PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Presentación del tema: "PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS"— Transcripción de la presentación:

1 PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS
Edna Margarita Martínez, M.D.

2 Qué son los tejidos blandos?
Son todos los tejidos extraesqueléticos, no epiteliales, excluyendo las vísceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoyético.

3 Cuáles son los tejidos blandos?
Tejido Fibroso Tejido Adiposo Tejido Muscular Vasos Sanguíneos y Linfáticos Sistema Nervioso Periférico

4 Qué son los tumores de tejidos blandos?
Son “proliferaciones” mesenquimales estraesqueléticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

5 Clasificación histológica
Adipocíticos / lipomatosos Fibroblásticos / miofibroblásticos Fibrohistiocíticos Musculares Vasculares De diferenciación incierta

6 Potencial biológico. Clasificación
Benignos Intermedios localmente agresivos Intermedios raramente metastatizantes Malignos (sarcomas)

7 Epidemiología La incidencia general es incalculable
Benignos/Malignos: 100/1 La incidencia anual de benignos: 3000/millón La incidencia anual de malignos: 30/millón Los tumores malignos son el 1% de todos los cánceres y causan 2% de las muertes.

8 Distribución por sitio y edad de los tumores benignos
33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos 10%. Vasculares 5%. Neurales periféricos

9 Distribución de los tumores benignos por sitio y edad
Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en niños. (Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jóvenes

10 Distribución de los tumores benignos por sitio y edad
Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años 99% superficiales, 95% menores de 5 cm

11 Distribución de los sarcomas por sitio
Pueden aparecer en cualquier sitio 40% en miembros inferiores. 20% en miembros superiores. 10% en cabeza y cuello 30% en tronco y retroperitoneo.

12 Distribución por planos
A. Tronco y extremidades Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro Profundos: 67%, 9 cms de diámetro B. Retroperitoneo: Más grandes Asintomáticos Metástasis al Dx (10%)

13 Distribución por género y edad
Más frecuentes en los hombres. La incidencia aumenta con la edad (65 años), (15% aparecen en niños).

14 Sarcomas 75%: sarcomas pleomórficos de alto grado, liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT. 75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4 Histotipos: varía en el tiempo y entre investigadores

15 Distribución por grupos etáreos
Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

16 Etiología Desconocida Factores Genéticos Medioambientales Radiación
Virales Inmudeficiencia Sarcomas

17 Carcinógenos químicos
Herbicidas fenoxiacéticos Clorofenoles (dioxina)

18 Radiación Incidencia post-radiación: 1% Cáncer de mama
Dosis-dependiente Intervalo latente: 10 años Histiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas

19 Infecciones virales e inmunodeficiencia
HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Músculo Liso Síndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crónico

20 Susceptibilidad genética
Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Síndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Síndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1

21 Características clínicas
Benignos/malignos: 100/1 Benignos: Dermis ó TCS Benigno más frecuente: Lipoma Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular: excisión amplia, recurrencia local

22 Características clínicas
Biopsia excisional: inapropiada Biopsia previa: Superficiales mayores de 5 cms Todas las subfaciales

23 Características clínicas
Masas indoloras, no disfuncionales Presentación inocente y rareza DX. Erróneo de benignidad

24 Guía simple ante la sospecha de un sarcoma
Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización superficial mayores de 5 cms de diámetro Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización profunda Sarcomas(10%) centro oncológico

25 Imágenes. RMN Método de elección
Distingue entre tumor y tejidos normales Relación adecuada de vasos y nervios Dirige la biopsia Evalúa la respuesta a la QT Seguimiento a largo término

26 Imágenes. RMN (Dx Hx y CB)
Características patológicas Patrón de la señal Localización de la masa Relación con estructuras adyacentes Multicentricidad Historia clínica.

