La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC."— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC

2 Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional.

3 Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas. Ex-enolismo. Cirrosis hepática origen alcohólico con varias descompensaciones. DM2 insulinizado. Cardiopatía isquémica coronaria. Pancitopenia y Gammapatía monoclonal de significado incierto. Colecistectomizado. Apendicectomizado.

4 Anamnesis Exploración física perímetro abdominal Astenia, anorexia, pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución. Imposibilidad para la deambulación. Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping. Desnutrición severa. Ictericia muco-cutánea. Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia. Edemas en MMII.

5 Pruebas Complementarias Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). β -2-microglobulina Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC. Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.

6 TAC

7 Pruebas Complementarias Analítica : Hb: 9,8 g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas: /mm3; VSG: 97 mm/h; Creatinina: 1,5 mg/dl; GOT: 152 U/I; GPT: 108 U/L; Bilirrubina total: 7,8 mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5 g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). B-2-microglobulina Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC. Biopsia masa retroperitoneal : linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.

8 TAC

9 Pruebas Complementarias Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). B-2-microglobulinaB-2-microglobulina Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC toraco abdomino pélvico.TAC toraco abdomino pélvico. Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías.

10 Juicio diagnóstico 1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B. 2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL ¿Linfoma subyacente?.

11 MESENTERITIS RETRÁCTIL Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa. Lipodistrofia (necrosis de los adipocitos), paniculitis (inflamación crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica. 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1).

12 Etiología Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo). Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador. Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…) Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2): Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)

13 Clínica –Náuseas y vómitos (36%). –Dolor abdominal (20-35%). –Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%). –Alt. hábito intestinal (20%). –Rectorragia (7%). –Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas, anemia hemolítica, ictericia. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4): Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.

14 Exploración física Laboratorio Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%). Distensión abdominal. Ascitis (quilosa). Adenopatías peritoneales. Anemia,hipoalbuminemia. VSG y PCR elevadas.

15 Histología compatible (Biopsia Qca.) 3 patrones: 1.- Tipo 1 (42%) Engrosamiento mesentérico difuso. 2.- Tipo 2 (32%) Masa delimitada simple. 3.- Tipo 3 (26%) Múltiples masas delimitadas. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4): Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma. Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.

16 Radiología compatible TAC (>S) Masa de tejido blando en el mesenterio del ID. Halo graso perivascular (75-90%). Pseudocápsula (60%). Desplazamiento vascular, trombosis (50%). Calcificaciones (20%). Quistes. Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales (20- 40%). Misty mesentery (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

17 Evolución > Curso lentamente progresivo. 67% Spv. Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal. Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2): Tratamiento Empírico e individualizado. Fármacos: –Corticosteroides (30-50mg/24h) –Inmunosupresores –Tto hormonal Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12): Resección quirúrgica.

18 Gracias


Descargar ppt "Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC."

Presentaciones similares


Anuncios Google