Dra. Carolina Gallegos C. Servicio Neurología DIPRECA COREA - GENERALIDADES Dra. Carolina Gallegos C. Servicio Neurología DIPRECA 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

DEFINICION COREA Desorden de movimientos involuntarios comunmente descritos como breves, repentinos, “contorsión” que fluyen desde una parte del cuerpo a otra de manera caótica.1 Movimientos involuntarios bruscos, rápidos, arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces, cuando no son muy intensos, con cierta gracia; son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la forma, la frecuencia, ni el sitio de presentación; tienden a predominar hacia distal en las extremidades, se dan en reposo, en la postura y en la acción, parasitando el movimiento involuntario.2 1- ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003 2- MANUAL DE NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES

Espectro de movimientos que pueden ser proximales o distales, grandes o pequeños en amplitud, intermitentes o continuos. Se aprecia en muchos estados de enfermedad. Neurológicamente definidos: anormalidades en el estriado y núcleos subtalámicos.

Corea primario: idiopático, genético Corea secundario: infecciosas, inmunes, otra. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

Postgrad Med J 2004 ; 80; 527-534

CAUSAS HEREDITARIAS

Huntington`s disease: Causa más común de corea 1- Naturaleza hereditaria 2- Tendencia a “insanidad” y suicidio 3- grave en vida adulta. (*** Será objeto de próxima presentación)

Neuroacantocitosis: Rara, multisistémico desorden degenerativo. Etiología desconocida. Eritrocitos de formas: espículas ---> acantocitos y mov. Anormales. Japón. Autosómico recesivo, dominante, ligado a X. Corea y distonía ororegionales, de extremidades, neuropatía axonal, areflexia y CK aumentada. Crisis convulsivas. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

Diagnóstico en base a una historia familiar, morfologia GR, y CK. RNM degeneración del caudado y atrofia cerebral generalizada. Aumento de señal en T2 en putamen y caudado.

Atrofia Dentorubropalidoluysiana DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina, con defecto en el gen del cromosoma 12. Fenotipo se asocia con repeticiones > 53 de CAG. Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx desconocida. Raro en NorteAmérica y Europa, > en Japón. Autosómica dominante Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro cognitivo. Neuroimagenes: atrofia cerebelar, tronco y hemisferios, con dilatación ventricular Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo rojo, NST.

Enfermedad de Wilson`s Desorden autosómico recesivo locus en el cromosoma 13q14.3. Penetrancia completa Alteración en el complejo de proteínas relacionadas con excreción del cobre. Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y disfagia), distonía, temblor postural y ataxia. Depresión y psicosis. (*** Presentación próxima)

Corea Hereditaria benigna Autosómico dominante, movimientos coreiformes distintos al Huntington. Inicio precoz en la niñez, peak de severidad en la segunda década, condición no progresiva. Expectativa de vida normal. No asociado a otros déficits neurológicos.

CAUSAS NO HEREDITARIAS DE COREA

Corea de Sydenham`s Prototipo de cores resultante de un mecanismo autoinmune. NorteAmérica y Oeste Europa.

Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis por estreptococo hemolítico AB. Ac que reaccionan cruzado con estreptococo , caudado y NST. Impersistencia motora, fijación ocular , protrusión lingual. Corea usualmente generalizado. Movimientos más finos y rápidos que en Huntington. Autolimitado entre 5 y 16 semanas post. Tratamiento sintomático: neurolépticos, tetrabenazina y valproico.

Mujeres en riesgo con embarazo posterior y tto hormonal RNM: lesiones en caudado y putamen. 1- ARCH NEUROL/vol 60, oct 2003 "The Basal ganglia and Involuntary Miovements"

Corea inducida por drogas Fenómeno agudo o terapia alargo plazo.- Levodopa lo más común.