27 Imágenes. RMN Tamaño tumoral Localización Edema, hemorragia ó necrosis
Degeneración quística ó mixoide fibrosis

28 Imágenes. RMN. Patrones de señal
Alta intensidad: lipomas, liposaromas. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide Indeterminado

29 Biopsia guiada por RMN. Radiólogos con precaución.
Selección de una vía apropiada Coordinación con el cirujano tratante Participación de un patólogo experto

30 Imágenes. TC Helicoidal
Ideal en tórax y abdómen Elimina la interfase aire/tumor Elimina los artificios por movimiento

31 Imágenes. TEP Uso selectivo Determina comportamiento biológico
Distingue entre benignos y malignos Graduación pre-tratamiento de sarcomas Evaluación de recurrencias locales

32 Biopsia. Dx correcto Necesaria y apropiada
Establecer un Dx de malignidad Valorar el grado histológico Establecer el tipo histológico

33 La Biopsia Plan de tratamiento/patrones predictivos Crecimiento local
Metástasis regional Metástasis a distancia

34 La biopsia. Dx correcto Muestra amplia
Extremidades. Incisión longitudinal Mínima extensión a los tejidos adyacentes Biopsia excisional: en lxs de 2 cm Biopsia tru-cut: lesiones profundas BACAF

35 Terminología en potencial biológico
Benigno Intermedio “localmente agresivo” Intermedio “raramente metástatizante” Maligno

36 Terminología en potencial biológico
Benigno No recurren localmente Recurren de forma no destructiva Curación total con resección completa ! Una lesión morfológicamente benigna puede dar origen a metástasis !

37 Terminología en potencial biológico
Intermedio localmente agresivo A menudo recurren localmente Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo No tienen potencial metastásico Excisión local amplia para control local “Tumor Desmoide”

38 Terminología en potencial biológico
Intermedio raramente metastátizante A menudo localmente agresivos Metástasis a distancia ocasionales Riesgo menor a 2%, no predecible Ganglios linfáticos ó pulmón “Histiocitoma Fibroso Angiomatoide”

39 Terminología en potencial biológico
Potencial localmente agresivo/destructivo Metástasis distantes: % Sarcomas de bajo grado: 2-10 %, aumentan en grado con las recurrencias. “Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma”

40 Terminología en potencial biológico
Categorías Intermedias No corresponden a los grados histológicos intermedios No corresponde a la categoría ICD-0/1 Localmente agresivos: código ICD-0/1 Raramente metastátizantes: ICD-0/3

41 Graduación histológica
Parámetros histológicos únicamente Evalúa el grado de malignidad Probabilidad de metástasis / sobrevida Poco útil para predecir recurrencia local Predice la respuesta a la terapia adyuvante

42 Graduación histológica
Russel. 1977 Varios sistemas: significado pronóstico I II III Bajo grado Alto grado

43 Sistemas usados NCI: United States National Cancer Institute
FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

44 Sistema FNCLCC. Parámetros
Puntaje obtenido de la evaluación de: Diferenciación tumoral Actividad mitótica Porcentaje de necrosis

45 Sistema FNCLCC. Parámetros
Puntaje Diferenciación Conteo mitótico Necrosis Grado Histológico 1 Semejan el tejido adulto 0-9 mitosis x 10 HPF Sin necrosis 2 ó 3 2 Tipificación certera 10-19 mitosis x 10 HPF Menor de 50% 4 ó 5 3 Tipificación dudosa Más de 20 mitosisx10HPF 50% ó más 6,7 y 8

46 Graduación. Recomendaciones
Debe ser usada sólo para primarios no tratados No es un sustituto del Dx histológico No es recomendado su uso en algunos tipos de sarcoma Los parámetros deben ser cuidadosamente evaluados, en particular las mitosis

47 Estadiaje Información histológica + clínica Extensión
UICC. International Union against Cancer AJCC. American Joint Committee on Cancer TNM

48 Estadiaje. TNM Grado de malignidad del tumor
Tamaño y profundidad del tumor Compromiso metastásico de ganglios linfáticos regionales Metástasis a distancia

49 TNM. Estadíos IA IB IIA IIB III IV T1a T1b N0, NX M0 Bajo grado T2a
Alto grado IIB III IV Cualquier T N1 Cualquier N M1 Cualquier grado