La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

EVALUACIÓN DE LA SOBRECARGA DE HIERRO Servicio de Hematología - Oncología Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "EVALUACIÓN DE LA SOBRECARGA DE HIERRO Servicio de Hematología - Oncología Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan."— Transcripción de la presentación:

1 EVALUACIÓN DE LA SOBRECARGA DE HIERRO Servicio de Hematología - Oncología Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan

2 Metabolismo normal del hierro Metabolismo normal del hierro Toxicidad del hierro Toxicidad del hierro Mecanismos de sobrecarga Mecanismos de sobrecarga Evaluación de laboratorio Evaluación de laboratorio SOBRECARGA DE HIERRO

3 METABOLISMO DEL HIERRO

4 FISIOLOGÍA DEL HIERRO Hierro - Transferrina Extracelular Citosol Hierro liberado mitocondria ferritina hemosiderina Transportador de Fe apotransferrina Receptor de Tf

5 METABOLISMO DEL HIERRO

6 TOXICIDAD DEL HIERRO Reacción de Fenton O Fe 3+ O 2 + Fe 2+ O Fe 3+ O 2 + Fe 2+ Fe 2+ + H 2 O 2 Fe 3+ + HO. + OH - Fe 2+ + H 2 O 2 Fe 3+ + HO. + OH - O H 2 O 2 O 2 + OH. + OH - O H 2 O 2 O 2 + OH. + OH -

7 Actividad redox del hierro Peroxidación lipídica Daño celular TOXICIDAD DEL HIERRO Generación de radicales libres

8 TOXICIDAD DEL HIERRO

9 BALANCE DE HIERRO Eritropoyesis Ineficaz Expansión médula ósea Incremento catabolismo Hb Acumulación de Hierro Transfusiones Aumento absorción digestiva

10 BALANCE DE HIERRO Sobrecarga GI GI 1 mg/d Tal 1-5 mg/d Pérdida orina-MF Carga de hierro corporal Transfusiones 200 mg/año 5-15 mg/d Otras pérdidas 1 mg/d

11 SOBRECARGA POR TRANSFUSIONES Peso del paciente 35 kg 50 kg 65 kg Volumen Total (Hto 60%) Volumen GR puros ml/kg/a (Hto 100%) Sobrecarga anual

12 SOBRECARGA POR AUMENTO EN LA ABSORCIÓN INTESTINAL Pacientes con talasemia intermedia tienen un aumento en la absorción de 5-10 veces lo normal Pacientes con talasemia intermedia tienen un aumento en la absorción de 5-10 veces lo normal Pacientes con talasemia mayor con regímenes de hipertransfusión tienen menor expansión Pacientes con talasemia mayor con regímenes de hipertransfusión tienen menor expansión

13 MANEJO DE LA SOBRECARGA DE HIERRO Estimación confiable del contenido de Estimación confiable del contenido de hierro corporal hierro corporal Estimación de la distribución Estimación de la distribución Conocimiento de la acción de los Conocimiento de la acción de los agentes quelantes agentes quelantes

14 ENSAYOS CUANTITATIVOS DEL HIERRO CORPORAL Proveer una discriminación confiable entre la carga de Fe corporal por encima y por debajo del rango óptimo Proveer una discriminación confiable entre la carga de Fe corporal por encima y por debajo del rango óptimo Proveer una discriminación confiable entre las cargas de Fe corporal por encima y por debajo del umbral para mayor riesgo de complicaciones cardíacas y muerte Proveer una discriminación confiable entre las cargas de Fe corporal por encima y por debajo del umbral para mayor riesgo de complicaciones cardíacas y muerte

15 ENSAYOS CUANTITATIVOS DEL HIERRO CORPORAL Ser aplicable sobre el rango completo de carga de Fe corporal encontrada en pacientes con talasemia para permitir el monitoreo de la terapia Ser aplicable sobre el rango completo de carga de Fe corporal encontrada en pacientes con talasemia para permitir el monitoreo de la terapia

16 Estimación indirecta de los depósitos de hierro Estimación indirecta de los depósitos de hierro Teniendo en cuenta circunstancias que alteran su valor tiene correlación con la magnitud del hierro de depósito Teniendo en cuenta circunstancias que alteran su valor tiene correlación con la magnitud del hierro de depósito EVALUACIÓN DE LABORATORIO FERRITINA

17 Disminuye Déficit ascorbato Déficit ascorbatoAumenta Fiebre Fiebre Infecciones Infecciones Desórdenes inflamatorios Desórdenes inflamatorios Daño agudo o crónico Daño agudo o crónico del hígado del hígado Hemólisis Hemólisis Enfermedades malignas Enfermedades malignas FERRITINA EVALUACIÓN DE LABORATORIO

18 Está influenciada por el tratamiento quelante de manera tal que no existe una simple relación con el Fe corporal Está influenciada por el tratamiento quelante de manera tal que no existe una simple relación con el Fe corporal La relación entre la ferritina sérica y el hierro corporal parece ser diferente para diferentes condiciones hematológicas La relación entre la ferritina sérica y el hierro corporal parece ser diferente para diferentes condiciones hematológicas EVALUACIÓN DE LABORATORIO FERRITINA

