La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Graciela Grosso 2012. Esclerosis Sistémica Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Graciela Grosso 2012. Esclerosis Sistémica Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento."— Transcripción de la presentación:

1 ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Graciela Grosso 2012

2 Esclerosis Sistémica Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel y por compromisos de órganos internos especialmente pulmones, corazón y tracto gastrointestinal

3 ESCLERODERMIA - Clasificación Localizada Morfea (localizada o generalizada) Lineal En coup de sabre Generalizada Esclerodermia cutánea difusa Esclerodermia cutánea localizada (CREST) Sine esclerodermia En superposición

4 normallimitada difusa acral

5 ESCLERODERMIA - Epidemiología Incidencia: 18-29/millón de habitantes/año Distribución universal > frecuencia en raza negra Edad: cualquiera- > años M/V: 3-4 Ocupación (cuadros en exposición a sílice y metales tienen mecanismos )

6 ESCLERODERMIA – Tríada patogénica

7 Varga et al Ann Int Med 2004 Agente etiológico Base genética Alteraciones moleculares y celulares en células blanco fibroblastos Células endoteliales Células BCélulas T

8 ESCLERODERMIA - Presentación Raynaud 70%, casi 100% en CREST Sin Raynaud varones, compromiso renal y miocárdico, escasa sobrevida Difusa: tumefacción difusa de manos, artritis, evidencia de lesión de órganos internos, esclerodermia El edema en manos puede ser punteado Edemas en MMSS, cara y tronco Síndrome de túnel carpiano

9 ESCLERODERMIA - Piel Fase edematosa Fase indurativa Fase atrófica

10 ESCLERODERMIA - Vasculopatía Fase isquémica Fase eritematosa Fase cianótica Raynaud

11 Raynaud en órganos internos Evidencia de cambios de perfusión inducida por el frío reversible en: Miocardio Pulmón Renal

12 SÍNDROME DE RAYNAUD Vasoespástico Drogas ( ergotamina, metisergida, β bloqueantes) Feocromocitoma, Síndrome carcinoide otros síndromes vasoespásticos 1° (migraña, angina variante) Estructural Arterias grandes y medianas (síndrome de salida toráxica, presión muletas) Arterias pequeñas y arteriolas (enf por vibración, arteriosclerosis y tromboangeítis obliterante, lesión por frío, enf por cloruro de polivinilo, bleomicina, vinblastina, ETC) Hemorreológico Crioglobulinemia Criofibrinogenemi a síndromes de hiperviscosidad enf por crioaglutininas policitemia vera

13 ESCLERODERMIA manifestaciones musculoesqueléticas Artralgias, artritisFrotes tendinososDebilidad muscular proximal y distalMiositisOsteopeniaCalcinosis subcutánea

14 Esófago Dismotilidad Disfunción y estenosis del EEI Complicaciones: esófago de Barrett Gástricas Retardo en evacuación Dilatación aguda Estómago en sandía ESCLERODERMIA manifestaciones Digestivas

15 Hígado Fibrosis tracto biliar o hepático Cirrosis biliar primaria en superposición Intestino delgado Diarrea intermitente o crónica Síndrome de asa ciega Intestino grueso Constipación Seudodivertículos Prolapso rectal e incontinencia anal

16 ESCLERODERMIA manifestaciones Pulmonares Derrame pleuralFibrosis pulmonarHipertensión pulmonar

17 ESCLERODERMIA manifestaciones Cardíacas Derrame pericárdicoFibrosis miocárdicaCardiopatía isquémica Taquiarritmias supraventriculares y ventriculares

18 ESCLERODERMIA manifestaciones Renales Hipertensión arterial Anemia hemolítica microangiopática Albuminuria HTA maligna Insuficiencia renal Crisis renal esclerodérmica

19 ESCLERODERMIA Laboratorio ANA + (>95%) Anti Esclero 70 (20-40%) Anti- centrómero (20-40%) antiTh/To (cutáneo- pulmonar)

20 Autoanticuerpos característicos en Esclerosis Sistémica AnticuerpoPatrón IFPrevalencia Anti-Scl70 (Topo1) Anti-centrómero Anti-nucleolares Granulado fino difuso Moteado discreto Nucleolar ES total: 20-30% difusa: 20-40% ES total: 30% Limitada: 50-90% ES total: 30-40% (> difusa) PM-Scl ARN polimerasa 1 Fibrilarina Nucleolar homogéneo Nucleolar homogéneo Nucleolar Clumpy ES/PM ES difusa Hipertensión pulmonar? ES: Esclerosis Sistémica PM: polimiositis

21 ESCLEROSIS SISTÉMICA Criterios de clasificación (ACR 1980) Criterio mayor 1. Esclerodermia proximal a MCF Criterios menores 1. Esclerodactilia 2. Cicatrices digitales puntiformes en pulpejos o atrofia del pulpejo 3. Fibrosis pulmonar bibasal Sensibilidad 91% Especificidad >99%

22 Esclerosis Sistémica Temprana - Criterios Criterios mayores 1.fenómeno de Raynaud, 2.antic específicos de la enfermedad 3.alteraciones microvasculares patognomónicas detectadas por capilaroscopia Criterios menores 1.calcificación 2.tumefacción digital 3.úlceras digitales 4.disfunción del esfínter esofágico 5.telangiectasia 6.vidrio esmerilado en la TACAR

23 ESCLERODERMIA Tratamiento Crisis renal: 1. Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) 2. Agregar un bloqueante de los canales de calcio (BCC) o un bloqueante del receptor de angiotensina (BRA) 3. Agregar un alfa bloqueante Hipertensión pulmonar: 1. Leve: 1º inhibidor del receptor de endotelina (ERA), 2º inhibidor de la 5-fosfodiesterasas (PDE5i) y 3º prostanoide 2. Severa: prostanoides o combinaciones de ERAs con PDE5i o con prostanoides

24 ESCLERODERMIA Tratamiento Raynaud: 1. BCC 2. Agregar un PDE5i, probar un o un BRA y luego un prostanoide. Prevención de úlceras digitales: 1º BCC, luego agregar PDE5i, después un ERA y después un prostanoide

25 ESCLERODERMIA Tratamiento Enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis: Inducir con ciclofosfamida, micofenolato o azatioprina Mantenimiento generalmente con micofenolato Reflujo gastroesofágico: Inhibidores de bomba de protones Compromiso cutáneo: Metotrexato o micofenolato Artritis Metotrexato, corticoides, hidroxicloroquina

26 CONCLUSIONES La ES una enfermedad de tejido conectivo en la que además del mecanismo autoinmune existe compromiso vascular importante y fibrosis Suele comenzar con Raynaud, edemas de los dedos de manos y pies y disfagia Puede dar manifestaciones graves por compromiso pulmonar y renal La crisis renal esclerodérmica es una manifestación que requiere atención urgente y puede ser desencadenada por el uso de corticoides


Descargar ppt "ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Graciela Grosso 2012. Esclerosis Sistémica Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento."

Presentaciones similares


Anuncios Google