnóstico diferencial

31 Evolución y pronóstico EDCC con Ac anticentrómero: BUEN PRONÓSTICO; 10- HT pulmonar. EDCC: Sx de malabsorción y cirrosis biliar primaria son causas de morbi-mortalidad. EDCD: peor pronóstico; varón e inicio edad avanzada. 90% 75% 70% 55%

32 Tratamiento Previenen daño vascular Antifibróticos Inmunomoduladores e inmunosupresores

33 Tratamiento Colchicina (desuso) D-penicilamina ( a 1000 mg/d); supervivencia 80% a Relaxina (hormona embarazo); VSC continua por 24 sem. Interferón gamma Ciclosporina ( endurecimiento piel) Metotrexato Fotoféresis extracorpórea con RUV Transplante de celulas autologas: reconstitucion inmediata de hematopoyesis. Minocilina, talidomida, etanercept (mejoran lesiones cutaneas). Antiagregantes plaquetarios: AAS, dipiridamol. GC: prednisona (10mg/dia); edema.

34 Tratamiento específico Úlceras de los dedos: protector rígido. Calcinosis: warfarina Afectación bucal: pilocarpina Esofagitis por reflujo: comidas frecuentes y poco voluminosas; antiácidos (inh. Bomba de protones) entre comidas, elevación de cabecera de cama. Infecciones: antibióticos (metronidazol, vancomicina, ciprofloxacina, neomicina). Articulaciones: GC (prednisona dosis bajas). Pulmón: N-acetilcisteina (antioxidante); admón. de O2, anticoagulación y VD; eprosterenol I.V. (HT pulmonar). Crisis renal: propanolol, clonidina, captopril; diálisis; no transplante.

35 ¡Gracias por su atención! El corazón es una tierra que cada pasión conmueve, remueve y trabaja sobre las ruinas de los demás. Gustave Flaubert


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