19 La ferritina medida a intervalos regulares tiene valor terapeútico y pronóstico en pacientes con sobrecarga bajo tratamiento quelante La ferritina medida a intervalos regulares tiene valor terapeútico y pronóstico en pacientes con sobrecarga bajo tratamiento quelante Su ritmo de caída nos informa acerca del progreso del paciente Su ritmo de caída nos informa acerca del progreso del paciente Sus mediciones pueden ayudar a reducir el riesgo de sobredosis con desferoxamina Sus mediciones pueden ayudar a reducir el riesgo de sobredosis con desferoxamina EVALUACIÓN DE LABORATORIO FERRITINA

20 Excreción urinaria y fecal del hierro varía: Excreción urinaria y fecal del hierro varía: la carga corporal la carga corporal la dosis del quelante la dosis del quelante la actividad eritropoyética la actividad eritropoyética Existe una variación considerable en la excreción urinaria día a día Existe una variación considerable en la excreción urinaria día a día Es una medida poco confiable para evaluar sobrecarga de hierro Es una medida poco confiable para evaluar sobrecarga de hierro EVALUACIÓN DE LABORATORIO EXCRECIÓN URINARIA DE HIERRO

21 EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

22 Test directo definitivo Test directo definitivo Permite determinar: Permite determinar: La concentración de Fe no hemínico La concentración de Fe no hemínico Distribución del Fe celular entre los hepatocitos y células de Kupfer Distribución del Fe celular entre los hepatocitos y células de Kupfer Exámen patológico de la injuria tisular Exámen patológico de la injuria tisular EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

23 EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

24 EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

25 EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

26 Buena correlación con el hierro total en pacientes con sobrecarga transfusional Buena correlación con el hierro total en pacientes con sobrecarga transfusional Valor pronóstico Valor pronóstico > 7mg / g tejido seco iniciar tratamiento quelante > 7mg / g tejido seco iniciar tratamiento quelante EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

27 Sacar muestra por duplicado Sacar muestra por duplicado Buen peso de la muestra > 1 mg Buen peso de la muestra > 1 mg Interpretar correctamente en presencia de cirrosis y lesiones focales Interpretar correctamente en presencia de cirrosis y lesiones focales EVALUACIÓN DE LABORATORIO BIOPSIA HEPÁTICA

28 EVALUACIÓN DE LABORATORIO RESONANCIA MAGNÉTICA

29 Esta evaluación resulta del efecto del hierro de la ferritina y de la hemosiderina en el comportamiento de la resonancia de los protones en el agua tisular Esta evaluación resulta del efecto del hierro de la ferritina y de la hemosiderina en el comportamiento de la resonancia de los protones en el agua tisular EVALUACIÓN DE LABORATORIO RESONANCIA MAGNÉTICA

30 Es no invasiva Es no invasiva Permite la visualización de todo el hígado Permite la visualización de todo el hígado Útil en pacientes con coagulopatía Útil en pacientes con coagulopatía Tiene la incapacidad de mostrar histopatología hepática Tiene la incapacidad de mostrar histopatología hepática No practicable en pacientes claustrofóbicos No practicable en pacientes claustrofóbicos EVALUACIÓN DE LABORATORIO RESONANCIA MAGNÉTICA EN LA EVALUACIÓN HEPATICA

31 Permite la cuantificación del hierro miocárdico en forma reproducible Permite la cuantificación del hierro miocárdico en forma reproducible T2*: parámetro precoz en la detección de daño cardíaco T2*: parámetro precoz en la detección de daño cardíaco EVALUACIÓN DE LABORATORIO RESONANCIA MAGNÉTICA EN LA EVALUACION CARDIACA

32 EVALUACIÓN DE LABORATORIO SUSCEPTIBILIDAD MAGNÉTICA HEPÁTICA

33 Único método directo no invasivo que ha sido calibrado, validado y usado extensamente en pacientes con sobrecarga de hierro Único método directo no invasivo que ha sido calibrado, validado y usado extensamente en pacientes con sobrecarga de hierro Uso clínico demorado por altos costos e instrumental especial Uso clínico demorado por altos costos e instrumental especial EVALUACIÓN DE LABORATORIO SUSCEPTIBILIDAD MAGNÉTICA HEPÁTICA

34 EVALUACIÓN DE LABORATORIO SUSCEPTIBILIDAD MAGNÉTICA HEPÁTICA

35 Existe una clara necesidad de cuantificar el hierro corporal en forma no invasiva, segura y exacta Existe una clara necesidad de cuantificar el hierro corporal en forma no invasiva, segura y exacta Que estas metodologìas estèn ràpidamente disponibles para mejorar el diagnòstico y manejo de los pacientes con sobrecarga de hierro (hemocromatosis hereditaria, talasemia, drepanocitosis, a. aplàsica, mielo-displasia, y otros) Que estas metodologìas estèn ràpidamente disponibles para mejorar el diagnòstico y manejo de los pacientes con sobrecarga de hierro (hemocromatosis hereditaria, talasemia, drepanocitosis, a. aplàsica, mielo-displasia, y otros) SOBRECARGA DE HIERRO

36 Hasta que los métodos por imágenes se normaticen y estèn disponibles resulta imprescindible realizar en forma adecuada la determinación de la ferritina trimestral y la biopsia hepática anual Hasta que los métodos por imágenes se normaticen y estèn disponibles resulta imprescindible realizar en forma adecuada la determinación de la ferritina trimestral y la biopsia hepática anual SOBRECARGA DE HIERRO


Descargar ppt "EVALUACIÓN DE LA SOBRECARGA DE HIERRO Servicio de Hematología - Oncología Hospital de Pediatría Prof. Dr. J. P. Garrahan."

Presentaciones similares


Anuncios Google